דיסעאַסעס פון קאַנעקטיווע געוועב, פֿון גענעטיק צו אַוטאָיממונע
צופרידן
- טייפּס פון קאַנעקטיוו געוועב קרענק
- קאַנעקטיווע געוועב חולאתן רעכט צו איין-דזשין חסרונות
- קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן קעראַקטערייזד דורך אָנצינדונג פון געוועבן
- ז און סימפּטאָמס פון גענעטיק קאַנעקטיווע געוועב קרענק
- Ehlers-Danlos סינדראָום
- עפּידערמאָליסיס בולאָוסאַ
- מאַרפאַן סינדראָום
- ימפּערפעקטאַ אָסטעאָגענעסיס
- ז און סימפּטאָמס פון אַוטאָיממונע קאַנעקטיווע געוועב קרענק
- פּאָלימיאָסיטיס און דערמאַטאָמיאָסיטיס
- רהעומאַטאָיד אַרטריט
- סקלעראָדערמאַ
- סדזשאָגרען ס סינדראָום
- סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסוס (סלע אָדער לופּוס)
- וואַסקוליטיס
- באַהאַנדלונג
- קאַמפּלאַקיישאַנז
- דערוואַרטונג
איבערבליק
קאַנעקטיווע געוועבן דיסעאַסעס אַרייַננעמען אַ גרויס נומער פון פאַרשידענע דיסאָרדערס וואָס קענען ווירקן הויט, פעט, מוסקל, דזשוינץ, טענדאַנז, ליגאַמאַנץ, ביין, קאַרטאַלאַדזש און אפילו די אויג, בלוט און בלוט כלים. קאַנעקטיוו געוועב האלט די סעלז פון אונדזער גוף צוזאַמען. עס אַלאַוז די סטרעטשינג פון געוועב, נאכגעגאנגען צו זיין אָריגינעל שפּאַנונג (ווי אַ ראַבער באַנד). עס ס געמאכט פון פּראָטעינס, אַזאַ ווי קאַלאַגאַן און עלאַסטין. בלוט עלעמענטן, אַזאַ ווי ווייַס בלוט סעלז און מאַסט סעלז, זענען אויך אַרייַנגערעכנט אין די באַשטאַנד.
טייפּס פון קאַנעקטיוו געוועב קרענק
עס זענען עטלעכע טייפּס פון קאַנעקטיווע געוועב קרענק. עס איז נוצלעך צו טראַכטן וועגן צוויי הויפּט קאַטעגאָריעס. דער ערשטער קאַטעגאָריע כולל יענע וואָס זענען ינכעראַטיד, יוזשאַוואַלי רעכט צו אַ איין-דזשין כיסאָרן גערופֿן אַ מיוטיישאַן. די רגע קאַטעגאָריע כולל יענע וואָס די קאַנעקטיווע געוועב איז דער ציל פון אַנטיבאָדיעס קעגן אים. דער צושטאַנד ז רעדנאַס, געשווילעכץ און ווייטיק (אויך באַוווסט ווי אָנצינדונג).
קאַנעקטיווע געוועב חולאתן רעכט צו איין-דזשין חסרונות
קאַנעקטיווע געוועב חולאתן רעכט צו איין-דזשין חסרונות זייַנען אַ פּראָבלעם אין די סטרוקטור און שטאַרקייט פון די קאַנעקטיוו געוועב. ביישפילן פון די באדינגונגען אַרייַננעמען:
- Ehlers-Danlos סינדראָום (EDS)
- עפּידערמאָליסיס בולאָוסאַ (EB)
- מאַרפאַן סינדראָום
- ימפּערפעקטאַ אָסטעאָגענעסיס
קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן קעראַקטערייזד דורך אָנצינדונג פון געוועבן
קאַנעקטיווע געוועב חולאתן קעראַקטערייזד דורך אָנצינדונג פון געוועבן זענען געפֿירט דורך אַנטיבאָדיעס (גערופֿן אַוטאָ-אַנטיבאָדיעס) אַז די גוף ינקערעקטלי קעגן זיין אייגענע געוועבן. די באדינגונגען זענען גערופֿן אַוטאָיממונע חולאתן. אַרייַנגערעכנט אין די קאַטעגאָריע זענען די פאלגענדע באדינגונגען, וואָס זענען אָפט כאַנדאַלד דורך אַ מעדיציניש מומכע גערופֿן רהעומאַטאָלאָגיסט:
- פּאָלימיאָסיטיס
- דערמאַטאָמיאָסיטיס
- רהעומאַטאָיד אַרטריט (ראַ)
- סקלעראָדערמאַ
- סדזשאָגרען ס סינדראָום
- סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסיס
- וואַסקוליטיס
מענטשן מיט חולאתן פון קאַנעקטיוו געוועב קען האָבן סימפּטאָמס פון מער ווי איין אַוטאָיממונע קרענק. אין די קאַסעס, דאקטוירים אָפט אָפּשיקן צו די דיאַגנאָסיס ווי געמישט קאַנעקטיוו געוועב קרענק.
ז און סימפּטאָמס פון גענעטיק קאַנעקטיווע געוועב קרענק
די סיבות און סימפּטאָמס פון קאַנעקטיווע געוועב קרענק געפֿירט דורך איין-דזשין חסרונות זענען אַנדערש ווי אַ רעזולטאַט פון וואָס פּראָטעין איז אַבנאָרמאַלי געשאפן דורך דעם דעפעקטיווע דזשין.
Ehlers-Danlos סינדראָום
Ehlers-Danlos סינדראָום (EDS) איז געפֿירט דורך אַ קאַלאַגאַן פאָרמירונג פּראָבלעם. EDS איז אַקשלי אַ גרופּע פון איבער 10 דיסאָרדערס, אַלע קעראַקטערייזד דורך סטרעטטשי הויט, אַבנאָרמאַל וווּקס פון שראַם געוועב און איבער-פלעקסאַבאַל דזשוינץ. דעפּענדינג אויף די ספּעציפיש טיפּ פון עדס, מענטשן קען אויך האָבן שוואַך בלוט כלים, אַ קערווד רוקנביין, בלידינג גאַמז אָדער פּראָבלעמס מיט די האַרץ וואַלווז, לונגען אָדער דיידזשעסטשאַן. סימפּטאָמס קייט פון מילד צו גאָר שטרענג.
עפּידערמאָליסיס בולאָוסאַ
מער ווי איין טיפּ פון עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ (EB) אַקערז. קאַנעקטיווע געוועב פּראָטעינס אַזאַ ווי קעראַטין, לאַמינין און קאַלאַגאַן קענען זיין אַבנאָרמאַל. EB איז קעראַקטערייזד דורך יקסעפּשנאַלי שוואַך הויט. די הויט פון מענטשן מיט EB אָפט בליסטערז אָדער טרערן אפילו אין די מינדסטע זעץ אָדער מאל אפילו נאָר פון קליידער ראַבינג קעגן אים. עטלעכע טייפּס פון EB ווירקן די רעספּעראַטאָרי שעטעך, די דיגעסטיווע שעטעך, דער פּענכער אָדער די מאַסאַלז.
מאַרפאַן סינדראָום
מאַרפאַן סינדראָום איז געפֿירט דורך אַ כיסאָרן אין די קאַנעקטיווע געוועב פּראָטעין פיבריללין. עס אַפעקץ די ליגאַמאַנץ, ביינער, אויגן, בלוט כלים און האַרץ. מענטשן מיט מאַרפאַן סינדראָום זענען אָפט אַניוזשואַלי הויך און שלאַנק, האָבן זייער לאַנג ביינער און דין פינגער און טאָעס. אברהם לינקאָלן קען האָבן עס. מאל מענטשן מיט מאַרפאַן סינדראָום האָבן אַ ענלאַרגעד אָפּשניט פון אַאָרטאַ (אַאָרטיק אַנעוריסם) וואָס קען פירן צו אַ פאַטאַל בערסטינג (בראָך).
ימפּערפעקטאַ אָסטעאָגענעסיס
מענטשן מיט פאַרשידענע איין-דזשין פּראָבלעמס געשטעלט אונטער דעם כעדינגז האָבן קאַלאַגאַן אַבנאָרמאַלאַטיז צוזאַמען מיט טיפּיקלי נידעריק מוסקל מאַסע, קרישלדיק ביינער און רילאַקסט ליגאַמאַנץ און דזשוינץ. אנדערע סימפּטאָמס פון אָסטעאָגענעסיס ימפּערפעקטאַ זענען אָפענגיק אויף די ספּעציפיש שפּאַנונג פון אָסטעאָגענעסיס ימפּערפעקטאַ וואָס זיי האָבן. די קען אַרייַננעמען דין הויט, אַ קערווד רוקנביין, געהער אָנווער, ברידינג פּראָבלעמס, ציין וואָס ברעכן לייכט און אַ בלוייש גרוי טינט צו די ווייץ פון די אויגן.
ז און סימפּטאָמס פון אַוטאָיממונע קאַנעקטיווע געוועב קרענק
קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן רעכט צו אַן אַוטאָיממונע צושטאַנד זענען מער אָפט אין מענטשן וואָס האָבן אַ קאָמבינאַציע פון גענעס וואָס פאַרגרעסערן די שאַנס אַז זיי קומען אַראָפּ מיט די קרענק (יוזשאַוואַלי ווי אַדאַלץ). זיי פאַלן אָפט אָפט ביי ווייבער ווי מענטשן.
פּאָלימיאָסיטיס און דערמאַטאָמיאָסיטיס
די צוויי חולאתן זענען פארבונדן. פּאָלימיאָסיטיס ז אָנצינדונג פון די מאַסאַלז. דערמאַטאָמיאָסיטיס ז אָנצינדונג פון די הויט. די סימפּטאָמס פון ביידע חולאתן זענען ענלעך און קען אַרייַננעמען מידקייַט, מוסקל שוואַכקייַט, שאָרטנאַס פון אָטעם, שוועריקייט סוואַלאָוינג, וואָג אָנווער און היץ. ראַק קענען זיין אַ פארבונדן צושטאַנד אין עטלעכע פון די פּאַטיענץ.
רהעומאַטאָיד אַרטריט
אין רהעומאַטאָיד אַרטריט (ראַ), די ימיון סיסטעם אַטאַקס די דין מעמבראַנע וואָס שורות די דזשוינץ. דעם ז סטיפנאַס, ווייטיק, וואַרעמקייַט, געשווילעכץ און אָנצינדונג איבער דעם גוף. אנדערע סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען אַנעמיאַ, מידקייַט, אַפּעטיט אָנווער און היץ. RA קען פּערמאַנאַנטלי שעדיקן די דזשוינץ און פירן צו דיפאָרמאַטי. עס זייַנען דערוואַקסן און ווייניקער-פּראָסט קינדשאַפט פארמען פון דעם צושטאַנד.
סקלעראָדערמאַ
סקלעראָדערמאַ זייַנען ענג, דיק הויט, אַ בילד פון שראַם געוועב און אָרגאַן שעדיקן. די טייפּס פון דעם צושטאַנד פאַלן אין צוויי גרופּעס: לאָקאַלייזד אָדער סיסטעמיק סקלעראָדערמאַ. אין לאָוקאַלייזד פאלן, די צושטאַנד איז לימיטעד צו די הויט. סיסטעמיק פאלן אויך אַרייַנציען די הויפּט אָרגאַנס און בלוט כלים.
סדזשאָגרען ס סינדראָום
די הויפּט סימפּטאָמס פון Sjogren ס סינדראָום זענען טרוקן מויל און אויגן. מענטשן מיט דעם צושטאַנד קענען אויך דערפאַרונג עקסטרעם מידקייַט און ווייטיק אין די דזשוינץ. דער צושטאַנד ינקריסאַז די ריזיקירן פון לימפאָמאַ און קען ווירקן די לונגען, קידניז, בלוט כלים, דיגעסטיווע סיסטעם און נערוועז סיסטעם.
סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסוס (סלע אָדער לופּוס)
לופּוס ז אָנצינדונג פון די הויט, דזשוינץ און אָרגאַנס. אנדערע סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען אַ ויסשיט אויף די טשיקס און נאָז, אַלסערז אין די מויל, סענסיטיוויטי צו זונשייַן, פליסיק אין די האַרץ און לונגען, האָר אָנווער, ניר פּראָבלעמס, אַנעמיאַ, זכּרון פּראָבלעמס און גייַסטיק קראַנקייט.
וואַסקוליטיס
וואַסקוליטיס איז אן אנדער גרופּע פון באדינגונגען וואָס ווירקן די בלוט כלים אין קיין געגנט פון דעם גוף. פּראָסט סימפּטאָמס אַרייַננעמען אַפּעטיט אָנווער, וואָג אָנווער, ווייטיק, היץ און מידקייַט.סטראָוק קען פּאַסירן אויב די בלוט כלים פון די מאַרך ינפליימד.
באַהאַנדלונג
עס איז איצט קיין היילן פֿאַר קיין קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן. דורכבראָכן אין גענעטיק טהעראַפּיעס, וווּ עטלעכע פּראָבלעם גענעס זענען סיילאַנסט, האַלטן צוזאָג פֿאַר די איין-דזשין חולאתן פון קאַנעקטיוו געוועב.
פֿאַר אַוטאָיממונע חולאתן פון קאַנעקטיוו געוועב, באַהאַנדלונג איז אַימעד צו העלפֿן צו רעדוצירן די סימפּטאָמס. נייַער טהעראַפּיעס פֿאַר טנאָים אַזאַ ווי פּסאָריאַסיס און אַרטריט קענען פאַרשטיקן די ימיון דיסאָרדער אַז זייַנען די אָנצינדונג.
קאַמאַנלי געוויינט מעדאַקיישאַנז געניצט אין דער באַהאַנדלונג פון אַוטאָיממונע קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן זענען:
- קאָרטיקאָסטעראָידס. די מעדאַקיישאַנז העלפֿן צו פאַרמיידן די ימיון סיסטעם פון אַטאַקינג דיין סעלז און פאַרמייַדן אָנצינדונג.
- יממונאָמאָדולאַטאָרס. די מעדאַקיישאַנז נוץ די ימיון סיסטעם.
- אַנטימאַלאַריאַל דרוגס. אַנטימאַלאַריאַלס קענען העלפֿן ווען סימפּטאָמס זענען מילד, זיי קענען אויך פאַרמייַדן פלער-אַפּס.
- קאַלסיום קאַנאַל בלאַקערז. די מעדאַקיישאַנז העלפֿן צו אָפּרוען די מאַסאַלז אין די ווענט פון די בלוט כלים.
- מעטהאָטרעקסאַטע. דעם מעדאַקיישאַן העלפּס קאָנטראָל סימפּטאָמס פון רהעומאַטאָיד אַרטריט.
- פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן מעדאַקיישאַנז. די מעדאַקיישאַנז עפענען די בלוט כלים אין די לונגען אַפעקטאַד דורך אַוטאָיממונע אָנצינדונג, וואָס אַלאַוז בלוט צו לויפן גרינגער.
סורגיקאַללי, אַ אָפּעראַציע אויף אַאָרטיק אַנעוריסם פֿאַר אַ פּאַציענט מיט Ehlers Danlos אָדער Marfan ס סינדראָומז קענען זיין לייווזאַווינג. די סערדזשעריז זענען דער הויפּט געראָטן אויב זיי זענען דורכגעקאָכט איידער בראָך.
קאַמפּלאַקיישאַנז
ינפעקשאַנז קענען אָפט קאָמפּליצירן אַוטאָיממונע חולאתן.
יענע מיט מאַרפאַן סינדראָום קענען האָבן אַ פּלאַצן אָדער ראַפּטשערד אַאָרטיק אַנעוריסם.
אָסטעאָגענעסיס ימפּערפעקטאַ פּאַטיענץ קענען אַנטוויקלען ברידינג שוועריקייטן רעכט צו רוקנביין און ריפּ שטייַג פּראָבלעמס.
פּאַטיענץ מיט לופּוס אָפט האָבן פליסיק אַקיומיאַליישאַן אַרום די האַרץ וואָס קען זיין פאַטאַל. אַזאַ פּאַטיענץ קענען אויך האָבן סיזשערז רעכט צו וואַסקוליטיס אָדער לופּוס אָנצינדונג.
ניר דורכפאַל איז אַ פּראָסט קאַמפּלאַקיישאַן פון לופּוס און סקלעראָדערמאַ. ביידע דיסאָרדערס און אנדערע אַוטאָיממונע קאַנעקטיווע געוועב חולאתן קענען פירן צו קאַמפּלאַקיישאַנז מיט די לונגען. דאָס קען פירן צו שאָרטנאַס פון אָטעם, קאָפינג, ברידינג שוועריקייט און עקסטרעם מידקייַט. אין שטרענג פאלן, די פּולמאַנערי קאַמפּלאַקיישאַנז פון אַ קאַנעקטיווע געוועב קרענק קענען זיין פאַטאַל.
דערוואַרטונג
עס איז אַ ברייט פאַרשיידנקייַט אין פּאַטיענץ מיט איין-דזשין אָדער אַוטאָיממונע קאַנעקטיווע געוועב קרענק אין די לאַנג טערמין. אפילו מיט באַהאַנדלונג, קאַנעקטיווע געוועבן חולאתן אָפט ווערן ערגער. אָבער, עטלעכע מענטשן מיט מילד פארמען פון Ehlers Danlos סינדראָום אָדער Marfan סינדראָום דאַרפֿן קיין באַהאַנדלונג און קענען לעבן אין עלטער.
דאַנק צו נייַער ימיון טריטמאַנץ פֿאַר אַוטאָיממונע חולאתן, מענטשן קענען הנאה פילע יאָרן פון מינימאַל קרענק טעטיקייט און קענען נוץ ווען די אָנצינדונג "ברענט אויס" מיט די העכער עלטער.
אין אַלגעמיין, די מערהייט פון מענטשן מיט קאַנעקטיווע געוועב חולאתן וועט בלייַבנ לעבן אין מינדסטער 10 יאָר נאָך זייער דיאַגנאָסיס. אָבער, קיין קאַנעקטיווע קאַנעקטיווע געוועב קרענק, צי איין-דזשין אָדער אַוטאָיממונע-פֿאַרבונדענע, קענען האָבן אַ פיל ערגער פּראָגנאָסיס.
עדיטאָר ס ברירה
קאַפּסולע ענדאָסקאָפּי