וואָס איז ערשטיק מייעלאָפיבראָסיס?

צופרידן

• ערשטיק מייעלאָפיבראָסיס סימפּטאָמס
• ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס סטאַגעס
• וואָס ז ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס?
• ריזיקירן סיבות פֿאַר ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס
• ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס באַהאַנדלונג אָפּציעס
• מעדאַקיישאַנז צו פירן סימפּטאָמס
• דזשאַק ינכיבאַטערז
• סטעם צעל טראַנספּלאַנץ
• טשעמאָטהעראַפּי און ראַדיאַציע
• בלוט טראַנספוסיאָן
• כירורגיע
• קראַנט קליניש טריאַלס
• לייפסטייל ענדערונגען
• דערוואַרטונג
• נעם אוועק

ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס (MF) איז אַ זעלטן ראַק וואָס זירט אַ בילד פון שראַם געוועב, באַוווסט ווי פיבראָסיס, אין די ביין מאַרך. דעם פּריווענץ דיין ביין מאַרך פון פּראָדוצירן אַ נאָרמאַל סומע פון ​​בלוט סעלז.

ערשטיק מף איז אַ טיפּ פון בלוט ראַק. עס איז איינער פון דריי טייפּס פון מיעלאָפּראָליפעראַטיווע נעאָפּלאַסמס (MPN) וואָס פאַלן ווען סעלז צעטיילן צו אָפט אָדער טאָן ניט שטאַרבן ווי אָפט ווי זיי זאָל. אנדערע MPNs אַרייַננעמען פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ און יקערדיק טהראָמבאָסיטעמיאַ.

דאקטוירים קוקן אין עטלעכע סיבות צו דיאַגנאָזירן ערשטיק מף. איר קען באַקומען אַ בלוט פּרובירן און אַ ביין מאַרך ביאָפּסי צו דיאַגנאָזירן מף.

ערשטיק מייעלאָפיבראָסיס סימפּטאָמס

איר קען נישט דערפאַרונג סימפּטאָמס פֿאַר פילע יאָרן. סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי נאָר אָנהייבן ביסלעכווייַז נאָך סקאַרינג אין די ביין מאַרך ווערסאַן און סטאַרץ צו אַרייַנמישנ זיך מיט די פּראָדוקציע פון ​​בלוט סעלז.

ערשטיק מייעלאָפיבראָסיס סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען:

• מידקייט
• קורצע אטעם
• בלאַס הויט
• פיבער
• אָפט ינפעקשאַנז
• גרינג ברוזינג
• נאַכט סוועץ
• אָנווער פון אַפּעטיט
• אַניקספּליינד וואָג אָנווער
• בלידינג גאַמז
• אָפט נאָז בליידז
• פולקייט אָדער ווייטיק אין די בויך אויף די לינקס זייַט (געפֿירט דורך אַ ענלאַרגעד מילץ)
• פּראָבלעמס מיט לעבער פונקציאָנירן
• יטשינג
• שלאָס אָדער ביין ווייטיק
• גאַוט

מענטשן מיט מף יוזשאַוואַלי האָבן אַ זייער נידעריק מדרגה פון רויט בלוט סעלז. זיי קען אויך האָבן אַ ווייסע בלוט צעל ציילן וואָס איז צו הויך אָדער צו נידעריק. דיין דאָקטער קען נאָר אַנטדעקן די ירעגיאַלעראַטיז בעשאַס אַ רעגולער קאָנטראָל, נאָך אַ רוטין בלוט ציילן.

ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס סטאַגעס

ניט ענלעך אנדערע טייפּס פון קאַנסערס, ערשטיק מף טוט נישט האָבן קלאר דיפיינד סטאַגעס. דיין דאָקטער קען אַנשטאָט נוצן די דינאַמיק אינטערנאַציאָנאַלע פּראַגנאַסטיק סקאָרינג סיסטעם (DIPSS) צו קאַטאַגערייז איר אין אַ נידעריק-, ינטערמידייט- אָדער הויך-ריזיקירן גרופּע.

זיי וועלן באַטראַכטן צי איר:

• האָבן אַ העמאָגלאָבין מדרגה אַז ס ווייניקער ווי 10 גראַמז פּער דעסיליטער
• האָבן אַ ווייסע בלוט צעל ציילן וואָס איז גרעסער ווי 25 × 10⁹ פּער ליטער
• זענען עלטער ווי 65 יאָר אַלט
• האָבן סערקיאַלייטינג בלאַסט סעלז גלייַך צו אָדער ווייניקער ווי 1 פּראָצענט
• דערפאַרונג סימפּטאָמס אַזאַ ווי מידקייַט, נאַכט סוועץ, היץ און וואָג אָנווער

איר'רע באטראכט ווי נידעריק-ריזיקירן אויב קיינער פון די אויבן אַפּלייז צו איר. אויב איר טרעפן איין אָדער צוויי פון די קרייטיריאַ, איר שטעלן זיך צו די ינטערמידייט ריזיקירן גרופּע. אויב איר טרעפן דריי אָדער מער פון די קרייטיריאַ, איר שטעלן זיך אין אַ ריזיקירן גרופּע.

וואָס ז ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס?

רעסעאַרטשערס טאָן ניט פֿאַרשטיין פּונקט וואָס ז מף. עס ס יוזשאַוואַלי נישט ינכעראַטיד דזשאַנעטיקלי. אַז מיטל איר קענען נישט באַקומען די קרענק פון דיין עלטערן און איר קענען נישט פאָרן עס צו דיין קידס, כאָטש מף איז טענד צו לויפן אין משפחות. עטלעכע פאָרשונג סאַגדזשעסץ אַז עס קען זיין געפֿירט דורך קונה דזשין מיוטיישאַנז אַז ווירקן סעלז 'סיגנאַלינג פּאַטווייז.

פון מענטשן מיט MF האָבן אַ דזשין מיוטיישאַן באקאנט ווי Janus- פֿאַרבונדן קינאַסע 2 (JAK2) וואָס אַפעקץ בלוט סטעם סעלז. די JAK2 מיוטיישאַן קריייץ אַ פּראָבלעם אין ווי די ביין מאַרך טראגט רויט בלוט סעלז.

אַבנאָרמאַל בלוט סטעם סעלז אין די ביין מאַרך מאַכן דערוואַקסן בלוט סעלז וואָס רעפּלאַקייט געשווינד און נעמען איבער די ביין מאַרך. א בילד פון בלוט סעלז זייַנען סקאַרינג און אָנצינדונג וואָס אַפעקץ די פיייקייט פון די ביין מאַרך צו שאַפֿן נאָרמאַל בלוט סעלז. דאָס יוזשאַוואַלי רעזולטאַטן אין ווייניקער ווי נאָרמאַל רויט בלוט סעלז און צו פילע ווייַס בלוט סעלז.

רעסעאַרטשערס האָבן פארבונדן MF צו אנדערע דזשין מיוטיישאַנז. אַרום 5-10 פּראָצענט פון מענטשן מיט MF האָבן אַן MPL דזשין מיוטיישאַן. וועגן 23.5 פּראָצענט האָבן אַ דזשין מיוטיישאַן גערופֿן קאַלרעטיקולין (CALR).

ריזיקירן סיבות פֿאַר ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס

ערשטיק מף איז זייער זעלטן. עס אַקערז בלויז וועגן 1.5 פּער 100.000 מענטשן אין די פאַרייניקטע שטאַטן. די קרענק קען ווירקן ביי ביידע מענטשן און פרויען.

עטלעכע סיבות קען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון אַ מענטש צו קריגן ערשטיק MF, אַרייַנגערעכנט:

• זייַענדיק איבער 60 יאר אַלט
• ויסשטעלן צו פּעטראָוקעמיקאַלז אַזאַ ווי בענזין און טאָלוענע
• ויסשטעלן צו ייאַנייזינג ראַדיאַציע
• ווייל אַ JAK2 דזשין מיוטיישאַן

ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס באַהאַנדלונג אָפּציעס

אויב איר האָט קיין מף סימפּטאָמס, דיין דאָקטער קען נישט שטעלן איר קיין טריטמאַנץ און אַנשטאָט קערפאַלי מאָניטאָר איר מיט רוטין קאָנטראָל. אַמאָל די סימפּטאָמס אָנהייבן, די באַהאַנדלונג איז צו פירן סימפּטאָמס און פֿאַרבעסערן דיין קוואַליטעט פון לעבן.

ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס באַהאַנדלונג אָפּציעס אַרייַננעמען מעדאַקיישאַנז, קימאָוטעראַפּי, ראַדיאַציע, סטעם צעל טראַנספּלאַנץ, בלוט טראַנספוסיאָן און כירורגיע.

מעדאַקיישאַנז צו פירן סימפּטאָמס

עטלעכע מעדאַקיישאַנז קענען העלפֿן צו מייַכל סימפּטאָמס ווי מידקייַט און קלאַטינג.

דיין דאָקטער קען רעקאַמענדיד נידעריק דאָזע אַספּירין אָדער הידראָקסיורעאַ צו רעדוצירן די ריזיקירן פון טיף ווענאָוס טראַמבאָוסאַס (DVT).

מעדאַקיישאַנז צו מייַכל נידעריק רויט בלוט צעל ציילן (אַנעמיאַ) לינגקט צו מף אַרייַננעמען:

• אַנדראָגען טעראַפּיע
• סטערוידז, אַזאַ ווי פּרעדניסאָנע
• טאַלידאָמידע (טהאַלאָמיד)
• לענאַלידאָמידע (רעוולימיד)
• סטימיאַלייטינג אגענטן (עראַס)

דזשאַק ינכיבאַטערז

JAK ינכיבאַטערז מייַכל מף סימפּטאָמס דורך בלאַקינג די טעטיקייט פון די JAK2 דזשין און די JAK1 פּראָטעין. Ruxolitinib (Jakafi) און Fedratinib (Inrebic) זענען די צוויי מעדאַקיישאַנז באוויליקט דורך די פוד און דראַג אַדמיניסטראַטיאָן (FDA) צו מייַכל ינטערמידייט-ריזיקירן אָדער הויך-ריזיקירן MF. עטלעכע אנדערע דזשאַק ינכיבאַטערז זענען דערווייַל טעסטעד אין קליניש טריאַלס.

Ruxolitinib איז געוויזן צו רעדוצירן מילץ ינלאַרדזשמאַנט און פאַרקלענערן עטלעכע MF- פֿאַרבונדענע סימפּטאָמס, אַזאַ ווי אַבדאָמינאַל ומבאַקוועמקייַט, ביין ווייטיק און יטשינג. עס אויך ראַדוסאַז לעוועלס פון פּראָ-ינפלאַמאַטאָרי סיטאָקינעס אין די בלוט. דאָס קען העלפּן די סימפּטאָמס פון MF אַרייַנגערעכנט מידקייַט, היץ, נאַכט סוועץ און וואָג אָנווער.

פעדראַטיניב איז יוזשאַוואַלי געגעבן ווען רוקסאָליטיניב טוט נישט אַרבעטן. עס ס אַ זייער שטאַרק דזשאַק 2 סעלעקטיוו ינכיבאַטער. עס קאַריז אַ קליין ריזיקירן פון ערנסט און פּאַטענטשאַלי פאַטאַל מאַרך שעדיקן, באַוווסט ווי ענסעפאַלאָפּאַטהי.

סטעם צעל טראַנספּלאַנץ

אַ אַללאָגענעטיק סטעם צעל טראַנספּלאַנט (ASCT) איז די בלויז פאַקטיש פּאָטענציעל היילן פֿאַר מף. אויך באַוווסט ווי אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט, עס ינוואַלווז אַ ינפיוזשאַן פון סטעם סעלז פֿון אַ געזונט מענאַדעוו. די געזונט סטעם סעלז פאַרבייַטן דיספאַנגקשאַנאַל סטעם סעלז.

דער פּראָצעדור האט אַ הויך ריזיקירן פון לעבן טרעטאַנינג זייַט יפעקס. איר וועט זיין אָפּגעהיט איידער איר זענט מאַטשט מיט אַ מענאַדעוו. ASCT איז טיפּיקלי בלויז קאַנסידערד פֿאַר מענטשן מיט ינטערמידייט ריזיקירן אָדער הויך-ריזיקירן MF וואָס זענען אונטער די עלטער פון 70.

טשעמאָטהעראַפּי און ראַדיאַציע

טשעמאָטהעראַפּי דרוגס אַרייַנגערעכנט הידראָקסיורעאַ קענען רעדוצירן אַ ענלאַרגעד מילץ לינגקט צו מף. ראַדיאַציע טעראַפּיע איז אויך מאל געניצט ווען דזשאַק ינכיבאַטערז און קימאָוטעראַפּי זענען נישט גענוג צו פאַרקלענערן מילץ גרייס.

בלוט טראַנספוסיאָן

א בלוט טראַנספוסיאָן פון געזונט רויט בלוט סעלז קענען ווערן גענוצט צו פאַרגרעסערן רויט בלוט סעלז ציילן און מייַכל אַנעמיאַ.

כירורגיע

אויב אַ ענלאַרגעד מילץ קאָזינג שטרענג סימפּטאָמס, דיין דאָקטער קען מאל רעקאָמענדירן כירורגיש באַזייַטיקונג פון די מילץ. דער פּראָצעדור איז באקאנט ווי ספּלענעקטאָמי.

קראַנט קליניש טריאַלס

דאַזאַנז פון דרוגס זענען דערווייַל אונטער ויספאָרשונג פֿאַר טרעאַטינג ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס. די אַרייַננעמען פילע אנדערע דרוגס אַז ינכיבאַט דזשאַק 2.

די MPN פאָרשונג וויקיפּעדיע האלט אַ רשימה פון קליניש טריאַלס פֿאַר MF. עטלעכע פון ​​די טריאַלס האָבן שוין אנגעהויבן טעסטינג. אנדערע רעקרוטירן איצט פּאַטיענץ. דער באַשלוס צו אָנטייל נעמען אין אַ קליניש פּראָצעס זאָל זיין גענומען קערפאַלי מיט דיין דאָקטער און משפּחה.

דרוגס פאָרן פיר פאַסעס פון קליניש טריאַלס איידער זיי באקומען האַסקאָמע דורך די פדאַ. בלויז עטלעכע נייַע דרוגס זענען איצט אין די פאַסע III בינע פון ​​קליניש טריאַלס, אַרייַנגערעכנט פּאַקריטיניב און מאָמעלאָטיניב.

פאַסע I און II קליניש טריאַלס פֿאָרשלאָגן אַז עוועראָלימוס (ראַד 001) קען העלפֿן רעדוצירן סימפּטאָמס און מילץ גרייס אין מענטשן מיט מף. דעם מעדיצין ינכיבאַץ אַ וועג אין בלוט-פּראַדוסינג סעלז וואָס קען פירן צו אַבנאָרמאַל צעל וווּקס אין מף.

לייפסטייל ענדערונגען

איר קען פילן ימאָושנאַלי סטרעסט נאָך ריסיווינג אַ ערשטיק מף דיאַגנאָסיס, אפילו אויב איר טאָן ניט האָבן קיין סימפּטאָמס. עס איז וויכטיק צו פרעגן פֿאַר שטיצן פון משפּחה און פרענדז.

אויב איר טרעפן אַ ניאַניע אָדער אַ געזעלשאַפטלעך אַרבעטער, איר קענען באַקומען אַ פּלאַץ פון אינפֿאָרמאַציע וועגן ווי אַ ראַק דיאַגנאָסיס קען ווירקן דיין לעבן. איר קענט אויך וועלן צו דיין דאָקטער וועגן ארבעטן מיט אַ לייסאַנסט פאַכמאַן פֿאַר גייַסטיק געזונט.

אנדערע ענדערונגען אין לייפסטייל קענען העלפֿן איר פירן דרוק. מעדיטאַטיאָן, יאָגאַ, נאַטור גייט, אָדער אפילו צוגעהערט צו מוזיק קענען העלפֿן דיין שטימונג און קוילעלדיק וווילזייַן.

דערוואַרטונג

ערשטיק מף קען נישט גרונט סימפּטאָמס אין די פרי סטאַגעס און קענען זיין געראטן מיט אַ פאַרשיידנקייַט פון טריטמאַנץ. פּרידיקטינג די דערוואַרטונג און ניצל פֿאַר MF קענען זיין שווער. די קרענק ביי עטלעכע מענטשן קען נישט פּראָגרעס פֿאַר אַ לאַנג צייַט.

סורוויוואַל עסטאַמאַץ קייט דיפּענדינג אויף צי אַ מענטש איז אין אַ נידעריק, ינטערמידייט אָדער הויך-ריזיקירן גרופּע. עטלעכע פאָרשונג סאַגדזשעסץ אַז יענע אין די נידעריק-ריזיקירן גרופּע האָבן ענלעך ניצל רייץ פֿאַר די ערשטע 5 יאָר נאָך דיאַגנאָסיס ווי די אַלגעמיינע באַפעלקערונג, אין וואָס פונט ניצל ראַטעס אָנהייבן דיקריסינג. מענטשן אין דער הויך-ריזיקירן גרופּע סערווייווד אַרויף צו 7 יאר.

MF קענען פירן צו ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז איבער צייַט. ערשטיק מף פּראָגרעסיז צו אַ מער ערנסט און שווער-צו-מייַכל בלוט ראַק באַוווסט ווי אַקוטע מייעלויד לוקימיאַ (אַמל) אין וועגן 15-20 פּראָצענט פון קאַסעס.

מערסט טריטמאַנץ פֿאַר ערשטיק מף פאָקוס אויף מאַנאַגינג קאַמפּלאַקיישאַנז לינגקט צו מף. די אַרייַננעמען אַנעמיאַ, ענלאַרגעד מילץ, קאַמפּלאַקיישאַנז פֿאַר בלוט קלאַטינג, האָבן צו פילע ווייַס בלוט סעלז אָדער פּלאַטעלעץ און נידעריק פּלאַטעלעט קאַונץ. טרעאַטמענץ אויך פירן סימפּטאָמס אַזאַ ווי מידקייַט, נאַכט סוועץ, יטשי הויט, היץ, שלאָס ווייטיק און גאַוט.

נעם אוועק

ערשטיק מף איז אַ זעלטן ראַק אַז אַפעקץ דיין בלוט סעלז. פילע מענטשן וועלן נישט דערפאַרונג סימפּטאָמס אין ערשטער ביז די ראַק איז פּראַגרעסט. דער בלויז פּאָטענציעל היילן פֿאַר ערשטיק מף איז אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנט, אָבער עס זענען פאַרשידן אנדערע טריטמאַנץ און קליניש טריאַלס וואָס פירן סימפּטאָמס און פֿאַרבעסערן דיין קוואַליטעט פון לעבן.