היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום

היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום אַקערז ווען טיילן פון די לינקס זייַט פון די האַרץ (מיטראַל וואַלוו, לינקס ווענטריקאַל, אַאָרטיק וואַלוו, און אַאָרטאַ) טאָן ניט אַנטוויקלען גאָר. דער צושטאַנד איז פאָרשטעלן ביי געבורט (קאַנדזשענאַטאַל).

היפּפּלאַסטיק לינקס האַרץ איז אַ זעלטן טיפּ פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. עס איז מער געוויינטלעך אין מאַלעס ווי ביי פימיילז.

ווי מיט רובֿ קאַנדזשענאַטאַל האַרץ חסרונות, עס איז קיין באַוווסט סיבה. בעערעך 10% פון בייביז מיט היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום אויך האָבן אנדערע געבורט חסרונות. עס איז אויך פארבונדן מיט עטלעכע גענעטיק חולאתן אַזאַ ווי טורנער סינדראָום, Jacobsen סינדראָום, טריסאָמי 13 און 18.

די פּראָבלעם אַנטוויקלט זיך איידער געבורט ווען די לינקס ווענטריקאַל און אנדערע סטראַקטשערז טאָן נישט וואַקסן רעכט, אַרייַנגערעכנט די:

• אַאָרטאַ (די בלוט שיף וואָס קאַריז זויערשטאָף-רייַך בלוט פון די לינקס ווענטריקאַל צו די גאנצע גוף)
• אַרייַנגאַנג און אַרויסגאַנג פון די ווענטריקאַל
• מיטראַל און אַאָרטיק וואַלווז

דאָס זייַנען די לינקס ווענטריקאַל און אַאָרטאַ צו זיין שוואַך דעוועלאָפּעד אָדער כייפּאָפּלאַסטיק. אין רובֿ פאלן, די לינקס ווענטריקאַל און אַאָרטאַ זענען פיל קלענערער ווי נאָרמאַל.

ביי בייביז מיט דעם צושטאַנד, די לינקס זייַט פון די האַרץ קען נישט שיקן גענוג בלוט צו דעם גוף. דעריבער, די רעכט זייַט פון די האַרץ מוזן האַלטן די סערקיאַליישאַן פֿאַר ביידע לונגען און גוף. די רעכט ווענטריקאַל קענען שטיצן די סערקיאַליישאַן צו ביידע די לונגען און די גוף פֿאַר אַ בשעת, אָבער דעם עקסטרע ווערקלאָוד יווענטשאַוואַלי ז די רעכט זייַט פון די האַרץ צו פאַרלאָזן.

דער בלויז מעגלעכקייט פון ניצל איז אַ פֿאַרבינדונג צווישן די רעכט און די לינקס זייַט פון די האַרץ, אָדער צווישן די אַרטעריעס און פּולמאַנערי אַרטעריעס (די בלוט כלים וואָס פירן בלוט צו די לונגען). בייביז זענען יוזשאַוואַלי געבוירן מיט צוויי פון די קאַנעקשאַנז:

• Foramen ovale (אַ לאָך צווישן די רעכט און לינקס אַטריום)
• דוקטוס אַרטעריאָסוס (אַ קליין בלוט שיף וואָס קאַנעקץ די אַאָרטאַ צו די פּולמאַנערי אַרטעריע)

ביידע פון ​​די קאַנעקשאַנז נאָרמאַלי פאַרמאַכן אַ ביסל טעג נאָך געבורט.

ביי בייביז מיט היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום, בלוט געלאזן די רעכט זייַט פון די האַרץ דורך די פּולמאַנערי אַרטעריע טראַוואַלז דורך די דאַקטוס אַרטעריאָסוס צו די אַאָרטאַ. דאָס איז דער בלויז וועג פֿאַר בלוט צו באַקומען צו דעם גוף. אויב דער דאַקטוס אַרטיריאָוסוס איז ערלויבט צו פאַרמאַכן אין אַ בעיבי מיט היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום, די בעיבי קען געשווינד שטאַרבן ווייַל קיין בלוט וועט זיין פּאַמפּט צו דעם גוף. בייביז מיט באַוווסט כייפּאַפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום זענען יוזשאַוואַלי סטאַרטעד אויף אַ מעדיצין צו האַלטן די דאַקטוס אַרטעריאָוסוס אָופּאַנד.

ווייַל עס איז אַ ביסל אָדער קיין שטראָם אויס פון די לינקס האַרץ, בלוט וואָס איז אומגעקערט צו די האַרץ פֿון די לונגען דאַרף דורכגיין דורך די פאָראַמען אָווואַלע אָדער אַ אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן (אַ לאָך וואָס פֿאַרבינדט די קאַלעקטינג טשיימבערז אויף די לינקס און רעכט זייטן פון די האַרץ) צוריק צו די רעכט זייַט פון די האַרץ. אויב עס איז קיין פאָראַמען אָוווייל, אָדער אויב עס איז אויך קליין, די בעיבי קען שטאַרבן. בייביז מיט דעם פּראָבלעם האָבן די לאָך צווישן זייער אַטריאַ געעפנט, אָדער מיט כירורגיע אָדער ניצן אַ דין, פלעקסאַבאַל רער (האַרץ קאַטאַטעריזיישאַן).

אין ערשטן, אַ נייַע געבוירן מיט היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ קען זיין נאָרמאַל. סימפּטאָמס קען פּאַסירן אין די ערשטע שעה פון לעבן, כאָטש עס קען נעמען אַרויף צו עטלעכע טעג צו אַנטוויקלען סימפּטאָמס. די סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען:

• בלויש (סיאַנאָסיס) אָדער נעבעך הויט קאָליר
• קאַלט הענט און פֿיס (יקסטרעמאַטיז)
• לעטערדזשי
• נעבעך דויפעק
• נעבעך סאַקלינג און פידינג
• פּאַונדינג האַרץ
• גיך ברידינג
• קורצע אטעם

אין געזונט נייַע געבוירן, בלוייש קאָליר אין די הענט און פֿיס איז אַ ענטפער צו קאַלט (דעם אָפּרוף איז גערופן פּעריפעראַל סיאַנאָסיס).

א בלויש קאָליר אין די קאַסטן אָדער בויך, ליפן און צונג איז אַבנאָרמאַל (גערופן סענטראַל סיאַנאָסיס). עס איז אַ צייכן אַז עס איז נישט גענוג זויערשטאָף אין דעם בלוט. סענטראַל סיאַנאָסיס אָפט ינקריסיז מיט רופט.

א גשמיות יגזאַם קען ווייַזן וואונדער פון האַרץ דורכפאַל:

• פאַסטער ווי נאָרמאַל האַרץ טעמפּאָ
• לעטערדזשי
• לעבער ינלאַרדזשמאַנט
• גיך ברידינג

די דויפעק ביי פאַרשידענע לאָוקיישאַנז (האַנטגעלענק, גרוין, און אנדערע) קען זיין זייער שוואַך. עס זענען אָפט (אָבער ניט שטענדיק) אַבנאָרמאַל האַרץ סאָונדס ווען צוגעהערט צו די קאַסטן.

טעסץ קען אַרייַננעמען:

• קאַרדיאַק קאַטאַטעראַזיישאַן
• עקג (עלעקטראָקאַרדיאָגראַם)
• עטשאָקאַרדיאָגראַם
• X-Ray פון די קאַסטן

אַמאָל די דיאַגנאָסיס פון היפּאַפּלאַסטיק לינקס האַרץ איז געמאכט, די בעיבי וועט זיין אַדמיטאַד צו די ניאָונייטאַל אינטענסיווע זאָרג אַפּאַראַט. א ברידינג מאַשין (ווענטילאַטאָר) קען זיין נידז צו העלפֿן די בעיבי אָטעמען. א מעדיצין גערופן פּראָסטאַגלאַנדין E1 ​​איז געניצט צו האַלטן בלוט סערקיאַלייטינג צו דעם גוף דורך בעכעסקעם די דאַקטוס אַרטעריאָוסוס אָופּאַנד.

די מיטלען טאָן ניט סאָלווע די פּראָבלעם. דער צושטאַנד שטענדיק ריקווייערז כירורגיע.

דער ערשטער כירורגיע, גערופן די נאָרוואָאָד אָפּעראַציע, אַקערז אין די ערשטע טעג פון די בעיבי. די נאָרוואָאָד פּראָצעדור באשטייט פון בויען אַ נייַ אַאָרטאַ דורך:

• ניצן די פּולמאַנערי וואַלוו און אַרטעריע
• קאַנעקטינג די כייפּאָפּלאַסטיק אַלט אַאָרטאַ און קאָראַנערי אַרטעריעס צו די נייַ אַאָרטאַ
• רימוווינג די וואַנט צווישן די אַטריאַ (אַטריאַל סעפּטום)
• מאַכן אַ קינסטלעך פֿאַרבינדונג פֿון די רעכט ווענטריקאַל אָדער אַ באָדיווידע אַרטעריע צו די פּולמאַנערי אַרטעריע צו האַלטן בלוט שטראָם צו די לונגען (גערופֿן אַ יבערשליסן)

א ווערייישאַן פון די נאָרוואָאָד פּראָצעדור, גערופֿן די סאַנאָ פּראָצעדור, קען זיין געוויינט. דער פּראָצעדור קריייץ אַ רעכט ווענטריקאַל צו פּולמאַנערי אַרטעריע קשר.

דערנאָך, די בעיבי גייט היים אין רובֿ פאלן. דער קינד וועט דאַרפֿן צו נעמען טעגלעך מעדאַסאַנז און נאָכגיין אַ קינדער-קאַרדיאָלאָג, וואָס וועט באַשליסן ווען די רגע כירורגיע זאָל זיין דורכגעקאָכט.

סטאַגע וו פון די אָפּעראַציע איז גערופֿן גלען שאַנט אָדער העמי-פאָנטאַן פּראָצעדור. עס איז אויך ריפערד צו ווי אַ קאַוואָפּולמאַנערי יבערשליסן. דער פּראָצעדור קאַנעקץ די הויפּט אָדער קעריינג בלוי בלוט פֿון די שפּיץ פון די גוף (די העכער ווענאַ קאַוואַ) גלייַך צו בלוט כלים צו די לונגען (פּולמאַנערי אַרטעריעס) צו באַקומען זויערשטאָף. די כירורגיע איז מערסט אָפט דורכגעקאָכט ווען די קינד איז 4-6 חדשים אַלט.

בעשאַס סטאַגעס איך און וו, דער קינד קען נאָך ויסקומען עפּעס בלוי (סיאַנאָטיק).

סטאַגע ווו, די לעצט שריט, איז גערופן די פאָנטאַן פּראָצעדור. די רעשט פון די וועינס וואָס פירן בלוי בלוט פֿון דעם גוף (די ערגער ווענאַ קאַוואַ) זענען פארבונדן גלייַך צו די בלוט כלים צו די לונגען. די רעכט ווענטריקאַל באדינט איצט בלויז ווי די פּאַמפּינג קאַמער פֿאַר דעם גוף (ניט מער די לונגען און די גוף). די כירורגיע איז יוזשאַוואַלי דורכגעקאָכט ווען די בעיבי איז 18 חדשים צו 4 יאר אַלט. נאָך דעם לעצט שריט, דער קינד איז ניט מער סיאַנאָטיק און האט אַ נאָרמאַל זויערשטאָף אין בלוט.

עטלעכע מענטשן קענען דאַרפֿן מער סערדזשעריז אין זייער 20 ס אָדער 30 ס אויב זיי אַנטוויקלען שווער צו קאָנטראָלירן ערידמיאַז אָדער אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז פון די Fontan פּראָצעדור.

עטלעכע דאקטוירים באַטראַכטן האַרץ טראַנספּלאַנטיישאַן ווי אַן אָלטערנאַטיוו צו די 3 שריט כירורגיע. אָבער עס זענען ווייניק דאָונייטיד הערצער פֿאַר קליין קליינע קינדער.

אויב לינקס אַנטריטיד, היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום איז פאַטאַל. די ניצל רייץ פֿאַר די סטיידזשד פאַרריכטן פאָרזעצן צו העכערונג ווי די כירורגיע טעקניקס און זאָרגן נאָך כירורגיע פֿאַרבעסערן. די ניצל נאָך דער ערשטער בינע איז מער ווי 75%. קינדער וואָס בלייַבנ לעבן זייער ערשטער יאָר האָבן אַ זייער גוטע געלעגנהייט פֿאַר לאַנג-טערמין ניצל.

דער רעזולטאַט פון דעם קינד נאָך כירורגיע דעפּענדס אויף די גרייס און פונקציע פון ​​די רעכט ווענטריקאַל.

קאַמפּלאַקיישאַנז אַרייַננעמען:

• בלאַקידזש פון קינסטלעך יבערשליסן
• בלוט קלאַץ וואָס קענען פירן צו מאַך אָדער פּולמאַנערי עמבאָוליזאַם
• לאנג-טערמין (כראָניש) שילשל (פֿון אַ קרענק גערופֿן פּראָטעין-לוזינג ענטעראָפּאַטהי)
• פליסיק אין די בויך (אַססיטעס) און אין די לונגען (פּלעוראַל עפפוסיאָן)
• האַרץ דורכפאַל
• ירעגיאַלער, שנעל האַרץ רידאַמז (ערידמיאַז)
• סטראָקעס און אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז פֿאַר נערוועז סיסטעם
• נוראַלאַדזשיקאַל ימפּערמאַנט
• פּלוצעמדיק טויט

גלייך קאָנטאַקט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב דיין בייבי:

• עסט ווייניקער (דיקריסט פידינג)
• האט בלוי (סיאַנאָטיק) הויט
• האט נייַ ענדערונגען אין ברידינג פּאַטערנז

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג פֿאַר היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום. ווי מיט פילע קאַנדזשענאַטאַל חולאתן, די סיבות פון היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום זענען ומזיכער און האָבן נישט געווען לינגקט צו אַ מוטער ס קרענק אָדער נאַטור.

הלס; קאַנדזשענאַטאַל האַרץ - היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ; סיאַנאָטיק האַרץ קרענק - היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ

• האַרץ - אָפּטיילונג דורך די מיטל
• האַרץ - פראָנט מיינונג
• היפּאָפּלאַסטיק לינקס האַרץ סינדראָום

פרייזער קאָמפּאַקטדיסק, קיין לק. קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. אין: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston לערנבוך פון כירורגיע: די ביאָלאָגיקאַל יקער פון מאָדערן כירורגיש פּראַקטיס. 20 טער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2017: טשאַפּ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק אין די דערוואַקסן און פּידיאַטריק פּאַציענט. אין: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: א לערנבוך פון קאַרדיאָווואַסקיאַלער מעדיצין. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: קאַפּ 75.