הערעדיטאַרי ספעראָסיטיק אַנעמיאַ

יערושעדיק ספעראָסיטיק אַנעמיאַ איז אַ זעלטן דיסאָרדער פון די ייבערפלאַך שיכטע (מעמבראַנע) פון רויט בלוט סעלז. עס פירט צו רויט בלוט סעלז וואָס זענען שייפּט ווי ספערעס, און צו פרי ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז (העמאָליטיק אַנעמיאַ).

די דיסאָרדער איז געפֿירט דורך אַ דעפעקטיווע דזשין. די כיסאָרן רעזולטאַטן אין אַן אַבנאָרמאַל מעמבראַנע פון ​​רויט בלוט צעל. די אַפעקטאַד סעלז האָבן אַ קלענערער ייבערפלאַך געגנט פֿאַר זייער באַנד ווי נאָרמאַל רויט בלוט סעלז, און קענען ברעכן זיך יזאַלי.

די אַנעמיאַ קענען זיין אַנדערש פון מילד צו שטרענג. אין שטרענג פאלן, די דיסאָרדער קען זיין געפֿונען אין פרי קינדשאַפט. אין מילד פאלן, עס קען זיין אַננאָוטיסט ביז אַדאַלטכוד.

די דיסאָרדער איז מערסט אָפט אין מענטשן פון צאָפנדיק אייראפעישער אָפּשטאַם, אָבער עס איז געפֿונען אין אַלע ראַסעס.

קליינע קינדער קענען האָבן יעלאָוינג פון די הויט און אויגן (דזשאָנדאַס) און בלאַס קאַלערינג (בלאַס).

אנדערע סימפּטאָמס קען זיין:

• מידקייט
• יריטאַבילאַטי
• קורצע אטעם
• וויקנאַס

אין רובֿ פאלן, די מילץ איז ענלאַרגעד.

לאַבאָראַטאָריע טעסץ קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד. טעסץ קען אַרייַננעמען:

• בלוט שמיר צו ווייַזן אַבנאָרמאַלי שייפּט סעלז
• בילירובין מדרגה
• גאַנץ בלוט ציילן צו קאָנטראָלירן אַנעמיאַ
• קאָאָמבס פּרובירן
• לדה מדרגה
• אָסמאָטיק שוואַך אָדער ספּעשאַלייזד טעסטינג צו אָפּשאַצן די כיסאָרן פון רויט בלוט סעלז
• רעטיקולאָסיטע ציילן

כירורגיע צו באַזייַטיקן די מילץ (ספּלענעקטאָמי) קיורז די אַנעמיאַ אָבער טוט נישט ריכטיק די אַבנאָרמאַל צעל פאָרעם.

פאַמיליעס מיט אַ געשיכטע פון ​​ספעראָסיטאָסיס זאָל זיין קינדער סקרינד פֿאַר דעם דיסאָרדער.

קינדער זאָל וואַרטן ביז 5 יאָר צו האָבן ספּלענעקטאָמי ווייַל פון די ינפעקציע ריזיקירן. אין מילד פאלן דיסקאַווערד אין אַדאַלץ, עס קען נישט דאַרפֿן צו באַזייַטיקן די מילץ.

קינדער און אַדאַלץ זאָל באַקומען אַ פּנעומאָקאָקקאַל וואַקצין איידער אָפּעראַציע פון ​​מילץ באַזייַטיקונג. זיי זאָל אויך באַקומען פאַליק זויער ביילאגעס. נאָך וואַקסינז קען זיין נידז באזירט אויף דער מענטש ס געשיכטע.

די פאלגענדע רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן יערושעדיק ספעראָסיטיק אַנעמיאַ:

• גענעטיק און זעלטן דיסעאַסעס אינפֿאָרמאַציע צענטער - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherocytic-hemolytic

דער רעזולטאַט איז יוזשאַוואַלי גוט מיט באַהאַנדלונג. נאָך די אַוועקנעמען פון די מילץ, די לעבן שפּאַן פון די רויט בלוט צעל קערט צו נאָרמאַל.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• גאַללסטאָנעס
• פיל נידעריקער פּראָדוקציע פון ​​רויט בלוט צעל (פּלאַסטיק קריזיס) געפֿירט דורך אַ וויראַל ינפעקציע, וואָס קענען מאַכן אַנעמיאַ ערגער

רופן דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב:

• דיין סימפּטאָמס ווערן ערגער.
• דיין סימפּטאָמס טאָן ניט פֿאַרבעסערן מיט נייַע באַהאַנדלונג.
• איר אַנטוויקלען נייַ סימפּטאָמס.

דאָס איז אַ ינכעראַטיד דיסאָרדער און קען נישט זיין פּרעווענטאַבאַל. ווייל אַווער פון דיין ריזיקירן, אַזאַ ווי אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם דיסאָרדער, קען העלפֿן איר באַקומען דיאַגנאָסעד און טרעאַטעד פרי.

קאַנדזשענאַטאַל ספעראָסיטיק העמאָליטיק אַנעמיאַ; ספעראָסיטאָסיס; העמאָליטיק אַנעמיאַ - ספעראָסיטיק

• רויט בלוט סעלז - נאָרמאַל
• רויט בלוט סעלז - ספעראָסיטאָסיס
• בלוט סעלז

Gallagher PG. רויט בלוט צעל מעמבראַנע דיסאָרדערס. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 45.

Merguerian MD, Gallagher PG. הערעדיטאַרי ספעראָסיטאָסיס. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 485.