וואָס איז SCID (שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי סינדראָום)

צופרידן

• מעגלעך ז
• וואָס זענען די סימפּטאָמס
• וואָס איז די דיאַגנאָסיס?
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

שטרענג קאַמביינד ימיונאָודיפישאַנסי סינדראָום (SCID) כולל אַ סכום פון קרענק זינט געבורט, וואָס זענען קעראַקטערייזד דורך אַ ענדערונג אין די ימיון סיסטעם, אין אַנטיבאָדיעס זענען נידעריק און לימפאָסיטעס זענען נידעריק אָדער ניטאָ, אַזוי דער גוף קען נישט באַשיצן קעגן ינפעקשאַנז. שטעלן די בעיבי אין ריזיקירן און קען אפילו פירן צו טויט.

די מערסט אָפט סימפּטאָמס פון די קרענק זייַנען געפֿירט דורך ינפעקטיאָוס חולאתן און די באַהאַנדלונג וואָס קיורז די קרענק באשטייט פון טראַנזפּלאַנטיישאַן פון ביין מאַרך.

מעגלעך ז

SCID איז געניצט צו קלאַסאַפיי אַ סכום פון חולאתן וואָס קענען זיין געפֿירט דורך גענעטיק חסרונות לינגקט צו די X כראָמאָסאָם און אויך דורך דיפישאַנסי אין די ADA ענזיים.

וואָס זענען די סימפּטאָמס

סימפּטאָמס פון SCID יוזשאַוואַלי דערשייַנען בעשאַס דער ערשטער יאָר פון לעבן און קענען אַרייַננעמען ינפעקטיאָוס חולאתן וואָס טאָן ניט ריספּאַנד צו באַהאַנדלונג אַזאַ ווי לונגענ-אָנצינדונג, מענינגיטיס אָדער סעפּסיס, וואָס זענען שווער צו מייַכל און בכלל טאָן ניט ריספּאַנד צו די נוצן פון מעדאַקיישאַן און הויט ינפעקשאַנז. פונגאַל ינפעקשאַנז אין די מויל און וויקעלע געגנט, שילשל און לעבער ינפעקציע.

וואָס איז די דיאַגנאָסיס?

די דיאַגנאָסיס איז געמאכט ווען דער קינד סאַפערז ריקעראַנט ינפעקשאַנז וואָס זענען נישט סאַלווד מיט באַהאַנדלונג. ווייַל די קרענק איז יערושעדיק, אויב אַ מיטגליד פון דער משפּחה סאַפערז פון דעם סינדראָום, דער דאָקטער קענען דיאַגנאָזירן די קרענק ווי באַלד ווי די בעיבי איז געבוירן, וואָס באשטייט פון דורכפירן בלוט טעסץ צו אַססעסס די לעוועלס פון אַנטיבאָדיעס און ט סעלז. .

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

די מערסט עפעקטיוו באַהאַנדלונג פֿאַר SCID איז די טראַנספּלאַנטיישאַן פון ביין מאַרך סטעם סעלז פון אַ געזונט און קאַמפּאַטאַבאַל מענאַדעוו, וואָס אין רובֿ פאלן קיורז די קרענק.

ביז עס איז געפונען אַ קאַמפּאַטאַבאַל מענאַדעוו, די באַהאַנדלונג באשטייט פון סאַלווינג די ינפעקציע און פּרעווענטינג נייַ ינפעקשאַנז דורך ייסאַלייטינג דעם קינד צו ויסמיידן קאָנטאַקט מיט אנדערע וואָס קען זיין אַ מקור פון קאַנטיידזששאַן פון חולאתן.

דער קינד קען אויך זיין אונטערטעניק צו אַ יממונאָ דעפיסיענסי קערעקשאַן דורך יממונאָגלאָבולין פאַרבייַט, וואָס זאָל זיין בלויז אַדמינאַסטערד צו קינדער עלטער ווי 3 חדשים און / אָדער וואָס האָבן שוין קאָנטראַקטעד ינפעקשאַנז.

אין דעם פאַל פון קינדער מיט SCID געפֿירט דורך דעפיסיענסי פון די ADA ענזיים, דער דאָקטער קען רעקאָמענדירן אַן ענזיים פאַרבייַט טעראַפּיע, מיט וויקלי אַפּלאַקיישאַן פון פאַנגקשאַנאַל ADA, וואָס גיט די ריקאַנסטאַטושאַן פון די ימיון סיסטעם אין וועגן 2-4 חדשים נאָך די אָנהייב פון טעראַפּיע. .

אין אַדישאַן, עס איז וויכטיק צו דערמאָנען אַז די וואַקסינז מיט לעבן אָדער פאַרגיכערט ווירוסעס זאָל ניט זיין געגעבן צו די קינדער ביז דער דאָקטער אַנדערש אָרדערז.