סיקקלע צעל קרענק

סיקקלע צעל קרענק איז אַ דיסאָרדער וואָס איז דורכגעגאנגען דורך משפחות. די רויט בלוט סעלז וואָס זענען נאָרמאַלי שייפּט ווי אַ דיסק אָננעמען אַ סערפּ אָדער קרעססענט פאָרעם. רויט בלוט סעלז פירן זויערשטאָף איבער דעם גוף.

סיקקלע צעל קרענק איז געפֿירט דורך אַן אַבנאָרמאַל טיפּ פון העמאָגלאָבין גערופן העמאָגלאָבין ש. העמאָגלאָבין איז אַ פּראָטעין אין רויט בלוט סעלז וואָס קאַריז זויערשטאָף.

• העמאָגלאָבין ז ענדערונגען די רויט בלוט סעלז. די רויט בלוט סעלז ווערן שוואַך און שייפּט ווי קרעססענץ אָדער סיקאַלז.
• די אַבנאָרמאַל סעלז צושטעלן ווייניקער זויערשטאָף צו די גוף ס געוועבן.
• זיי קענען אויך זיין סטאַק אין קליין בלוט כלים און ברעכן אין ברעקלעך. דעם קענען יבעררייַסן געזונט בלוט שטראָם און שניידן אפילו מער זויערשטאָף וואָס פלאָוז צו גוף געוועבן.

סיקקלע צעל קרענק איז ינכעראַטיד פון ביידע עלטערן. אויב איר באַקומען די סערפּ סעלל דזשין פֿון בלויז איין פאָטער, איר וועט האָבן די סערפּ צעל טרייט. מענטשן מיט סערפּ צעל טרייט טאָן ניט האָבן די סימפּטאָמס פון סערפּ סעלז.

סיקקלע צעל קרענק איז פיל מער געוויינטלעך אין מענטשן פון אפריקאנער און מעדיטערראַנעאַן אַראָפּגאַנג. עס איז אויך געזען אין מענטשן פון דרום און סענטראַל אַמעריקע, די קאַריבבעאַן און די מיטל מזרח.

סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי טאָן ניט פאַלן ביז נאָך די עלטער פון 4 חדשים.

כּמעט אַלע מענטשן מיט סערפּ סעלז האָבן ווייטיקדיק עפּיסאָודז גערופֿן קרייסיז. די קען דויערן פֿון שעה צו טעג. קרייסיז קענען אָנמאַכן ווייטיק אין דער נידעריקער צוריק, פוס, דזשוינץ און קאַסטן.

עטלעכע מענטשן האָבן איין עפּיזאָד יעדער ביסל יאָרן. אנדערע האָבן פילע עפּיסאָודז יעדער יאָר. די קרייסיז קענען זיין שטרענג גענוג צו דאַרפן אַ שפּיטאָל בלייַבן.

ווען די אַנעמיאַ ווערט שטרענג, די סימפּטאָמס קען זיין

• מידקייט
• פּאַלענעסס
• גיך האַרץ טעמפּאָ
• קורצע אטעם
• יעלאָוינג פון די אויגן און הויט (דזשאָנדאַס)

יינגער קינדער מיט סערפּ צעל קרענק האָבן אַטאַקס פון אַבדאָמינאַל ווייטיק.

די פאלגענדע סימפּטאָמס קען פּאַסירן ווייַל קליין בלוט כלים ווערן בלאַקט דורך די אַבנאָרמאַל סעלז:

• ווייטיקדיק און פּראַלאָנגד ירעקשאַן (פּריאַפּיסם)
• נעבעך ריע אָדער בלינדקייט
• פּראָבלעמס מיט טראכטן אָדער צעמישונג געפֿירט דורך קליין סטראָקעס
• געשוויר אויף די נידעריקער לעגס (אין אַדאָולעסאַנץ און אַדאַלץ)

איבער צייַט, די מילץ סטאַפּס ארבעטן. דעריבער, מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק קענען האָבן סימפּטאָמס פון ינפעקשאַנז אַזאַ ווי:

• ביין ינפעקציע (אָסטעאָמיעליטיס)
• גאַל פּענכער ינפעקציע (טשאָלעסיסטיטיס)
• לונג ינפעקציע (לונגענ-אָנצינדונג)
• ינפעקציע אין יעראַנערי שעטעך

אנדערע וואונדער און סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• דילייד וווּקס און פּובערטי
• ווייטיקדיק דזשוינץ געפֿירט דורך אַרטריט
• האַרץ אָדער לעבער דורכפאַל רעכט צו צו פיל פּרעסן (פֿון בלוט טראַנספוסיאָן)

טעסץ קאַמאַנלי געטאן צו דיאַגנאָזירן און מאָניטאָר מענטשן מיט סערפּ סעלז זענען:

• בילירובין
• בלוט זויערשטאָף זעטיקונג
• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• העמאָגלאָבין עלעקטראָפאָרעסטיס
• סערום קרעאַטינינע
• סערום פּאַטאַסיאַם
• סערפּ צעל פּרובירן

דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו פירן און קאָנטראָלירן סימפּטאָמס און צו באַגרענעצן די נומער פון קרייסיז. מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק דאַרפֿן אָנגאָינג באַהאַנדלונג, אפילו ווען זיי האָבן קיין קריזיס.

מענטשן מיט דעם צושטאַנד זאָל נעמען פאַליק זויער ביילאגעס. פאָליק זויער העלפּס צו מאַכן נייַ רויט בלוט סעלז.

באַהאַנדלונג פֿאַר אַ סערפּ סעלז קריזיס כולל:

• בלוט טראַנספיוזשאַנז (קען אויך זיין קעסיידער געגעבן צו פאַרמייַדן מאַך)
• ווייטיק רפואות
• שעפע פון ​​פלוידס

אנדערע טריטמאַנץ פֿאַר סערפּ צעל קרענק קענען אַרייַננעמען:

• הידראָקסיורעאַ (הידרעאַ), וואָס רעדוצירן די נומער פון ווייטיק עפּיסאָודז (אַרייַנגערעכנט קאַסטן ווייטיק און ברידינג פּראָבלעמס) אין עטלעכע מענטשן
• אַנטיביאָטיקס, וואָס העלפֿן צו פאַרמיידן באַקטיריאַל ינפעקשאַנז וואָס זענען פּראָסט אין קינדער מיט סערפּ צעל קרענק
• מעדאַקיישאַנז וואָס רעדוצירן די סומע פון ​​אייַזן אין דעם גוף
• נייַער טהעראַפּיעס צו רעדוצירן די אָפטקייַט און שטרענגקייַט פון ווייטיק קרייסיז זענען באוויליקט

טרעאַטמענץ וואָס קען זיין נידז צו פירן קאַמפּלאַקיישאַנז פון סערפּ צעל קרענק:

• דייאַליסיס אָדער ניר טראַנספּלאַנט פֿאַר ניר קרענק
• קאַונסלינג פֿאַר סייקאַלאַדזשיקאַל קאַמפּלאַקיישאַנז
• גאַל פּענכער באַזייַטיקונג אין מענטשן מיט גאַלסטאָון קרענק
• היפּ פאַרבייַט פֿאַר אַוואַסקיאַלער נאַקראָוסאַס פון די לענד
• כירורגיע פֿאַר אויג פּראָבלעמס
• באַהאַנדלונג פֿאַר אָווועריוז אָדער זידלען פון נאַרקאָטיק ווייטיק מעדאַסאַנז
• ווונד זאָרגן פֿאַר פוס אַלסערז

ביין מאַרך אָדער סטעם צעל טראַנספּלאַנץ קענען היילן סערפּ צעל קרענק, אָבער די באַהאַנדלונג איז נישט אַן אָפּציע פֿאַר רובֿ מענטשן. מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק אָפט קענען נישט געפֿינען געזונט-מאַטשט סטעם צעל דאָנאָרס.

מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק זאָל האָבן די פאלגענדע וואַקסאַניישאַנז צו רעדוצירן די ריזיקירן פֿאַר ינפעקציע:

• וואַקצין קעגן האַעמאָפילוס ינפלוענציע (היב)
• פּנעומאָקאָקקאַל קאָנדזשוגאַטע וואַקסין (פּקוו)
• פּנעומאָקאָקקאַל פּאַליסאַקערייד וואַקסאַניישאַן (פּפּוו)

דזשוינינג אַ שטיצן גרופּע וווּ מיטגלידער טיילן פּראָסט ישוז קענען באַפרייַען די דרוק פון אַ כראָניש קרענק.

אין דער פאַרגאַנגענהייט, מענטשן מיט סיקקלע צעל קרענק אָפט געשטארבן צווישן 20 און 40 יאָר. דאַנק צו מאָדערן זאָרגן, מענטשן קענען איצט לעבן צו 50 און ווייטער.

סיבות פון טויט אַרייַננעמען אָרגאַן דורכפאַל און ינפעקציע.

אויב איר האָט:

• קיין סימפּטאָמס פון ינפעקציע (היץ, גוף ווייטיק, קאָפּווייטיק, מידקייַט)
• ווייטיק קרייסיז
• ווייטיקדיק און לאַנג-טערמין ירעקשאַן (אין מענטשן)

אַנעמיאַ - סערפּ צעל; העמאָגלאָבין סס קרענק (הב סס); סערפּ צעל אַנעמיאַ

• רויט בלוט סעלז, סערפּ צעל
• רויט בלוט סעלז - נאָרמאַל
• רויט בלוט סעלז - קייפל סערפּ סעלז
• רויט בלוט סעלז - סערפּ סעלז
• רויט בלוט סעלז - סערפּ און Pappenheimer
• געשאפן עלעמענטן פון בלוט
• בלוט סעלז

Howard J. סיקקלע צעל קרענק און אנדערע העמאָגלאָבינאָפּאַטהיעס. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 154.

Meier ER. באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר סערפּ צעל קרענק. Pediatr Clin צפון בין. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

וועבזייטל פון די National Heart Lung and Blood Institute. עווידענסע-באזירט פאַרוואַלטונג פון סערפּ צעל קרענק: עקספּערט טאַפליע באַריכט, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. דערהייַנטיקט סעפּטעמבער 2014. אַקסעס 19 יאנואר 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. סיקקלע צעל קרענק: קליניש פֿעיִקייטן און פאַרוואַלטונג. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּטער 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. העמאָגלאָבינאָפּאַטהיעס. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 489.