אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום - אַפּס

אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום (APS) איז אַ אַוטאָיממונע דיסאָרדער וואָס ינוואַלווז אָפט בלוט קלאַץ (טהראָמבאָסעס).ווען איר האָט דעם צושטאַנד, די ימיון סיסטעם פון דיין גוף מאכט אַבנאָרמאַל פּראָטעינס וואָס באַפאַלן די בלוט סעלז און ונטערשלאַק פון די בלוט כלים. די בייַזייַן פון די אַנטיבאָדיעס קענען גרונט פּראָבלעמס מיט בלוט שטראָם און פירן צו געפערלעך קלאַץ אין בלוט כלים איבער דעם גוף.

די פּינטלעך גרונט פון אַפּס איז נישט באַוווסט. ביידע ענדערונגען אין דזשין און אנדערע סיבות (אַזאַ ווי ינפעקציע) קען פאַרשאַפן דעם פּראָבלעם.

עס איז אָפט געפֿונען אין מענטשן מיט אנדערע אַוטאָיממונע חולאתן, אַזאַ ווי סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסוס (SLE). די צושטאַנד איז מער געוויינטלעך וואָמען ווי ביי מענטשן. עס איז אָפט געפֿונען אין וואָמען וואָס האָבן אַ געשיכטע פון ​​ריפּיטיד מיסקערידזשיז.

עטלעכע מענטשן פירן די אַנטיבאָדיעס דערמאנט אויבן, אָבער טאָן ניט האָבן אַפּס. עטלעכע טריגערז קען פאַרשאַפן די מענטשן צו האָבן אַ בלוט קלאַט, אַרייַנגערעכנט:

• סמאָוקינג
• פּראַלאָנגד בעט מנוחה
• שוואַנגערשאַפט
• האָרמאָנע טעראַפּיע אָדער געבורט קאָנטראָל פּילז
• ראַק
• ניר קרענק

איר קען האָבן קיין סימפּטאָמס, כאָטש איר אַנטיבאָדיעס. סימפּטאָמס וואָס קען פּאַסירן זענען:

• בלוט קלאַץ אין די לעגס, געווער אָדער לונגען. די קלאַץ קענען זיין אין די וועינס אָדער אין די אַרטעריעס.
• ריקעראַנט מיסקערידזשיז אָדער נאָך געבורט.
• ויסשיט, אין עטלעכע מענטשן.

אין זעלטן פאלן, קלאַץ פּלוצלינג אַנטוויקלען אין פילע אַרטעריעס איבער אַ צייט פון טעג. דעם איז גערופן קאַטאַסטראָפיק אַנטי-פאָספאָליפּיד סינדראָום (CAPS). עס קען פירן צו מאַך און קלאַץ אין די ניר, לעבער און אנדערע אָרגאַנס אין דעם גוף און גאַנגרענע אין די לימז.

טעסץ פֿאַר אַנטיבאָדי לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט און אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדיעס קענען זיין דורכגעקאָכט ווען:

• אַן אומגעריכט בלוט קלאַט אַקערז, אַזאַ ווי אין יונג מענטשן אָדער יענע אָן קיין ריזיקירן סיבות פֿאַר אַ בלוט קלאַט.
• א פרוי האט אַ געשיכטע פון ​​ריפּיטיד שוואַנגערשאַפט לאָססעס.

די לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט טעסץ זענען בלוט קלאַטינג טעסץ. אַנטי-פאָספאָליפּיד אַנטיבאָדיעס (aPL) זייַנען די אַבנאָרמאַל פּראָבע אין דער לאַבאָראַטאָריע.

טייפּס פון קלאַטינג טעסץ קענען אַרייַננעמען:

• אַקטיווייטיד פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט (אַפּטט)
• רוססעלל ווייפּער סאַם צייט
• טראַמבאָפּלאַסטין ינאַבישאַן פּרובירן

טעסץ פֿאַר אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדיעס (aPL) וועט אויך זיין דורכגעקאָכט. זיי אַרייַננעמען:

• אַנטיקאַרדיאָליפּין אַנטיבאָדי טעסץ
• אַנטיבאָדיעס צו ביתא -2-גליפּאָפּראָטעין איך (ביתא2-גפּי)

דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט דיאַגנאָזירן אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדי סינדראָום (APS) אויב איר האָבן positive טעסט פֿאַר אַפּל אָדער לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט, און איינער אָדער מער פון די פאלגענדע געשעענישן:

• א בלוט קלאַט
• ריפּיטיד מיסקערידזשיז

די positive טעסץ דאַרפֿן צו זיין באשטעטיקט נאָך 12 וואָכן. אויב איר האָבן אַ positive פּרובירן אָן אנדערע פֿעיִקייטן פון די קרענק, איר וועט נישט האָבן די דיאַגנאָסיס פון אַפּס.

די באַהאַנדלונג פון אַפּס איז דירעקטעד צו פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז פון נייַע בלוט קלאַץ פאָרמינג אָדער יגזיסטינג קלאַץ ווערן גרעסער. איר דאַרפֿן צו נעמען עטלעכע פאָרעם פון בלוט-טיננינג מעדיצין. אויב איר אויך האָבן אַן אַוטאָיממונע קרענק, אַזאַ ווי לופּוס, איר דאַרפֿן צו האַלטן דעם צושטאַנד אונטער קאָנטראָל.

די פּינטלעך באַהאַנדלונג וועט אָפענגען אויף ווי שטרענג דיין צושטאַנד איז און די קאַמפּלאַקיישאַנז וואָס עס איז געפֿירט.

אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיביאַדזשי סינדראָום (אַפּס)

אין אַלגעמיין, איר דאַרפֿן אַ באַהאַנדלונג מיט אַ בלוט טינער פֿאַר אַ לאַנג צייַט אויב איר האָט אַפּס. ערשט באַהאַנדלונג קען זיין העפּאַרין. די מעדאַקיישאַנז זענען געגעבן דורך ינדזשעקשאַן.

אין רובֿ קאַסעס, וואַרפאַרין (קומאַדין), וואָס איז געגעבן דורך מויל, איז סטאַרטעד. עס איז נייטיק צו אָפט מאָניטאָר די אַנטיקאָאַגולאַטיאָן. דאָס איז אָפט געטאן מיט די INR פּרובירן.

אויב איר האָט אַפּס און ווערן שוואַנגער, איר דאַרפֿן צו נאָכפאָלגן אַ שפּייַזער וואָס איז אַ מומחה אין דעם צושטאַנד. איר וועט נישט נעמען וואַרפאַרין בעשאַס שוואַנגערשאַפט, אָבער אַנשטאָט איר וועט נעמען העפּאַרין שאַץ.

אויב איר האָט SLE און APS, דיין שפּייַזער וועט אויך רעקאָמענדירן איר נעמען הידראָקסיטשלאָראָקווינע.

איצט, אנדערע טייפּס פון בלוט טינינג מעדאַסאַנז זענען נישט רעקאַמענדיד.

CATASTROPHIC אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום (קאַפּס)

באַהאַנדלונג פֿאַר קאַפּס וואָס ינוואַלווז אַ קאָמבינאַציע פון ​​אַנטיקאָאַגולאַטיאָן טעראַפּיע, הויך דאָסעס פון קאָרטיקאָסטעראָידס און פּלאַזמע וועקסל איז געווען עפעקטיוו אין רובֿ מענטשן. IVIG, ריטוקסימאַב אָדער עקוליזומאַב איז אויך געניצט פֿאַר שטרענג פאלן.

פּאָסיטיווע פּרובירן פֿאַר לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט אָדער אַפּל

איר טאָן ניט דאַרפֿן באַהאַנדלונג אויב איר טאָן ניט האָבן סימפּטאָמס, שוואַנגערשאַפט אָנווער אָדער אויב איר קיינמאָל האָבן אַ בלוט קלאַט.

נעמען די פאלגענדע סטעפּס צו פאַרמייַדן בלוט קלאַץ פון פאָרמינג:

• ויסמיידן רובֿ געבורט קאָנטראָל פּילז אָדער האָרמאָנע טריטמאַנץ פֿאַר מענאַפּאַוז (וואָמען).
• טאָן ניט רויך אָדער נוצן אנדערע טאַביק פּראָדוקטן.
• שטיי אויף און מאַך אַרום בעשאַס לאַנג פלאַך פלייץ אָדער אנדערע צייט ווען איר האָבן צו זיצן אָדער ליגן פֿאַר עקסטענדעד פּיריאַדז.
• מאַך דיין אַנגקאַלז אַרויף און אַראָפּ ווען איר קענען נישט מאַך אַרום.

איר וועט זיין פּריסקרייבד מעדיסינעס פֿאַר בלוט טינינג (אַזאַ ווי העפּאַרין און וואַרפאַרין) צו פאַרמייַדן בלוט קלאַץ:

• נאָך כירורגיע
• נאָך אַ ביין בראָך
• מיט אַקטיוו ראַק
• ווען איר דאַרפֿן צו זיצן אָדער ליגן פֿאַר לאַנג פּיריאַדז, אַזאַ ווי בעשאַס אַ שפּיטאָל בלייַבן אָדער צוריקקריגן אין שטוב

איר קען אויך דאַרפֿן צו נעמען בלוט טינז פֿאַר 3-4 וואָכן נאָך כירורגיע צו נידעריקער דיין ריזיקירן פון בלוט קלאַץ.

אָן באַהאַנדלונג, מענטשן מיט אַפּס וועט איבערחזרן קלאַטינג. רובֿ פון די צייט, די רעזולטאַט איז גוט מיט געהעריק באַהאַנדלונג, וואָס כולל לאַנג-טערמין אַנטיקאָאַגולאַטיאָן טעראַפּיע. עטלעכע מענטשן קען האָבן בלוט קלאַץ וואָס זענען שווער צו קאָנטראָלירן טראָץ טריטמאַנץ. דאָס קען פירן צו CAPS, וואָס קען זיין לעבן-טרעטאַנינג.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר באַמערקן סימפּטאָמס פון אַ בלוט קלאַט, אַזאַ ווי:

• געשווילעכץ אָדער רעדנאַס אין די פוס
• קורצע אטעם
• ווייטיק, נאַמנאַס און בלאַס הויט קאָליר אין אַ אָרעם אָדער פוס

אויך רעדן צו דיין שפּייַזער אויב איר האָט ריפּיטיד אָנווער פון שוואַנגערשאַפט (מיסקעראַדזש).

אַנטיקאַרדיאָליפּין אַנטיבאָדיעס; יוז סינדראָום

• ויסזאָגונג סיסטעמיק לופּוס יריטהעמאַטאָסוס
• בלוט קלאַץ

אַמיגאָ MC, כאַמאַשטאַ מאַ. אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום: פּאַטאַדזשענעסיס, דיאַגנאָסיס און פאַרוואַלטונג. אין: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. רהעומאַטאָלאָגי. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: טשאַפּ 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14 טה אינטערנאַציאָנאַלע קאנגרעס וועגן אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדיעס טאַסק פאָרס באַריכט וועגן קאַטאַסטראָפיק אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. דירעקט מויל אַנטיקאָאַגולאַנץ נוצן אין אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום: זענען די דרוגס אַן עפעקטיוו און זיכער אָלטערנאַטיוו צו וואַרפאַרין? א סיסטעמאַטיש אָפּשאַצונג פון דער ליטעראַטור: ענטפער צו באַמערקונג. Curr רהעומאַטאָל רעפּ. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, MD פון Lockshin. אַנטי-פאָספאָליפּיד סינדראָום. אין: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2017: טשאַפּ 82.

וועבזייטל פֿאַר נאַשאַנאַל האַרץ, לונג און בלוט אינסטיטוט. אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדי סינדראָום. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. דערגרייכט דעם 5 טן יוני, 2019.