Hugles-Stovin סינדראָום סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג
צופרידן
Hugles-stovin סינדראָום איז אַ זייער זעלטן און ערנסט קרענק וואָס ז קייפל אַנעוריסמס אין די פּולמאַנערי אַרטעריע און עטלעכע פאלן פון טיף אָדער טראַמבאָוסאַס בעשאַס לעבן. זינט דער ערשטער באַשרייַבונג פון דעם קרענק ווערלדווייד, ווייניקער ווי 40 מענטשן האָבן שוין דיאַגנאָסעד דורך די יאָר 2013.
די קרענק קענען פאָרשטעלן זיך אין 3 פאַרשידענע סטאַגעס, וווּ דער ערשטער יוזשאַוואַלי גיט מיט טהראָמבאָפלעביטיס, די רגע בינע מיט פּולמאַנערי אַנעוריסמס, און די דריט און לעצט בינע איז קעראַקטערייזד דורך די בראָך פון אַ אַנעוריסם וואָס קענען גרונט בלאַדי הוסט און טויט.
די מערסט פּאַסיק דאָקטער צו דיאַגנאָזירן און מייַכל דעם קרענק איז די רהעומאַטאָלאָגיסט, און כאָטש די סיבה איז נאָך נישט גאָר באַוווסט, עס איז געמיינט אַז עס קען זיין פארבונדן צו אַ סיסטעמיק וואַסקוליטיס.
סימפּטאָמס
די סימפּטאָמס פון Hugles-stovin אַרייַננעמען:
- קאָפינג בלוט;
- שוועריקייט פון ברידינג;
- געפיל פון שאָרטנאַס פון אָטעם;
- קאָפּווייטיק
- הויך, פּערסיסטענט היץ;
- אָנווער פון בעערעך 10% פון וואָג אָן קלאָר סיבה;
- פּאַפּיללעדעמאַ, וואָס איז אַ דיליישאַן פון די אָפּטיש פּאַפּיללאַ וואָס רעפּראַזענץ אַ פאַרגרעסערן אין דרוק אין דעם מאַרך;
- געשווילעכץ און שטרענג ווייטיק אין די קעלבער;
- טאָפּל זעאונג און
- קאָנווולסיאָנס.
יוזשאַוואַלי, אַ יחיד מיט הוגלעס-סטאָווין סינדראָום האט סימפּטאָמס פֿאַר פילע יאָרן און די סינדראָום קען אפילו זיין צעמישט מיט בעהצעט ס קרענק, און עטלעכע ריסערטשערז גלויבן אַז דעם סינדראָום איז אַקשלי אַ דערענדיקט ווערסיע פון בעהצעט ס קרענק.
די קרענק איז ראַרעלי דיאַגנאָסעד אין קינדשאַפט און קענען זיין דיאַגנאָסעד אין יוגנט-יאָרן אָדער אַדאַלטכוד נאָך פּריזענטינג די אַפאָרמענשאַנד סימפּטאָמס און אַנדערגאָוינג טעסץ ווי בלוט טעסץ, קאַסטן רענטגענ-שטראַלן, מרי אָדער קאַמפּיוטאַד טאָמאָגראַפי פון די קאָפּ און קאַסטן, אין אַדישאַן צו דאַפּלער אַלטראַסאַונד צו קאָנטראָלירן. בלוט און האַרץ סערקיאַליישאַן. עס איז קיין דיאַגנאָסטיק קריטעריאָן און דער דאָקטער זאָל כאָשעד דעם סינדראָום רעכט צו זיין ענלעכקייט צו בעהצעט ס קרענק, אָבער אָן אַלע די קעראַקטעריסטיקס.
די עלטער פון דיאַגנאָסעד מיט דעם סינדראָום וועריז צווישן 12 און 48 יאָר.
באַהאַנדלונג
די באַהאַנדלונג פון Hugles-Stovin סינדראָום איז נישט זייער ספּעציפיש, אָבער דער דאָקטער קען רעקאַמענדיד די נוצן פון קאָרטיקאָסטוערוידז אַזאַ ווי הידראָקאָרטיסאָנע אָדער פּרעדניסאָנע, אַנטיקאָאַגולאַנץ אַזאַ ווי ענאָקסאַפּאַרין, דויפעק טעראַפּיע און ימיונאָסופּפּרעסאַנץ אַזאַ ווי Infliximab אָדער Adalimumab וואָס קענען פאַרמינערן די ריזיקירן און אויך די קאַנסאַקווענסאַז. פון אַנעוריסמס און טראַמבאָוסאַס, אַזוי ימפּרוווינג די קוואַליטעט פון לעבן און דיקריסט די ריזיקירן פון טויט.
קאַמפּלאַקיישאַנז
Hugles-Stovin סינדראָום קען זיין שווער צו מייַכל און האט אַ הויך מאָרטאַליטי ווייַל די גרונט פון די קרענק איז נישט באַוווסט און דעריבער טריטמאַנץ קען נישט זיין גענוג צו טייַנען די געזונט פון די אַפעקטיד מענטש. זינט עס זענען ווייניק קאַסעס דיאַגנאָסעד ווערלדווייד, דאקטוירים זענען יוזשאַוואַלי אַנפאַמיליער מיט דעם קרענק, וואָס קענען מאַכן דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג מער שווער.
אין אַדישאַן, אַנטיקאָאַגולאַנץ זאָל זיין געוויינט מיט גרויס זאָרג ווייַל אין עטלעכע קאַסעס זיי קענען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון בלידינג נאָך אַן אַנעוריסם בראָך און בלוט ליקאַדזש קענען זיין אַזוי גרויס אַז עס פּריווענץ די וישאַלט פון לעבן.
ברירה פון לייענער
וואָס איז טאַקע ווי צו באַן פֿאַר (און זיין) אַן יראָנמאַן