וואָס איז די JAK2 גענע?
צופרידן
איבערבליק
די JAK2 ענזיים איז געווען דער פאָקוס פון פאָרשונג לעצטנס פֿאַר באַהאַנדלונג פֿאַר מייעלאָפיבראָסיס (MF). איינער פון די נואַסט און מערסט פּראַמאַסינג טריטמאַנץ פֿאַר MF איז אַ מעדיצין וואָס סטאַפּס אָדער סלאָוז ווי פיל די JAK2 ענזיים אַרבעט. דעם העלפּס פּאַמעלעך די קרענק.
פאָרזעצן לייענען צו לערנען וועגן די JAK2 ענזיים און ווי עס דערציילט צו די JAK2 דזשין.
גענעטיקס און קראַנקייט
צו בעסער פֿאַרשטיין די דזשאַק 2 דזשין און ענזיים, עס ס נוציק צו האָבן אַ יקערדיק פארשטאנד פון ווי גענעס און ענזימעס אַרבעט צוזאַמען אין אונדזער ללבער.
אונדזער גענעס זענען די ינסטראַקשאַנז אָדער פּלאַן פֿאַר אונדזער גופים צו פונקציאָנירן. מיר האָבן אַ גאַנג פון די ינסטראַקשאַנז אין יעדער צעל פון אונדזער גוף. זיי זאָגן אונדזער סעלז ווי אַזוי צו מאַכן פּראָטעינס וואָס מאַכן ענזימעס.
די ענזימעס און פּראָטעינס רילייז אַרטיקלען צו אנדערע טיילן פון דעם גוף צו דורכפירן זיכער טאַסקס, אַזאַ ווי העלפּינג דיידזשעסטשאַן, פּראַמאָוטינג צעל וווּקס אָדער פּראַטעקטינג אונדזער גוף פון ינפעקשאַנז.
ווען אונדזער סעלז וואַקסן און צעטיילן, אונדזער גענעס אין די סעלז קענען באַקומען מיוטיישאַנז. דער צעל גיט די מיוטיישאַן אויף יעדער צעל עס קריייץ. ווען א גענע באקומט א מיאציע, קען דאָס מאכן שווער צו לייענען די בלוי-דרוקן.
מאל, די מיוטיישאַן קריייץ אַ גרייַז אַזוי אַנרידאַבאַל אַז דער צעל קען נישט מאַכן קיין פּראָטעין. אנדערע מאָל, די מיוטיישאַן ז די פּראָטעין צו אַרבעטן יבער-שאָען אָדער צו זיין קעסיידער פארקערט אויף. ווען אַ מיוטיישאַן דיסראַפּץ די פּראָטעין און ענזיים פונקציאָנירן, עס קען פאַרשאַפן קרענק אין דעם גוף.
נאָרמאַל דזשאַק 2 פונקציע
די דזשאַק 2 דזשין גיט אונדזער סעלז ינסטראַקשאַנז פֿאַר מאכן די דזשאַק 2 פּראָטעין, וואָס ינקעראַדזשאַז די וווּקס פון סעלז. די דזשאַק 2 דזשין און ענזיים זענען זייער וויכטיק פֿאַר קאַנטראָולינג די וווּקס און פּראָדוקציע פון סעלז.
זיי זענען ספּעציעל וויכטיק פֿאַר וווּקס און פּראָדוקציע פון בלוט סעלז. די דזשאַק 2 ענזיים איז שווער צו אַרבעטן אין די סטעם סעלז אין אונדזער ביין מאַרך. די סעלז זענען אויך באַוווסט ווי העמאַטאָפּאָעטעטיק סטעם סעלז, און זיי זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר שאפן נייַע בלוט סעלז.
JAK2 און בלוט חולאתן
מוטאַטיאָנס געפֿונען אין מענטשן מיט MF פאַרשאַפן די JAK2 ענזיים שטענדיק זיין פארקערט אויף. דעם מיטל אַז די JAK2 ענזיים איז קעסיידער ארבעטן, וואָס פירט צו אָוווערפּראַדאַקשאַן פון סעלז גערופֿן מעגאַקאַריאָסיטעס.
די מעגאַקאַריאָסיטעס זאָגן אנדערע סעלז צו מעלדונג קאַלאַגאַן. ווי אַ רעזולטאַט, שראַם געוועב סטאַרץ צו בויען זיך אין די ביין מאַרך - די טייטאַל צייכן פון מף.
מוטיישאַנז אין JAK2 זענען אויך לינגקט צו אנדערע בלוט דיסאָרדערס. רובֿ אָפט, די מיוטיישאַנז זענען לינגקט צו אַ צושטאַנד גערופֿן פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ (פּוו). אין PV, די דזשאַק 2 מיוטיישאַן ז אַנקאַנטראָולד פּראָדוקציע פון בלוט צעל.
אַרום 10 צו 15 פּראָצענט פון מענטשן מיט פּוו וועט אַנטוויקלען מף. רעסעאַרטשערס טאָן ניט וויסן וואָס זייַנען עטלעכע מענטשן מיט JAK2 מיוטיישאַנז צו אַנטוויקלען MF בשעת אנדערע אַנטוויקלען PV אַנשטאָט.
JAK2 פאָרשונג
ווייַל JAK2 מיוטיישאַנז האָבן שוין געפֿונען אין מער ווי האַלב פון מענטשן מיט MF, און איבער 90 פּראָצענט פון מענטשן מיט PV, עס איז געווען די טעמע פון פילע פאָרשונג פּראַדזשעקס.
עס איז בלויז איין FDA-באוויליקט מעדיצין, גערופֿן רוקסאָליטיניב (Jakafi), וואָס אַרבעט מיט די JAK2 ענזימעס. דעם מעדיצין אַרבעט ווי אַ JAK ינכיבאַטער, וואָס מיינט אַז עס סלאָוז די טעטיקייט פון JAK2.
ווען דער ענזיים טעטיקייט איז סלאָוד אַראָפּ, דער ענזיים איז ניט שטענדיק פארקערט אויף. דעם פירט צו ווייניקער מעגאַקאַריאָסיטע און קאַלאַגאַן פּראָדוקציע, לעסאָף סלאָוינג די שראַם געוועב בילדאַפּ אין מף.
די מעדיצין רוקסאָליטיניב אויך רעגיאַלייץ די פּראָדוקציע פון בלוט סעלז. דאָס איז דורכגעקאָכט דורך סלאָוינג די פֿונקציע פון JAK2 אין העמאַטאָפּאָעטעטיק סטעם סעלז. דאָס מאכט עס נוציק פֿאַר ביידע PV און MF.
דערווייַל, עס זענען פילע קליניש טריאַלס פאָוקיסינג אויף אנדערע דזשאַק ינכיבאַטערז.רעסעאַרטשערס זענען אויך ארבעטן אויף ווי צו מאַניפּולירן דעם דזשין און ענזיים צו האָפפאַלי געפֿינען אַ בעסער באַהאַנדלונג אָדער אַ היילן פֿאַר מף.
מיר רעקאָמענדירן
וואָס איר דאַרפֿן צו וויסן וועגן גלאבאלע אַפאַסיאַ
