פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ

Polycythemia vera (PV) איז אַ ביין מאַרך קרענק וואָס פירט צו אַן אַבנאָרמאַל פאַרגרעסערן אין די נומער פון בלוט סעלז. די רויט בלוט סעלז זענען מערסטנס אַפעקטאַד.

פּוו איז אַ דיסאָרדער פון די ביין מאַרך. דער הויפּט זייַנען צו פילע רויט בלוט סעלז צו זיין געשאפן. די נומער פון ווייַס בלוט סעלז און פּלאַטעלעץ קען אויך זיין העכער ווי נאָרמאַל.

PV איז אַ זעלטן דיסאָרדער וואָס אַקערז אָפט מער ביי מענטשן ווי ביי וואָמען. עס איז יוזשאַוואַלי ניט געזען אין מענטשן אונטער 40. די פּראָבלעם איז אָפט לינגקט צו אַ דזשין כיסאָרן גערופֿן JAK2V617F. די גרונט פון דעם דזשין כיסאָרן איז אומבאַקאַנט. דער דזשין כיסאָרן איז נישט אַ ינכעראַטיד דיסאָרדער.

מיט PV, עס זענען אויך פילע רויט בלוט סעלז אין דעם גוף. דער רעזולטאַט איז זייער דיק בלוט וואָס קענען נישט לויפן דורך קליין בלוט כלים נאָרמאַלי, וואָס קען פירן צו סימפּטאָמס אַזאַ ווי:

• קאָנפליקט ברידינג ווען ליגנעריש אַראָפּ
• בלויש הויט
• קאָפּשווינדל
• איך פילן אַלע מאָל מיד
• יבעריק בלידינג, אַזאַ ווי בלידינג אין די הויט
• פול געפיל אין די לינקס אויבערשטער בויך (רעכט צו ענלאַרגעד מילץ)
• קאָפּווייטיק
• יטטשינעסס, ספּעציעל נאָך אַ וואַרעם וואַנע
• רויט הויט קאַלערינג, ספּעציעל אין די פּנים
• קורצע אטעם
• סימפּטאָמס פון בלוט קלאַץ אין וועינס לעבן די הויט ייבערפלאַך (פלעביטיס)
• זעאונג פּראָבלעמס
• רינגינג אין די אויערן (טינניטוס)
• שלאָס ווייטיק

די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט דורכפירן אַ גשמיות יגזאַם. איר קען אויך האָבן די פאלגענדע טעסץ:

• ביין מאַרך ביאָפּסי
• גאַנץ בלוט ציילן מיט דיפערענטשאַל
• פולשטענדיק מעטאַבאַליק טאַפליע
• עריטהראָפּאָעטין מדרגה
• גענעטיק פּרובירן פֿאַר די JAK2V617F מיוטיישאַן
• זויערשטאָף זעטיקונג פון די בלוט
• רויט בלוט צעל מאַסע
• וויטאַמין ב 12 מדרגה

PV קען אויך ווירקן די רעזולטאַטן פון די פאלגענדע טעסץ:

• ESR
• לאַקטאַטע דעהידראָגענאַסע (לדה)
• לעוקאָסיטע אַלקאַליין פאָספאַטאַסע
• פּלאַטעלעט אַגגרעגאַטיאָן פּרובירן
• סערום יעריק זויער

דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו רעדוצירן די גרעב פון בלוט און פאַרמייַדן בלידינג און קלאַטינג פּראָבלעמס.

א מעטאָד גערופֿן פלעבאָטאָמי איז געניצט צו פאַרקלענערן בלוט גרעב. איין אַפּאַראַט פון בלוט (וועגן 1 פּינט אָדער 1/2 ליטער) איז אַוועקגענומען יעדער וואָך ביז די נומער פון רויט בלוט סעלז פאַלן. די באַהאַנדלונג איז פארבליבן ווי דארף.

מעדאַקיישאַנז וואָס קענען זיין געניצט:

• הידראָקסיורעאַ צו רעדוצירן די נומער פון רויט בלוט סעלז געמאכט דורך די ביין מאַרך. די מעדיצין קען זיין געוויינט ווען די נומער פון אנדערע טייפּס פון בלוט סעלז זענען אויך הויך.
• ינטערפיראַן צו נידעריקער בלוט קאַונץ.
• אַנאַגרעלידע צו נידעריקער פּלאַטעלעט קאַונץ.
• רוקסאָליטיניב (Jakafi) צו רעדוצירן די נומער פון רויט בלוט סעלז און רעדוצירן אַן ענלאַרגעד מילץ. דעם מעדיצין איז פּריסקרייבד ווען כיידראָקסיורעאַ און אנדערע טריטמאַנץ האָבן ניט אַנדערש.

גענומען אַספּירין צו רעדוצירן די ריזיקירן פון בלוט קלאַץ קען זיין אַן אָפּציע פֿאַר עטלעכע מענטשן. אָבער, אַספּירין ינקריסאַז די ריזיקירן פון מאָגן בלידינג.

ולטראַוויאָלעט-בייטן ליכט טעראַפּיע קענען רעדוצירן די שטרענג יטשינג עטלעכע מענטשן דערפאַרונג.

די פאלגענדע אָרגאַנאַזיישאַנז זענען גוט רעסורסן פֿאַר אינפֿאָרמאַציע וועגן פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ:

• נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH גענעטיק און זעלטן דיסעאַסעס אינפארמאציע צענטער - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

פּוו יוזשאַוואַלי אַנטוויקלען סלאָולי. רובֿ מענטשן טאָן ניט האָבן סימפּטאָמס אין די צייט פון דיאַגנאָסיס. דער צושטאַנד איז אָפט דיאַגנאָסעד איידער ערנסט סימפּטאָמס פאַלן.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון PV קען אַרייַננעמען:

• אַקוטע מייעלאָגענאָוס לוקימיאַ (אַמל)
• בלידינג פון די מאָגן אָדער אנדערע פּאַרץ פון די ינטעסטאַנאַל שעטעך
• גאַוט (ווייטיקדיק געשווילעכץ פון אַ שלאָס)
• האַרץ דורכפאַל
• מיעלאָפיבראָסיס (דיסאָרדער פון די ביין מאַרך אין וואָס די מאַרך איז ריפּלייסט דורך פייבראַס שראַם געוועב)
• טראַמבאָוסאַס (בלוט קלאַטינג, וואָס קען פאַרשאַפן אַ מאַך, האַרץ באַפאַלן אָדער אנדערע גוף שעדיקן)

רופן דיין שפּייַזער אויב סימפּטאָמס פון פּוו.

ערשטיק פּאָליסיטהעמיאַ; פּאָליסיטהעמיאַ רובראַ וועראַ; מיעלאָפּראָליפעראַטיווע דיסאָרדער; עריטהרעמיאַ; ספּלענאָמעגאַליק פּאָליסיטהעמיאַ; וואַקעז ס קרענק; אָסלער ס קרענק; פּאָליסיטהעמיאַ מיט כראָניש סיאַנאָסיס; Erythrocytosis megalosplenica; קריפּטאָגעניק פּאָליסיטהעמיאַ

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. די פּאָליסיטהעמיאַז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 68.

וועבזייטל פון נאַשאַנאַל קאַנסער אינסטיטוט. כראָניש מיעלאָפּראָליפעראַטיווע נעאָפּלאַסמס באַהאַנדלונג (PDQ) - געזונט פאַכמאַן ווערסיע. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. דערהייַנטיקט אויף 1 פעברואר 2019. אַקסעס 1 מערץ 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, יקערדיק טהראָמבאָסיטעמיאַ און ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 166.