פּולמאַנערי אַלוועאָלאַר פּראָטעינאָסיס

פּולמאַנערי אַלוועאָלאַר פּראָטעינאָסיס (PAP) איז אַ זעלטן קרענק וואָס אַ טיפּ פון פּראָטעין בויען זיך אין די לופט סאַקס (אַלוועאָלי) פון די לונגען, וואָס מאכט ברידינג שווער. פּולמאַנערי מיטל שייך צו די לונגען.

אין עטלעכע פאלן, די גרונט פון PAP איז אומבאַקאַנט. אין אנדערע, עס אַקערז מיט לונג ינפעקציע אָדער אַ ימיון פּראָבלעם. דאָס קען אויך פּאַסירן מיט ראַק פון בלוט סיסטעם און נאָך ויסשטעלן צו הויך סוויווע פון ​​ינווייראַנמענאַל אַזאַ ווי סילאַקאַ אָדער אַלומינום שטויב.

מענטשן צווישן 30 און 50 יאָר זענען אָפט אַפעקטאַד. PAP איז אָפט מער ביי מענטשן ווי ביי וואָמען. א פאָרעם פון די דיסאָרדער איז פאָרשטעלן ביי געבורט (קאַנדזשענאַטאַל).

סימפּטאָמס פון PAP קען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• קורצע אטעם
• הוסט
• מידקייט
• היץ אויב עס איז לונג ינפעקציע
• בלוייש הויט (סיאַנאָסיס) אין שטרענג קאַסעס
• וואָג אָנווער

מאל, עס זענען קיין סימפּטאָמס.

דער געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט הערן צו די לונגען מיט אַ סטעטאַסקאָופּ און קען הערן קראַקאַלז (ראַלעס) אין די לונגען. אָפט, די גשמיות דורכקוק איז נאָרמאַל.

די פאלגענדע טעסץ קענען זיין דורכגעקאָכט:

• בראָנטשאָסקאָפּי מיט זאַלץ וואַשינג פון די לונגען (לאַווידזש)
• קאַסטן רענטגענ-שטראַל
• קאָרט יבערקוקן פון די קאַסטן
• לונג פונקציע טעסץ
• עפענען לונג ביאָפּסי (כירורגיש ביאָפּסי)

באַהאַנדלונג ינוואַלווז וואַשינג די פּראָטעין מאַטעריע פֿון די לונג (גאַנץ-לונג לאַווידזש) פֿון צייט צו צייט. עטלעכע מענטשן קען דאַרפֿן אַ לונג טראַנספּלאַנט. ויסמיידן שטויב וואָס קען האָבן געפֿירט די צושטאַנד איז אויך רעקאַמענדיד.

אן אנדער באַהאַנדלונג וואָס קען זיין געפרוווט איז אַ בלוט-סטימיאַלייטינג מעדיצין גערופֿן גראַנולאָסיטע-מאַקראָפאַגע קאַלאַני סטימיאַלייטינג פאַקטאָר (GM-CSF), וואָס איז פעלנדיק אין עטלעכע מענטשן מיט אַלוועאָלאַר פּראָטעינאָסיס.

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע אויף PAP:

• נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP וויקיפּעדיע - www.papfoundation.org

עטלעכע מענטשן מיט PAP זענען רעמיססיאָן. אנדערע האָבן אַ אַראָפּגיין אין לונג ינפעקציע (רעספּעראַטאָרי דורכפאַל) וואָס ערגער, און זיי דאַרפֿן אַ לונג טראַנספּלאַנט.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר אַנטוויקלען ערנסט ברידינג סימפּטאָמס. שאָרטנאַס פון אָטעם וואָס וועט ווערן ערגער מיט צייט קען סיגנאַל אַז דיין צושטאַנד איז דעוועלאָפּינג אין אַ מעדיציניש נויטפאַל.

PAP; אַלוועאָלאַר פּראָטעינאָסיס; פּולמאַנערי אַלוועאָלאַר פאָספאָליפּאָפּראָטעינאָסיס; אַלוועאָלאַר ליפּאַפּראָוטינאָסיס פאָספאָליפּידאָסיס

• ינטערסטיטיאַל לונג קרענק - אַדאַלץ - אָפּזאָגן

• רעספּעראַטאָרי סיסטעם

לעווין סם. אַלוועאָלאַר פילונג דיסאָרדערס. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis סינדראָום. אין: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 70.