Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) איז אַ אַוטאָיממונע דיסאָרדער פון די הויט. עס ינוואַלווז בליסטערינג און געשווירן (יראָוזשאַנז) פון די הויט און מיוקאַס מעמבריינז.

די ימיון סיסטעם טראגט אַנטיבאָדיעס קעגן ספּעציפיש פּראָטעינס אין די הויט און מיוקאַס מעמבריינז. די אַנטיבאָדיעס ברעכן די קייטן צווישן הויט סעלז. דעם פירט צו דער פאָרמירונג פון אַ בלאָטער. די פּינטלעך גרונט איז אומבאַקאַנט.

אין זעלטן פאלן, פּעמפיגוס איז געפֿירט דורך עטלעכע מעדאַסאַנז, אַרייַנגערעכנט:

• א מעדיצין גערופן פּעניסיללאַמינע, וואָס רימוווז עטלעכע מאַטעריאַלס פֿון די בלוט (טשעלייטינג אַגענט)
• בלוט דרוק מעדיסינעס גערופֿן ACE ינכיבאַטערז
• נאַנסטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס (NSAIDs)

פּעמפיגוס איז ומגעוויינטלעך. עס אָפט פאַלן אין מיטל-אַלט אָדער עלטערע מענטשן.

בעערעך 50% פון מענטשן מיט דעם צושטאַנד ערשטער אַנטוויקלען ווייטיקדיק בליסטערז און געשווירן אין די מויל. דעם איז נאכגעגאנגען דורך הויט בליסטערז. הויט געשווירן קען קומען און גיין.

די הויט געשווירן קענען זיין דיסקרייבד ווי:

• דריינינג
• אָוזינג
• קרוסטינג
• פּילינג אָדער לייכט דיטאַטשט

זיי קען זיין ליגן:

• אין די מויל און אַראָפּ די האַלדז
• אויף די סקאַלפּ, שטאַם אָדער אנדערע הויט געביטן

די הויט סעפּערייץ לייכט ווען די ייבערפלאַך פון אַנאַפעקטיד הויט איז ראַבד סיידווייז מיט אַ וואַטע ווישער אָדער פינגער. דאָס איז גערופֿן אַ positive ניקאָלסקי צייכן.

א הויט ביאָפּסי און בלוט טעסץ זענען אָפט געטאן צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס.

שטרענג פעמפיגוס פאלן קענען דאַרפֿן ווונד פאַרוואַלטונג, ענלעך צו די באַהאַנדלונג פֿאַר שטרענג ברענט. מענטשן מיט PV קען דאַרפֿן צו בלייַבן אין אַ שפּיטאָל און באַקומען זאָרגן אין אַ ברענען אַפּאַראַט אָדער אינטענסיווע זאָרג אַפּאַראַט.

באַהאַנדלונג איז אַימעד צו רעדוצירן סימפּטאָמס, אַרייַנגערעכנט ווייטיק. עס אויך יימז צו פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז, ספּעציעל ינפעקשאַנז.

באַהאַנדלונג קען אַרייַנציען:

• אַנטיביאָטיקס און אַנטיפאַנגגאַל מעדאַסאַנז צו קאָנטראָלירן אָדער פאַרמייַדן ינפעקשאַנז
• פלוידס און עלעקטראָליטעס געגעבן דורך אַן אָדער (IV) אויב עס זענען שטרענג מאָס געשוויר
• IV פידינגז אויב עס זענען שטרענג מויל אַלסערז
• נאַמבינג (אַנאַסטעטיק) מויל לאָזאַנדזשאַז צו רעדוצירן מויל געשוויר ווייטיק
• ווייטיק רפואות אויב היגע ווייטיק רעליעף איז ניט גענוג

גוף-ברייט (סיסטעמיק) טעראַפּיע איז נידז צו קאָנטראָלירן פּעמפיגוס און זאָל זיין סטאַרטעד ווי פרי ווי מעגלעך. סיסטעמיק באַהאַנדלונג כולל:

• אַן אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי מעדיצין גערופן דאַפּסאָנע
• קאָרטיקאָסטעראָידס
• מעדאַסאַנז מיט גאָלד
• מעדאַקיישאַנז וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם (אַזאַ ווי אַזאַטהיאָפּרינע, מעטהאָטרעקסאַטע, סיקלאָספּאָרינע, סיקלאָפאָספאַמידע, מיקאָפענאָלאַטע מאָפעטיל אָדער ריטוקסימאַב)

אַנטיביאָטיקס קענען ווערן גענוצט צו מייַכל אָדער פאַרמייַדן ינפעקציע. ינטראַווינאַס ימיונאָגלאָבולין (IVIg) איז טייל מאָל געניצט.

פּלאַזמאַפערעסיס קענען זיין געוויינט צוזאמען מיט סיסטעמיק מעדאַסאַנז צו רעדוצירן די סומע פון ​​אַנטיבאָדיעס אין די בלוט. פּלאַזמאַפערעסיס איז אַ פּראָצעס וואָס אַנטיבאָדי מיט פּלאַזמע איז אַוועקגענומען פון די בלוט און ריפּלייסט מיט ינטראַווינאַס פלוידס אָדער דאָונייטיד פּלאַזמע.

געשוויר און בלאָטער טריטמאַנץ אַרייַננעמען סודינג אָדער דרייינג לאָושאַנז, נאַס דרעסינגז אָדער ענלעך מיטלען.

אָן באַהאַנדלונג, דעם צושטאַנד קען זיין לעבן טרעטאַנינג. ערנסט ינפעקציע איז די מערסט אָפט גרונט פון טויט.

מיט באַהאַנדלונג, די דיסאָרדער טענדז צו זיין כראָניש. זייַט יפעקס פון באַהאַנדלונג קען זיין שטרענג אָדער דיסייבאַל.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון PV אַרייַננעמען:

• צווייטיק הויט ינפעקשאַנז
• שטרענג דיכיידריישאַן
• זייַט יפעקס פון מעדאַסאַנז
• פאַרשפּרייטן ינפעקציע דורך די בלאַדסטרים (סעפּסיס)

דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער זאָל ונטערזוכן קיין אַניקספּליינד בליסטערז.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר זענט באהאנדלט פֿאַר פּוו און אַנטוויקלען איינער פון די ווייַטערדיקע סימפּטאָמס:

• טשילז
• פיבער
• אַלגעמיין קראַנק געפיל
• שלאָס ייקס
• מוסקל ייקס
• נייַ בליסטערז אָדער אַלסערז

• פּעמפיגוס ווולגאַריס אויף די צוריק
• Pemphigus vulgaris - ליזשאַנז אין די מויל

אַמאַגאַי עם פּעמפיגוס. אין: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. דערמאַטאָלאָגי. 4 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּטער 29.

Dinulos JGH. וועסיקולאַר און בולאַס חולאתן. אין: Dinulos JGH, ed. Habif ס קליניש דערמאַטאָלאָגי. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: קאַפּ 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. כראָניש בליסטערינג דערמאַטאָוז. אין: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. ענדרו ס דיסעאַסעס פון די הויט. 13 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 21.

Patterson JW. די וועסיקולאָבוללאָוס אָפּרוף מוסטער. אין: Patterson JW, ed. וועעדאָן ס הויט פּאַטאַלאַדזשי. 5 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: טשאַפּ 7.