Myelofibrosis: וואָס עס איז, סימפּטאָמס, ז און באַהאַנדלונג

צופרידן

• מיעלאָפיבראָסיס סימפּטאָמס
• פארוואס עס כאַפּאַנז
• דיאַגנאָסיס פון מייעלאָפיבראָסיס
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

מייעלאָפיבראָסיס איז אַ זעלטן טיפּ פון קרענק וואָס כאַפּאַנז רעכט צו מיוטיישאַנז וואָס פירן צו ענדערונגען אין די ביין מאַרך, וואָס ריזאַלטיד אין דיסאָרדער אין דעם פּראָצעס פון צעל פּראָוליפעריישאַן און סיגנאַלינג. ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון די מיוטיישאַן, עס איז אַ פאַרגרעסערן אין די פּראָדוקציע פון ​​אַבנאָרמאַל סעלז וואָס פירט צו די פאָרמירונג פון סקאַרס אין די ביין מאַרך איבער צייַט.

רעכט צו דער פּראָוליפעריישאַן פון אַבנאָרמאַל סעלז, מיעלאָפיבראָסיס איז טייל פון אַ גרופּע פון ​​העמאַטאָלאָגיקאַל ענדערונגען באקאנט ווי מיעלאָפּראָליפעראַטיווע נעאָפּלאַסיאַ. די קרענק האט אַ פּאַמעלעך עוואָלוציע, און די וואונדער און סימפּטאָמס דערשייַנען בלויז אין די מער אַוואַנסירטע סטאַגעס פון די קרענק, אָבער עס איז וויכטיק אַז די באַהאַנדלונג איז סטאַרטעד ווי באַלד ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט צו פאַרמייַדן די פּראַגרעשאַן פון די קרענק און פּראַגרעשאַן צו לעוקעמיאַ, פֿאַר בייַשפּיל.

די באַהאַנדלונג פון מייעלאָפיבראָסיס דעפּענדס אויף די מענטש 'ס עלטער און די גראַד פון מיעלאָפיבראָסיס, און עס קען זיין נייטיק צו דורכפירן אַ ביין מאַרך טראַנספּלאַנט צו היילן דעם מענטש, אָדער די נוצן פון מעדאַקיישאַנז וואָס העלפֿן צו באַפרייַען סימפּטאָמס און פאַרמייַדן די פּראַגרעשאַן פון די קרענק.

מיעלאָפיבראָסיס סימפּטאָמס

מיעלאָפיבראָסיס איז אַ קרענק פון פּאַמעלעך עוואָלוציע און דעריבער קען נישט פירן צו דער אויסזען פון וואונדער און סימפּטאָמס אין די פרי סטאַגעס פון די קרענק. סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי דערשייַנען ווען די קרענק איז מער אַוואַנסירטע, און עס קען זיין:

• אַנעמיאַ;
• יבעריק טייערדניס און שוואַכקייַט;
• שאָרטנאַס פון אָטעמען;
• בלאַס הויט;
• אַבדאָמינאַל ומבאַקוועמקייַט;
• פיבער;
• נאַכט שווייס;
• אָפט ינפעקשאַנז;
• וואָג אָנווער און אַפּעטיט;
• ענלאַרגעד לעבער און מילץ;
• ווייטיק אין ביינער און דזשוינץ.

ווייַל די קרענק האט אַ פּאַמעלעך עוואָלוציע און האט קיין כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָמס, די דיאַגנאָסיס איז אָפט געמאכט ווען דער מענטש גייט צו דער דאָקטער אין סדר צו פאָרשן וואָס זיי אָפט פילן מיד, און פֿון די דורכגעקאָכט טעסץ עס איז מעגלעך צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס.

עס איז וויכטיק אַז דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג זענען ינישיייטיד אין די פרי סטאַגעס פון די קרענק צו ויסמיידן די עוואַלושאַן פון די קרענק און די אַנטוויקלונג פון קאַמפּלאַקיישאַנז, אַזאַ ווי די עוואַלושאַן צו אַקוטע לוקימיאַ און אָרגאַן דורכפאַל.

פארוואס עס כאַפּאַנז

מיעלאָפיבראָסיס כאַפּאַנז ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון מיוטיישאַנז וואָס פּאַסירן אין דנאַ און וואָס פירט צו ענדערונגען אין דעם פּראָצעס פון צעל וווּקס, פּראַליפעריישאַן און טויט.די מיוטיישאַנז זענען קונה, דאָס איז, זיי זענען נישט ינכעראַטיד דזשאַנעטיקלי, און דער קינד פון אַ מענטש וואָס האט מייעלאָפיבראָסיס וועט נישט דאַווקע האָבן די קרענק. לויט דער אָפּשטאַם, מייעלאָפיבראָסיס קענען זיין קלאַסאַפייד אין:

• ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס, וואָס האט קיין ספּעציפיש גרונט;
• צווייטיק מיעלאָפיבראָסיס, וואָס איז דער רעזולטאַט פון דער עוואָלוציע פון ​​אנדערע חולאתן אַזאַ ווי מעטאַסטאַטיק ראַק און יקערדיק טהראָמבאָסיטעמיאַ.

בעערעך 50% פון קאַסעס פון מיעלאָפיבראָסיס זענען positive פֿאַר אַ מיוטיישאַן אין די Janus Kinase דזשין (JAK 2), וואָס איז גערופֿן JAK2 V617F, אין וואָס, ווייַל פון די מיוטיישאַן אין דעם דזשין, עס איז אַ ענדערונג אין דער צעל סיגנאַלינג פּראָצעס אין די קוואַליטעט לאַבאָראַטאָריע פיינדינגז פון די קרענק. אין אַדישאַן, עס איז געפֿונען אַז מענטשן מיט מיעלאָפיבראָסיס אויך האָבן די MPL דזשין מיוטיישאַן, וואָס איז אויך פארבונדן צו ענדערונגען אין די צעל פּראָוליפעריישאַן פּראָצעס.

דיאַגנאָסיס פון מייעלאָפיבראָסיס

די דיאַגנאָסיס פון מייעלאָפיבראָסיס איז געמאכט דורך די העמאַטאָלאָגיסט אָדער אָנקאָלאָגיסט דורך די אפשאצונג פון די וואונדער און סימפּטאָמס דערלאנגט דורך דעם מענטש און דער רעזולטאַט פון די געבעטן טעסץ, דער הויפּט בלוט ציילן און מאָלעקולאַר טעסץ צו ידענטיפיצירן די מיוטיישאַנז שייך צו די קרענק.

בעשאַס סימפּטאָם אַסעסמאַנט און גשמיות דורכקוק, דער דאָקטער קען אויך אָבסערווירן פּאַלפּאַבאַל ספּלענאָמעגאַלי, וואָס קאָראַספּאַנדז צו די ינלאַרדזשמאַנט פון די מילץ, וואָס איז דער אָרגאַן פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די צעשטערונג און פּראָדוקציע פון ​​בלוט סעלז, ווי געזונט ווי די ביין מאַרך. אָבער, ווי אין מיעלאָפיבראָסיס די ביין מאַרך איז ימפּערד, אָווערלאָאַד פון די מילץ ענדס אַרויף, לידינג צו זייַן ינלאַרדזשמאַנט.

די בלוט ציילן פון דער מענטש מיט מיעלאָפיבראָסיס האט עטלעכע ענדערונגען וואָס באַרעכטיקן די סימפּטאָמס פון די מענטש און אָנווייַזן פּראָבלעמס אין די ביין מאַרך, אַזאַ ווי אַ פאַרגרעסערן אין די נומער פון לעוקאָסיטעס און טעלער פּלאַץ, די בייַזייַן פון ריז פּלאַטאַץ, אַ פאַרקלענערן אין די סומע. פון רויט בלוט סעלז, אַ פאַרגרעסערן אין די נומער פון עריטהראָבלאַסץ, וואָס זענען די ומצייַטיק רויט בלוט סעלז, און די בייַזייַן פון דאַקריאָסיטעס, וואָס זענען די רויט בלוט סעלז אין די פאָרעם פון אַ קאַפּ און וואָס נאָרמאַלי דערשייַנען סערקיאַלייטינג אין די בלוט ווען עס זענען ענדערונגען אין די מאַרך. לערנען מער וועגן דאַקריאָסיטעס.

אין דערצו צו די בלוט ציילן, די מייעלאָגראַם און מאָלעקולאַר יגזאַמז זענען דורכגעקאָכט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס. די מייעלאָגראַם יימז צו ידענטיפיצירן וואונדער אַז ינדיקייץ אַז די ביין מאַרך איז קאַמפּראַמייזד. פֿאַר פּלאַטאַץ. די מייעלאָגראַם איז אַ ינווייסיוו יגזאַם, און צו זיין דורכגעקאָכט, עס איז נייטיק צו צולייגן היגע אַניסטיזשאַ ווי אַ דיק נאָדל וואָס איז ביכולת צו דערגרייכן די ינערלעך טייל פון די ביין און קאַלעקטינג ביין מאַרך מאַטעריאַל. פֿאַרשטיין ווי די מייעלאָגראַם איז געמאכט.

די מאָלעקולאַר דיאַגנאָסיס איז געמאכט צו באַשטעטיקן די קרענק דורך ידענטיפיצירן די דזשאַק 2 וו 617 ף און מפּל מיוטיישאַנז, וואָס זענען ינדיקאַטיוו פון מייעלאָפיבראָסיס.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

די באַהאַנדלונג פון מייעלאָפיבראָסיס קענען בייַטן לויט די שטרענגקייַט פון די קרענק און דעם מענטש 'ס עלטער, און אין עטלעכע פאלן, די נוצן פון דזשאַק ינכיבאַטער דרוגס קען זיין רעקאַמענדיד, פּרעווענטינג די פּראַגרעשאַן פון די קרענק און ריליווינג סימפּטאָמס.

אין קאַסעס פון ינטערמידייט און הויך ריזיקירן, ביינער מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן איז רעקאַמענדיד צו העכערן די ריכטיק טעטיקייט פון די ביין מאַרך, און אַזוי עס איז מעגלעך צו העכערן פֿאַרבעסערונג. טראָץ דעם טיפּ פון באַהאַנדלונג וואָס איז ביכולת צו העכערן די מייעלאָפיבראָסיס, ביין מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן איז גאַנץ אַגרעסיוו און איז פארבונדן מיט עטלעכע קאַמפּלאַקיישאַנז. זען מער וועגן טראַנספּלאַנטיישאַן פון ביין מאַרך און קאַמפּלאַקיישאַנז.