סערפּ צעל אַנעמיאַ

צופרידן

• וואָס זענען די סימפּטאָמס פון סערפּ צעל אַנעמיאַ?
• וואָס זענען די טייפּס פון סערפּ צעל קרענק?
• העמאָגלאָבין סס קרענק
• העמאָגלאָבין סק קרענק
• העמאָגלאָבין סב + (ביתא) טהאַלאַססעמיאַ
• העמאָגלאָבין סב 0 (ביתא-נול) טהאַלאַססעמיאַ
• העמאָגלאָבין סד, העמאָגלאָבין סע און העמאָגלאָבין אַזוי
• סערקאַל צעל טרייט
• ווער איז אין ריזיקירן פֿאַר סערפּ סעלז אַנעמיאַ?
• וואָס קאַמפּלאַקיישאַנז קענען פאַלן פֿון סערפּ צעל אַנעמיאַ?
• שטרענג אַנעמיאַ
• האַנט-פֿיס סינדראָום
• ספּלעניק סיקוואַסטריישאַן
• דילייד וווּקס
• נוראַלאַדזשיקאַל קאַמפּלאַקיישאַנז
• אויג פּראָבלעמס
• הויט אַלסערז
• האַרץ קרענק און קאַסטן סינדראָום
• לונג קרענק
• פּריאַפּיסם
• גאַללסטאָנעס
• סיקקלע קאַסטן סינדראָום
• ווי איז דיאַגנאָסעד סערפּלע צעל אַנעמיאַ?
• דעטאַילעד פּאַציענט געשיכטע
• בלוט טעסץ
• הב ילעקטראָופעריסיס
• ווי איז טרעאַטמענט סעלז אַנעמיאַ?
• היים זאָרג
• וואָס איז די לאַנג-טערמין דערוואַרטונג פֿאַר סערפּ צעל קרענק?
• אַרטיקל מקורים

וואָס איז סערפּ צעל אַנעמיאַ?

סיקקלע צעל אַנעמיאַ, אָדער סיקקלע צעל קרענק (SCD), איז אַ גענעטיק קרענק פון די רויט בלוט סעלז (RBCs). נאָרמאַללי, רבקסנומקס זענען שייפּט ווי דיסקס, וואָס גיט זיי די בייגיקייט צו אַרומפאָרן אפילו דורך די קלענסטער בלוט כלים. אָבער, מיט דעם קרענק, די רבקסנומקס האָבן אַן אַבנאָרמאַל קרעססענט פאָרעם וואָס ריזעמבאַל אַ סערפּ. דאָס מאכט זיי קלעפּיק און שטרענג און פּראָנע צו באַקומען טראַפּט אין קליין כלים, וואָס בלאַקס בלוט צו דערגרייכן פאַרשידענע טיילן פון דעם גוף. דאָס קען פאַרשאַפן ווייטיק און געוועב שעדיקן.

SCD איז אַן אָטאָסאָמאַל רעסעסיווע צושטאַנד. איר דאַרפֿן צוויי קאפיעס פון די דזשין צו האָבן די קרענק. אויב איר האָט בלויז איין קאָפּיע פון ​​די דזשין, איר האָט געזאָגט אַז איר האָבן אַ סערפּ סעלל טרייט.

וואָס זענען די סימפּטאָמס פון סערפּ צעל אַנעמיאַ?

סימפּטאָמס פון סערפּ צעל אַנעמיאַ יוזשאַוואַלי ווייַזן זיך אין אַ יונג עלטער. זיי קען דערשייַנען ביי בייביז ווי פרי ווי 4 חדשים, אָבער בכלל פאַלן אַרום די 6-חודש צייכן.

כאָטש עס זענען קייפל טייפּס פון SCD, זיי אַלע האָבן ענלעך סימפּטאָמס, וואָס זענען אַנדערש אין שטרענגקייַט. די אַרייַננעמען:

• יבעריק מידקייַט אָדער יריטאַבילאַטי, פֿון אַנעמיאַ
• פוסינעסס, ביי בייביז
• בעדוועטטינג, פֿון פארבונדן ניר פּראָבלעמס
• דזשאָנדאַס, וואָס איז יעלאָוינג פון די אויגן און הויט
• געשווילעכץ און ווייטיק אין הענט און פֿיס
• אָפט ינפעקשאַנז
• ווייטיק אין די קאַסטן, צוריק, געווער אָדער לעגס

וואָס זענען די טייפּס פון סערפּ צעל קרענק?

העמאָגלאָבין איז דער פּראָטעין אין רויט בלוט סעלז וואָס קאַריז זויערשטאָף. עס יוזשאַוואַלי האט צוויי אַלף קייטן און צוויי ביתא קייטן. די פיר הויפּט טייפּס פון סערפּ צעל אַנעמיאַ זענען געפֿירט דורך פאַרשידענע מיוטיישאַנז אין די גענעס.

העמאָגלאָבין סס קרענק

העמאָגלאָבין סס קרענק איז די מערסט פּראָסט טיפּ פון סערפּ צעל קרענק. עס אַקערז ווען איר ירשענען קאפיעס פון די העמאָגלאָבין ז דזשין פֿון ביידע עלטערן. דעם פאָרמס העמאָגלאָבין באקאנט ווי הב סס. ווי די מערסט שטרענג פאָרעם פון סקד, מענטשן מיט דעם פאָרעם אויך האָבן די ערגסט סימפּטאָמס אין אַ העכער טעמפּאָ.

העמאָגלאָבין סק קרענק

העמאָגלאָבין סק קרענק איז דער צווייט מערסט פּראָסט טיפּ פון סערפּ צעל קרענק. עס אַקערז ווען איר ירשענען די Hb C דזשין פֿון איין פאָטער און Hb S דזשין פֿון די אנדערע. מענטשן מיט HB SC האָבן ענלעך סימפּטאָמס צו מענטשן מיט HB SS. אָבער, די אַנעמיאַ איז ווייניקער שטרענג.

העמאָגלאָבין סב + (ביתא) טהאַלאַססעמיאַ

העמאָגלאָבין סב + (ביתא) טהאַלאַססעמיאַ אַפעקץ בעטאַ גלאָבין דזשין פּראָדוקציע. די גרייס פון די רויט בלוט צעל איז רידוסט ווייַל עס איז געמאכט ווייניקער ביתא פּראָטעין. אויב ינכעראַטיד מיט די HB דזשין, איר וועט האָבן העמאָגלאָבין ז ביתא טהאַלאַססעמיאַ. סימפּטאָמס זענען נישט ווי שטרענג.

העמאָגלאָבין סב 0 (ביתא-נול) טהאַלאַססעמיאַ

סיקאַל ביתא-נול טהאַלאַססעמיאַ איז דער פערט טיפּ פון סערפּ צעל קרענק. עס אויך ינוואַלווז די ביתא גלאָבין דזשין. עס האט ענלעך סימפּטאָמס צו HB SS אַנעמיאַ. אָבער, מאל די סימפּטאָמס פון ביתא נול טהאַלאַססעמיאַ זענען מער שטרענג. עס איז פארבונדן מיט אַ פּורער פּראָגנאָסיס.

העמאָגלאָבין סד, העמאָגלאָבין סע און העמאָגלאָבין אַזוי

די טייפּס פון סערפּ סעלז זענען מער זעלטן און יוזשאַוואַלי טאָן ניט האָבן שטרענג סימפּטאָמס.

סערקאַל צעל טרייט

מען זאָגט אַז מענטשן וואָס בלויז ירשענען אַ מיוטייטיד דזשין (העמאָגלאָבין ז) פון איין פאָטער. זיי קען האָבן קיין סימפּטאָמס אָדער רידוסט סימפּטאָמס.

ווער איז אין ריזיקירן פֿאַר סערפּ סעלז אַנעמיאַ?

קינדער זענען בלויז אין ריזיקירן פֿאַר סערפּ צעל קרענק אויב ביידע עלטערן פירן מיט סערפּ סעלז. א בלוט פּראָבע גערופֿן אַ העמאָגלאָבין עלעקטראָפאָרעסטיס קענען אויך באַשליסן וואָס טיפּ איר קען פירן.

מענטשן פון מקומות מיט ענדעמיק מאַלאַריאַ זענען מער מסתּמא צו זיין קאַריערז. דאָס כולל מענטשן פֿון:

• אפריקע
• ינדיאַ
• די מעדיטערראַנעאַן
• סאודיע אראביע

וואָס קאַמפּלאַקיישאַנז קענען פאַלן פֿון סערפּ צעל אַנעמיאַ?

SCD קען פאַרשאַפן שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז וואָס דערשייַנען ווען די סערפּ סעלז פאַרשפּאַרן כלים אין פאַרשידענע געביטן פון דעם גוף. ווייטיקדיק אָדער דאַמידזשינג בלאַקידזשאַז זענען גערופֿן סערפּ צעל קרייסיז. זיי קענען זיין געפֿירט דורך אַ פאַרשיידנקייַט פון צושטאנדן, אַרייַנגערעכנט:

• קראנקהייט
• ענדערונגען אין טעמפּעראַטור
• דרוק
• נעבעך כיידריישאַן
• הייך

די פאלגענדע זענען טייפּס פון קאַמפּלאַקיישאַנז אַז קענען זיין געפֿירט דורך סערפּ צעל אַנעמיאַ.

שטרענג אַנעמיאַ

אַנעמיאַ איז אַ דוחק פון רבקס. סערק סעלז זענען לייכט צעבראכן. די ברייקינג באַזונדער פון רבקסנומקס איז גערופֿן כראָניש העמאָליסיס. רבקס לעבן בכלל וועגן 120 טעג. סערק סעלז לעבן פֿאַר אַ מאַקסימום פון 10 צו 20 טעג.

האַנט-פֿיס סינדראָום

האַנט-פֿיס סינדראָום אַקערז ווען סערפּ-שייפּט רבקסנומקס בלאַקערז בלוט כלים אין די הענט אָדער פֿיס. דער גורם זייַנען די הענט און פֿיס צו טייַער. עס קען אויך גרונט פוס אַלסערז. געשוואָלן הענט און פֿיס זענען אָפט דער ערשטער צייכן פון סערפּ צעל אַנעמיאַ ביי בייביז.

ספּלעניק סיקוואַסטריישאַן

ספּלעניק סיקוואַסטריישאַן איז אַ בלאַקידזש פון די ספּלעניק כלים דורך סערפּ סעלז. עס ז אַ פּלוצעמדיק, ווייטיקדיק ינלאַרדזשמאַנט פון די מילץ. די מילץ קען האָבן צו ווערן אַוועקגענומען רעכט צו קאַמפּלאַקיישאַנז פון סערפּ צעל קרענק אין אַן אָפּעראַציע באַוווסט ווי ספּלענעקטאָמי. עטלעכע סערפּעלז פּאַטיענץ וועט האַלטן גענוג שעדיקן צו זייער מילץ אַז עס ווערט שראַנגק און בכלל סיסיז צו פונקציאָנירן. דאס ווערט אנגערופן אוטאָספּלענעקטאָמי. פּאַטיענץ אָן מילץ האָבן אַ העכער ריזיקירן פֿאַר ינפעקשאַנז פֿון באַקטיריאַ אַזאַ ווי סטרעפּטאָקאָקקוס, העמאָפילוס, און סאַלמאַנעלאַ מינים.

דילייד וווּקס

דילייד וווּקס אָפט אַקערז אין מענטשן מיט SCD. קינדער זענען בכלל קירצער, אָבער זיי באַקומען זייער הייך נאָך אַדאַלטכוד. סעקסואַל מאַטשוריישאַן קען אויך זיין דילייד. דעם כאַפּאַנז ווייַל סערק סעלז רבקס קענען נישט צושטעלן גענוג זויערשטאָף און נוטריאַנץ.

נוראַלאַדזשיקאַל קאַמפּלאַקיישאַנז

סיזשערז, סטראָקעס אָדער אפילו קאָמאַטאָזער מאַצעוו קענען רעזולטאַט פון סערפּ סעלז קרענק. זיי זענען געפֿירט דורך מאַרך בלאַקידזשאַז. באַלדיק באַהאַנדלונג זאָל זיין געזוכט.

אויג פּראָבלעמס

בלינדקייט איז געפֿירט דורך בלאַקידזשאַז אין די כלים וואָס צושטעלן די אויגן. דאָס קען שעדיקן די רעטינאַ.

הויט אַלסערז

הויט אַלסערז אין די לעגס קענען פאַלן אויב קליין כלים דאָרט זענען אפגעשטעלט.

האַרץ קרענק און קאַסטן סינדראָום

זינט SCD ינטערפירז מיט בלוט זויערשטאָף צושטעלן, עס קען אויך גרונט האַרץ פּראָבלעמס וואָס קענען פירן צו האַרץ אַטאַקס, האַרץ דורכפאַל און אַבנאָרמאַל האַרץ רידאַמז.

לונג קרענק

שעדיקן צו די לונגען איבער צייט מיט דיקריסט בלוט שטראָם קענען אָנמאַכן הויך בלוט דרוק אין די לונגען (פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן) און סקאַרינג פון די לונגען (פּולמאַנערי פיבראָסיס). די פּראָבלעמס קענען פאַלן גיכער אין פּאַטיענץ מיט סערפּ קאַסטן סינדראָום. לונג שעדיקן מאכט עס מער שווער פֿאַר די לונגען צו אַריבערפירן זויערשטאָף אין דעם בלוט, וואָס קען רעזולטאַט אין מער אָפט סערפּ צעל קרייסיז.

פּריאַפּיסם

פּריאַפּיסם איז אַ לינגגערינג, ווייטיקדיק ירעקשאַן וואָס איז קענטיק אין עטלעכע מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק. דעם כאַפּאַנז ווען די בלוט כלים אין די פּעניס זענען אפגעשטעלט. דאָס קען פירן צו מענערשוואַכקייַט אויב דאָס איז נישט טרעאַטעד.

גאַללסטאָנעס

גאַלסטאָונז זענען איין קאָמפּליקאַטיאָן וואָס איז נישט געפֿירט דורך אַ שיף בלאַקידזש. אַנשטאָט, זיי זענען געפֿירט דורך די ברייקדאַון פון רבקס. בילירובין איז אַ בייפּראָדוקט פון דעם ברייקדאַון. הויך לעוועלס פון בילירובין קענען פירן צו גאָלסטאָונז. די זענען אויך גערופן פּיגמענט שטיינער.

סיקקלע קאַסטן סינדראָום

סיקקלע קאַסטן סינדראָום איז אַ שטרענג טיפּ פון סערפּ צעל קריזיס.עס זייַנען שטרענג ווייטיק אין די קאַסטן און איז פֿאַרבונדן מיט סימפּטאָמס אַזאַ ווי הוסט, היץ, ספּוטום פּראָדוקציע, שאָרטנאַס פון אָטעם און נידעריק בלוט זויערשטאָף לעוועלס. אַבנאָרמאַלאַטיז באמערקט אויף קאַסטן רענטגענ-שטראַלן קענען פאָרשטעלן אָדער לונגענ-אָנצינדונג אָדער טויט פון לונג געוועב (פּולמאַנערי ינפאַרקשאַן). די לאַנג-טערמין פּראָגנאָסיס פֿאַר פּאַטיענץ וואָס האָבן סיקקלע קאַסטן סינדראָום איז ערגער ווי פֿאַר יענע וואָס האָבן נישט געהאט עס.

ווי איז דיאַגנאָסעד סערפּלע צעל אַנעמיאַ?

אַלע נובאָרנז אין די פאַרייניקטע שטאַטן זענען סקרינד פֿאַר סערפּ צעל קרענק. פּרעבירטה טעסטינג קוקט פֿאַר די סערפּ צעל דזשין אין דיין אַמניאָטיק פליסיק.

ביי קינדער און אַדאַלץ, איינער אָדער מער פון די פאלגענדע פּראָוסידזשערז קענען אויך זיין געניצט צו דיאַגנאָזירן סערפּ צעל קרענק.

דעטאַילעד פּאַציענט געשיכטע

דער צושטאַנד אָפט אָפט דערשייַנען ווי אַקוטע ווייטיק אין די הענט און פֿיס. פּאַטיענץ קען אויך האָבן:

• שטרענג ווייטיק אין די ביינער
• אַנעמיאַ
• ווייטיקדיק ינלאַרדזשמאַנט פון די מילץ
• וווּקס פּראָבלעמס
• רעספּעראַטאָרי ינפעקשאַנז
• אַלסערז פון די לעגס
• האַרץ פּראָבלעמס

דיין דאָקטער קען וועלן צו פּרובירן איר פֿאַר סערפּ צעל אַנעמיאַ אויב איר האָט איינער פון די סימפּטאָמס אויבן.

בלוט טעסץ

עטלעכע בלוט טעסץ קענען ווערן גענוצט צו זוכן SCD:

• בלוט קאַונץ קענען אַנטדעקן אַן אַבנאָרמאַל הב מדרגה אין די קייט פון 6-8 גראַמז פּער דעסיליטער.
• בלוט פילמס קען ווייַזן RBCs וואָס דערשייַנען ווי ירעגיאַלער קאַנטראַקטיד סעלז.
• די סיקלינג סאַליאַבאַל טעסץ קוקן פֿאַר HB S.

הב ילעקטראָופעריסיס

קב עלעקטראָפאָרעסטיס איז שטענדיק דארף צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס פון סערפּ צעל קרענק. עס מעסטן די פאַרשידענע טייפּס פון העמאָגלאָבין אין די בלוט.

ווי איז טרעאַטמענט סעלז אַנעמיאַ?

א נומער פון פאַרשידענע טריטמאַנץ זענען בארעכטיגט פֿאַר SCD:

• רעהידראַטיאָן מיט ינטראַווינאַס פלוידס העלפּס רויט בלוט סעלז צוריקקומען צו אַ נאָרמאַל שטאַט. די רויט בלוט סעלז זענען מער מסתּמא צו פאַרקרימען און יבערנעמען די סערפּ פאָרעם אויב איר זענט דיכיידריישאַן.
• טרעאַטינג אַנדערלייינג אָדער פֿאַרבונדן ינפעקשאַנז איז אַ וויכטיק טייל פון מאַנאַגינג די קריזיס, ווייַל די דרוק פון אַ ינפעקציע קען רעזולטאַט אין אַ סערפּ צעל קריזיס. אַן ינפעקציע קען אויך רעזולטאַט ווי אַ קאַמפּלאַקיישאַן פון אַ קריזיס.
• בלוט טראַנספיוזשאַנז פֿאַרבעסערן די אַריבערפירן פון זויערשטאָף און נוטריאַנץ ווי איר דאַרפֿן. פּאַקט רויט סעלז זענען אַוועקגענומען פון דאָונייטיד בלוט און געגעבן צו פּאַטיענץ.
• סופּפּלעמענטאַל זויערשטאָף איז געגעבן דורך אַ מאַסקע. עס מאכט ברידינג גרינגער און ימפּרוווז זויערשטאָף לעוועלס אין די בלוט.
• ווייטיק מעדאַקיישאַן איז געניצט צו באַפרייַען די ווייטיק בעשאַס אַ סערפּ קריזיס. איר קענט דאַרפֿן דרוגס אָן-די-טאָמבאַנק אָדער שטאַרק רעצעפּט ווייטיק מעדאַקיישאַן ווי מאָרפין.
• (דראָקסיאַ, הידרעאַ) העלפּס צו פאַרגרעסערן פּראָדוקציע פון ​​פיטאַל העמאָגלאָבין. דאָס קען רעדוצירן די נומער פון בלוט טראַנספוסיאָן.
• יממוניזאַטיאָנס קענען פאַרמייַדן ינפעקשאַנז. פּאַטיענץ האָבן אַ נידעריק ימיונאַטי.

ביין מאַרך טראַנספּלאַנט איז געניצט צו מייַכל סערפּ צעל אַנעמיאַ. קינדער יינגער ווי 16 יאָר אַלט וואָס האָבן שטרענג קאַמפּלאַקיישאַנז און האָבן אַ ריכטן מענאַדעוו זענען די בעסטער קאַנדאַדייץ.

היים זאָרג

עס זענען טינגז וואָס איר קענען טאָן אין שטוב צו העלפן די סערפּ סעלז סימפּטאָמס:

• ניצן באַהיצונג פּאַדס פֿאַר ווייטיק רעליעף.
• נעמען פאַליק זויער ביילאגעס, ווי דיין דאָקטער רעקאַמענדיד.
• עסן אַ טויגן סומע פון ​​פירות, וועדזשטאַבאַלז, און גאַנץ ווייץ גריינז. דאָס קען העלפֿן דיין גוף מאַכן מער רבקס.
• טרינקען מער וואַסער צו רעדוצירן די גיכער פון סערפּ סעלז קרייסיז.
• געניטונג קעסיידער און רעדוצירן דרוק צו רעדוצירן קרייסיז.
• קאָנטאַקט דיין דאָקטער מיד אויב איר טראַכטן איר האָבן קיין טיפּ פון ינפעקציע. פרי באַהאַנדלונג פון אַ ינפעקציע קען פאַרמייַדן אַ פול-בלאָון קריזיס.

שטיצן גרופּעס קענען אויך העלפֿן איר האַנדלען מיט דעם צושטאַנד.

וואָס איז די לאַנג-טערמין דערוואַרטונג פֿאַר סערפּ צעל קרענק?

די פּראָגנאָסיס פון די קרענק וועריז. עטלעכע פּאַטיענץ האָבן אָפט און ווייטיקדיק סערפּ סעלז קרייסיז. אנדערע האָבן בלויז ראַרעלי אַטאַקס.

סערקעל סעלז אַנעמיאַ איז אַ ינכעראַטיד קרענק. רעדן מיט אַ גענעטיק קאָונסעלאָר אויב איר זענט באַזאָרגט אַז איר קען זיין אַ טראַנספּאָרט. דאָס קען העלפֿן איר פֿאַרשטיין מעגלעך טריטמאַנץ, פאַרהיטנדיק מיטלען און רעפּראָדוקטיווע אָפּציעס.

• פאקטן וועגן סערפּ צעל קרענק. (2016, 17 נאוועמבער). גענומען פֿון
• López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, 1 נאוועמבער) מעקאַניזאַמז פון דזשאַנעטיקלי-באזירט קעגנשטעל צו מאַלאַריאַ. גענע, 467(1-2), 1-12 גענומען פֿון
• מייַאָ קליניק שטעקן. (2016, 29 דעצעמבער). סערפּ צעל אַנעמיאַ. גענומען פֿון http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
• סערפּ צעל אַנעמיאַ. (2016, 1 פעברואר). גענומען פֿון http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

אַרטיקל מקורים

וואָס זענען די וואונדער און סימפּטאָמס פון סערפּ צעל קרענק? (2016, 2 אויגוסט). גענומען פֿון