פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ: פּראָגנאָסיס און לעבן יקספּעקטאַנסי
צופרידן
Polycythemia vera (PV) איז אַ זעלטן בלוט ראַק. כאָטש עס איז קיין קיורינג פֿאַר פּוו, עס קען זיין קאַנטראָולד דורך באַהאַנדלונג און איר קענען לעבן מיט די קרענק פֿאַר פילע יאָרן.
שכל פּוו
PV איז געפֿירט דורך אַ מיוטיישאַן אָדער אַבנאָרמאַלאַטי אין די גענעס פון די סטעם סעלז אין דיין ביין מאַרך. PV טיקאַנז דיין בלוט דורך פּראָדוצירן צו פילע רויט בלוט סעלז, וואָס קענען פאַרשפּאַרן בלוט שטראָם צו אָרגאַנס און געוועבן.
די פּינטלעך גרונט פון פּוו איז אומבאַקאַנט, אָבער מענטשן מיט די קרענק אויך האָבן אַ מיוטיישאַן אין די JAK2 גענע. א בלוט פּרובירן קענען דיטעקט די מיוטיישאַן.
PV איז מערסטנס געפֿונען אין עלטערע אַדאַלץ. עס ראַרעלי אַקערז אין ווער עס יז אונטער די עלטער פון 20.
וועגן די 100,000 מענטשן זענען אַפעקטאַד דורך די קרענק. פֿון די מענטשן, זיי קענען אַנטוויקלען לאַנג-טערמין קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי מיעלאָפיבראָסיס (ביין מאַרך סקאַרינג) און לוקימיאַ.
קאַנטראָולינג פּוו
דער הויפּט ציל פון באַהאַנדלונג איז קאָנטראָל דיין בלוט צעל קאַונץ. רידוסינג די נומער פון רויט בלוט סעלז העלפּס צו פאַרמיידן קלאַץ וואָס קען פירן צו מאַך, האַרץ באַפאַלן אָדער אנדערע אָרגאַן שעדיקן. דאָס קען אויך מיינען אָנפירונג פון קאַונץ פון ווייַס בלוט צעל און פּלאַטעלעט. דער זעלביקער פּראָצעס וואָס סיגנאַלז די אָוווערפּראַדאַקשאַן פון רויט בלוט סעלז מיינט צו אויך סיגנאַל די אָוווערפּראַדאַקשאַן פון ווייַס בלוט סעלז און פּלאַטעלעץ. הויך בלוט צעל קאַונץ, קיין ענין די טיפּ פון בלוט צעל, פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון בלוט קלאַץ און אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז.
בעשאַס דיין באַהאַנדלונג, דיין דאָקטער וועט דאַרפֿן צו קאָנטראָלירן איר קעסיידער צו היטן פֿאַר טראַמבאָוסאַס. דעם אַקערז ווען אַ בלוט קלאַט אַנטוויקלען זיך אין אַ אַרטעריע אָדער אָדער און אַבסטראַקץ די שטראָם פון בלוט צו דיין הויפּט אָרגאַנס אָדער געוועבן.
אַ לאַנג-טערמין קאַמפּלאַקיישאַן פון פּוו איז מייעלאָפיבראָסיס. דעם אַקערז ווען דיין ביין מאַרך איז סקאַררעד און קענען ניט מער פּראָדוצירן געזונט סעלז וואָס פונקציאָנירן רעכט. איר און דיין כעמאַטאַלאַדזשיסט (אַ מומכע אין בלוט דיסאָרדערס) קען דיסקוטירן אַ ביינער מאַרך טראַנספּלאַנט דיפּענדינג אויף דיין פאַל.
לוקעמיאַ איז אן אנדער לאַנג-טערמין קאַמפּלאַקיישאַן פון פּוו. ספּאַסיפיקלי, ביידע אַקוטע מייעלויד לוקימיאַ (אַמל) און אַקוטע לימפאָבלאַסטיק לוקימיאַ (ALL) זענען פארבונדן מיט פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ. אַמל איז מער געוויינטלעך. איר קען דאַרפֿן ספּעשאַלייזד באַהאַנדלונג וואָס אויך פאָוקיסיז אויף לוקימיאַ פאַרוואַלטונג אויב די קאַמפּלאַקיישאַן איז דעוועלאָפּעד.
מאָניטאָרינג פּוו
PV איז זעלטן, אַזוי רעגולער מאָניטאָרינג און קאָנטראָל איז וויכטיק. ווען איר ערשטער דיאַגנאָסעד, איר זאל וועלן צו זוכן אַ העמאַטאָלאָגיסט פון אַ הויפּט מעדיציניש צענטער. די בלוט ספּעשאַלאַסץ וועט וויסן מער וועגן PV. און זיי מיסטאָמע האָבן צוגעשטעלט זאָרגן פֿאַר עמעצער מיט די קרענק.
דערוואַרטונג פֿאַר פּוו
אַמאָל איר געפֿינען אַ העמאַטאָלאָגיסט, אַרבעט מיט זיי צו שטעלן אַ אַפּוינטמאַנט פּלאַן. דיין אַפּוינטמאַנט פּלאַן וועט אָפענגען אויף די פּראַגרעשאַן פון דיין PV. אָבער איר זאָל דערוואַרטן צו זען דיין כעמאַטאַלאַדזשיסט וועגן איין מאָל אַ חודש צו אַמאָל יעדער דרייַ חדשים דיפּענדינג אויף בלוט צעל קאַונץ, עלטער, קוילעלדיק געזונט און אנדערע סימפּטאָמס.
רעגולער מאָניטאָרינג און טריטמאַנץ קענען העלפֿן מאַקסאַמייז דיין לעבן יקספּעקטאַנסי און פֿאַרבעסערן דיין קוילעלדיק קוואַליטעט פון לעבן. דעפּענדינג אויף אַ ברייט קייט פון סיבות, די איצטיקע לעבן יקספּעקטאַנסי איז געוויזן צו זיין פֿון די צייט פון דיאַגנאָסיס. עלטער, קוילעלדיק געזונט, קאַונץ פון בלוט צעלז, ענטפער צו באַהאַנדלונג, דזשאַנעטיקס און לייפסטייל ברירות, אַזאַ ווי סמאָוקינג, האָבן אַ פּראַל אויף די לויף פון די קרענק און די לאַנג-טערמין דערוואַרטונג.