ווילסאָן ס קרענק
צופרידן
- די וואונדער און סימפּטאָמס פון ווילסאָן ס קרענק
- לעבער-פֿאַרבונדענע
- נוראַלאַדזשיקאַל
- Kayser-Fleischer רינגס און זונרויז קאַטאַראַקט
- אנדערע סימפּטאָמס
- וואָס איז די גרונט און ווער ס אין ריזיקירן פֿאַר ווילסאָן ס קרענק?
- ווי איז דיאַגנאָסעד ווילסאָן ס קרענק?
- גשמיות יגזאַם
- לאַב טעסץ
- ווי איז באהאנדלט ווילסאָן ס קרענק?
- ערשטער בינע
- רגע בינע
- דריט בינע
- וואָס איז די דערוואַרטונג פֿאַר ווילסאָן ס קרענק?
- קענען איר פאַרמייַדן ווילסאָן ס קרענק?
- ווייַטער טריט
וואָס איז ווילסאָן ס קרענק?
ווילסאָן ס קרענק, אויך באקאנט ווי העפּאַטאָלענטיקולאַר דידזשענעריישאַן און פּראָגרעסיוו לענטיקולאַר דידזשענעריישאַן, איז אַ זעלטן גענעטיק דיסאָרדער אַז ז קופּער פאַרסאַמונג אין דעם גוף. עס אַפעקץ וועגן 1 אין 30,000 מענטשן ווערלדווייד.
אין אַ געזונט גוף, די לעבער פילטערס וידעפדיק קופּער און ריליסיז עס דורך פּישעכץ. מיט ווילסאָן ס קרענק, די לעבער קענען נישט אַראָפּנעמען די עקסטרע קופּער רעכט. די עקסטרע קופּער בויען זיך אין אָרגאַנס אַזאַ ווי די מאַרך, לעבער און אויגן.
פרי דיאַגנאָסיס איז קריטיש פֿאַר סטאָפּפּינג די פּראַגרעשאַן פון ווילסאָן ס קרענק. באַהאַנדלונג קען אַרייַנציען גענומען מעדאַקיישאַן אָדער באַקומען אַ לעבער טראַנספּלאַנט. פאַרהאַלטן אָדער נישט באַקומען באַהאַנדלונג קען אָנמאַכן לעבער דורכפאַל, מאַרך שעדיקן אָדער אנדערע לעבן-טרעטאַנינג טנאָים.
רעדן צו דיין דאָקטער אויב דיין משפּחה האט אַ געשיכטע פון ווילסאָן ס קרענק. פילע מענטשן מיט דעם צושטאַנד לעבן נאָרמאַל, געזונט לעבן.
די וואונדער און סימפּטאָמס פון ווילסאָן ס קרענק
די וואונדער און סימפּטאָמס פון ווילסאָן ס קרענק וועריז וויידלי, דיפּענדינג אויף וואָס אָרגאַן איז אַפעקטאַד. זיי קענען זיין טעות פֿאַר אנדערע חולאתן אָדער באדינגונגען. ווילסאָן ס קרענק קענען בלויז זיין דיטעקטאַד דורך אַ דאָקטער און דורך דיאַגנאָסטיק טעסטינג.
לעבער-פֿאַרבונדענע
די פאלגענדע סימפּטאָמס קענען אָנווייַזן קופּער אַקיומיאַליישאַן אין די לעבער:
- שוואַכקייַט
- פילן מיד
- וואָג אָנווער
- עקל
- וואַמאַטינג
- אָנווער פון אַפּעטיט
- יטשינג
- דזשאָנדאַס אָדער יעלאָוינג פון די הויט
- ידימאַ, אָדער געשווילעכץ פון לעגס און בויך
- ווייטיק אָדער בלאָוטינג אין די בויך
- שפּין אַנגיאָמאַס אָדער קענטיק צווייַג-ווי בלוט כלים אויף די הויט
- מוסקל קראַמפּס
פילע פון די סימפּטאָמס, אַזאַ ווי דזשאָנדאַס און ידימאַ, זענען די זעלבע פֿאַר אנדערע באדינגונגען ווי לעבער און ניר דורכפאַל. דיין דאָקטער וועט דורכפירן קייפל טעסץ איידער באַשטעטיקן אַ דיאַגנאָסיס פון ווילסאָן ס קרענק.
נוראַלאַדזשיקאַל
קופּער אַקיומיאַליישאַן אין דעם מאַרך קענען אָנמאַכן סימפּטאָמס אַזאַ ווי:
- זכּרון, רעדע אָדער זעאונג ימפּערמאַנט
- אַבנאָרמאַל גיין
- מייגריין
- דרולינג
- ינסאַמניאַ
- לעפּיש מיט הענט
- פּערזענלעכקייט ענדערונגען
- ענדערונגען אין שטימונג
- דעפּרעסיע
- פּראָבלעמס אין שולע
אין די אַוואַנסירטע סטאַגעס, די סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען מוסקל ספּאַזאַמז, סיזשערז און מוסקל ווייטיק בעשאַס באַוועגונג.
Kayser-Fleischer רינגס און זונרויז קאַטאַראַקט
דיין דאָקטער וועט אויך טשעק פֿאַר קייזער-פליישער (קף) רינגס און זונרויז קאַטאַראַקט אין די אויגן. K-F רינגס זענען אַבנאָרמאַל גאָלדען-ברוין דיסקאַלעריישאַנז אין די אויגן וואָס זענען געפֿירט דורך דיפּאַזאַץ פון וידעפדיק קופּער. K-F רינגס ווייַזן אין וועגן 97 פּראָצענט פון מענטשן מיט ווילסאָן ס קרענק.
זונרויז קאַטעראַקץ ווייַזן זיך אין 1 פון 5 מענטשן מיט ווילסאָן ס קרענק. דאָס איז אַ אָפּשיידנדיק מאַלטיקאַלערד צענטער מיט ספּאָוקס וואָס שטראַלן אַוטווערד.
אנדערע סימפּטאָמס
די בילד פון קופּער אין אנדערע אָרגאַנס קענען אָנמאַכן:
- בלוייש דיסקאַלעריישאַן אין די ניילז
- ניר שטיינער
- צו פרי אָסטיאַפּעראָוסיס, אָדער פעלן פון ביין געדיכטקייַט
- אַרטריט
- מענסטרואַל ירעגיאַלעראַטיז
- נידעריק בלוט דרוק
וואָס איז די גרונט און ווער ס אין ריזיקירן פֿאַר ווילסאָן ס קרענק?
א מיוטיישאַן אין די ATP7B דזשין, וואָס קאָדעס פֿאַר קופּער טראַנספּערטיישאַן, ז ווילסאָן ס קרענק. איר מוזן ירשענען די דזשין פון ביידע עלטערן צו האָבן ווילסאָן ס קרענק. דאָס קען מיינען אַז איינער פון דיין עלטערן האט די צושטאַנד אָדער קאַריז די דזשין.
די דזשין קענען האָפּקען אַ דור, אַזוי איר ווילט קוקן ווייטער ווי דיין עלטערן אָדער נעמען אַ גענעטיק פּרובירן.
ווי איז דיאַגנאָסעד ווילסאָן ס קרענק?
ווילסאָן ס קרענק קען זיין שווער פֿאַר דאקטוירים טכילעס צו דיאַגנאָזירן. די סימפּטאָמס זענען ענלעך צו אנדערע געזונט ישוז ווי שווער מעטאַל פאַרסאַמונג, העפּאַטיטיס C און סערעבראַל פּאַראַליע.
ווענ עס יז דיין דאָקטער קענען ויסשליסן ווילסאָן ס קרענק אַמאָל נעוראָלאָגיקאַל סימפּטאָמס פאַלן און עס איז קיין קף רינג קענטיק.אָבער דאָס איז ניט שטענדיק דער פאַל פֿאַר מענטשן מיט לעבער-ספּעציפיש סימפּטאָמס אָדער קיין אנדערע סימפּטאָמס.
א דאָקטער וועט פרעגן וועגן דיין סימפּטאָמס און פרעגן די מעדיציניש געשיכטע פון דיין משפּחה. זיי וועלן אויך נוצן אַ פאַרשיידנקייַט פון טעסץ צו קוקן פֿאַר שעדיקן געפֿירט דורך קופּער אַקיומיאַליישאַנז.
גשמיות יגזאַם
בעשאַס דיין גשמיות, דיין דאָקטער וועט:
- ונטערזוכן דיין גוף
- הערן פֿאַר סאָונדס אין די בויך
- קאָנטראָלירן דיין אויגן אונטער אַ העל ליכט פֿאַר קף רינגס אָדער זונרויז קאַטעראַקץ
- טעסץ דיין מאָטאָר און זכּרון סקילז
לאַב טעסץ
פֿאַר בלוט טעסץ, דיין דאָקטער וועט ציען סאַמפּאַלז און לאָזן זיי אַנאַלייזד אין אַ לאַבאָראַטאָריע צו קאָנטראָלירן:
- אַבנאָרמאַלאַטיז אין דיין לעבער ענזימעס
- קופּער לעוועלס אין די בלוט
- נידעריקער לעוועלס פון סערולאָפּלאַסמין, אַ פּראָטעין וואָס קאַריז קופּער דורך די בלוט
- אַ מיוטייטיד דזשין, אויך גערופן גענעטיק טעסטינג
- נידעריק בלוט צוקער
דיין דאָקטער קען אויך פרעגן איר צו נעמען דיין פּישעכץ פֿאַר 24 שעה צו קוקן פֿאַר קופּער אַקיומיאַליישאַן.
ווי איז באהאנדלט ווילסאָן ס קרענק?
געראָטן באַהאַנדלונג פון ווילסאָן ס קרענק דעפּענדס אויף טיימינג מער ווי מעדאַקיישאַן. באַהאַנדלונג אָפט כאַפּאַנז אין דריי סטאַגעס און זאָל לעצטע אַ גאַנץ לעבן. אויב אַ מענטש סטאַפּס גענומען די מעדאַקיישאַנז, קופּער קענען בויען זיך ווידער.
ערשטער בינע
דער ערשטער באַהאַנדלונג איז צו באַזייַטיקן וידעפדיק קופּער פֿון דיין גוף דורך טשעלייטינג טעראַפּיע. טשעלאַטינג אגענטן אַרייַננעמען דרוגס ווי ד-פּעניסילאַמינע און טריענטינע, אָדער סיפּרינע. די דרוגס וועט אַראָפּנעמען די עקסטרע קופּער פֿון דיין אָרגאַנס און מעלדונג עס אין די בלאַדסטרים. דיין קידניז פילטער די קופּער אין דעם פּישעכץ.
טריענטינע האט ווייניקערע געמאלדן זייַט יפעקס ווי ד-פּעניסילאַמינע. פּאָטענציעל זייַט יפעקס ד-פּעניסיללאַמינע אַרייַננעמען:
- פיבער
- ויסשיט
- ניר ישוז
- ביין מאַרך ישוז
דיין דאָקטער וועט צושטעלן נידעריק דאָוסידזשיז פון טשעלאַטינג דרוגס אויב איר זענט שוואַנגער, ווייַל זיי קענען אָנמאַכן געבורט חסרונות.
רגע בינע
דער ציל פון די רגע בינע איז צו האַלטן נאָרמאַל קופּער לעוועלס נאָך באַזייַטיקונג. דיין דאָקטער וועט פאָרשטעלן צינק אָדער tetrathiomolybdate אויב איר האָט פאַרטיק די ערשטע באַהאַנדלונג אָדער ווייַזן קיין סימפּטאָמס אָבער האָבן ווילסאָן ס קרענק.
צינק גענומען אָראַלד ווי סאָלץ אָדער אַסאַטייט (גאַלזין) האלט די גוף פון אַבזאָרבינג קופּער פון פודז. איר קען האָבן אַ קליין מאָגן יבערקערן פון צינק. קינדער מיט ווילסאָן ס קרענק, אָבער קיין סימפּטאָמס זאל וועלן צו נעמען צינק צו פאַרמייַדן די צושטאַנד פון ווערסאַנינג אָדער פּאַמעלעך די פּראָגרעס.
דריט בינע
נאָך די פֿאַרבעסערן סימפּטאָמס און דיין קופּער לעוועלס זענען נאָרמאַל, איר וועט וועלן צו פאָקוס אויף לאַנג-טערמין וישאַלט טעראַפּיע. דאָס כולל קאַנטיניוינג צינק אָדער טשעלייטינג טעראַפּיע און קעסיידער מאָניטאָר דיין קופּער לעוועלס.
איר קענט אויך פירן דיין קופּער לעוועלס דורך ויסמיידן פודז מיט הויך לעוועלס, אַזאַ ווי:
- דאַר פרוכט
- לעבער
- שוועמל
- ניסלעך
- שעללפיש
- שאָקאָלאַד
- מולטיוויטאַמינס
איר זאל וועלן צו קאָנטראָלירן דיין וואַסער לעוועלס אין שטוב. עס קען זיין עקסטרע קופּער אין דיין וואַסער אויב דיין היים האט קופּער פּייפּס.
מעדאַקיישאַנז קענען נעמען ערגעץ פון פיר צו זעקס חדשים צו אַרבעטן אין אַ מענטש וואָס איז סימפּטאָמס. אויב אַ מענטש טוט נישט ריספּאַנד צו די טריטמאַנץ, זיי קען דאַרפן אַ לעבער טראַנספּלאַנט. א געראָטן לעבער טראַנספּלאַנט קענען היילן ווילסאָן ס קרענק. די הצלחה קורס פֿאַר לעבער טראַנספּלאַנץ איז נאָך איין יאָר 85 פּראָצענט.
וואָס איז די דערוואַרטונג פֿאַר ווילסאָן ס קרענק?
די פריער איר געפֿינען אויס אויב איר האָבן די דזשין פֿאַר ווילסאָן ס קרענק, די בעסער דיין פּראָגנאָסיס איז. ווילסאָן ס קרענק קענען אַנטוויקלען אין לעבער דורכפאַל און מאַרך שעדיקן אויב לינקס אַנטריטיד.
פרי באַהאַנדלונג קענען העלפן פאַרקערט נוראַלאַדזשיקאַל ישוז און לעבער שעדיקן. באַהאַנדלונג אין אַ שפּעטער בינע קען פאַרמייַדן ווייַטער פּראָגרעס פון די קרענק, אָבער עס וועט ניט שטענדיק ומקערן די שעדיקן. מענטשן אין די אַוואַנסירטע סטאַגעס קען האָבן צו לערנען ווי צו פירן זייער סימפּטאָמס אין די לויף פון זייער לעבן.
קענען איר פאַרמייַדן ווילסאָן ס קרענק?
ווילסאָן ס קרענק איז אַ ינכעראַטיד דזשין וואָס איז דורכגעגאנגען פון עלטערן צו זייערע קינדער. אויב עלטערן האָבן אַ קינד מיט ווילסאָן ס קרענק, זיי קען אויך האָבן אנדערע קינדער מיט דעם צושטאַנד.
כאָטש איר קען נישט פאַרמייַדן ווילסאָן ס קרענק, איר קענען פאַרהאַלטן אָדער פּאַמעלעך די אָנהייב פון די צושטאַנד. אויב איר געפֿינען זיך אַז איר האָט ווילסאָן ס קרענק פרי אויף, איר קען זיין ביכולת צו פאַרמייַדן די סימפּטאָמס געוויזן דורך גענומען מעדאַקיישאַנז ווי צינק. א גענעטיק מומכע קען העלפֿן עלטערן צו באַשליסן זייער פּאָטענציעל ריזיקירן צו געבן ווילסאָן ס קרענק צו זייערע קינדער.
ווייַטער טריט
מאַכן אַ אַפּוינטמאַנט מיט דיין דאָקטער אויב איר אָדער עמעצער וואָס איר וויסן קען האָבן ווילסאָן ס קרענק אָדער ווייַזן סימפּטאָמס פון לעבער דורכפאַל. די ביגאַסט גראדן פֿאַר דעם צושטאַנד איז משפּחה געשיכטע, אָבער די מיוטייטיד דזשין קענען האָפּקען אַ דור. איר קענט וועלן צו פרעגן אַ גענעטיק פּראָבע צוזאמען מיט די אנדערע טעסץ וואָס דיין דאָקטער וועט פּלאַן.
איר וועט וועלן צו אָנהייבן דיין באַהאַנדלונג גלייך אויב איר באַקומען אַ דיאַגנאָסיס פון ווילסאָן ס קרענק. פרי באַהאַנדלונג קענען העלפן פאַרמייַדן אָדער פאַרהאַלטן די צושטאַנד, ספּעציעל אויב איר טאָן ניט ווייַזן סימפּטאָמס נאָך. מעדאַקיישאַן כולל טשעלייטינג אַגענץ און צינק און עס קען נעמען אַרויף צו זעקס חדשים צו אַרבעטן. אפילו נאָך דיין קופּער לעוועלס צוריק צו נאָרמאַל, איר זאָל פאָרזעצן צו נעמען מעדאַקיישאַן, ווייַל ווילסאָן ס קרענק איז אַ לייפלאָנג צושטאַנד.
סעלעקטירן אַדמיניסטראַציע
מאַלנוטרישאַן
