Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

צופרידן

• וואָס זענען די סימפּטאָמס פון די מיאַסטהעניק סינדראָום פון לאַמבערט עאַטאָן?
• וואָס ז לאַמבערט עאַטאָן מיאַסטהעניק סינדראָום?
• דיאַגנאָסינג די מיאַסטהעניק סינדראָום פון לאַמבערט-עאַטאָן
• טרעאַטינג מיאַסטהעניק סינדראָום לאַמבערט-עאַטאָן
• וואָס איז די לאַנג-טערמין אַוטלוק?

וואָס איז די מיאַסטהעניק סינדראָום פון לאַמבערט-עאַטאָן?

Lambert-Eaton מיאַסטהעניק סינדראָום (LEMS) איז אַ זעלטן אַוטאָיממונע קרענק וואָס אַפעקץ דיין פיייקייט צו רירן. דיין ימיון סיסטעם אַטאַקס מוסקל געוועב וואָס פירט צו שוועריקייט גיין און אנדערע מאַסקיאַלער פּראָבלעמס.

די קרענק קענען ניט זיין געהיילט, אָבער סימפּטאָמס קענען טעמפּערעראַלי פאַרקלענערן אויב איר יגזערט זיך. איר קענען פירן די צושטאַנד מיט מעדאַקיישאַן.

וואָס זענען די סימפּטאָמס פון די מיאַסטהעניק סינדראָום פון לאַמבערט עאַטאָן?

די ערשטיק סימפּטאָמס פון LEMS זענען פוס שוואַכקייַט און שוועריקייט צו גיין. ווי די קרענק פּראָגרעסיז, איר וועט אויך דערפאַרונג:

• שוואַכקייַט אין פאַסיאַל מאַסאַלז
• ינוואַלאַנטערי מאַסקיאַלער סימפּטאָמס
• פאַרשטאָפּונג
• טרוקן מויל
• מענערשוואַכקייַט
• פּענכער פּראָבלעמס

פוס שוואַכקייַט אָפט ימפּרוווז טעמפּערעראַלי אויף יגזערשאַן. ווען איר געניטונג, אַסעטילטשאָלינע בויען זיך גענוג גענוג צו לאָזן די שטאַרקייט פֿאַרבעסערן פֿאַר אַ קורץ צייַט.

עס זענען עטלעכע קאַמפּלאַקיישאַנז פארבונדן מיט LEMS. די אַרייַננעמען:

• קאָנפליקט ברידינג און סוואַלאָוינג
• ינפעקשאַנז
• ינדזשעריז רעכט צו פאַלינג אָדער פּראָבלעמס מיט קאָואָרדאַניישאַן

וואָס ז לאַמבערט עאַטאָן מיאַסטהעניק סינדראָום?

אין אַ אַוטאָיממונע קרענק, דיין גוף ס ימיון סיסטעם מיסטייקס דיין אייגענע גוף פֿאַר אַ פרעמד כייפעץ. דיין ימיון סיסטעם טראגט אַנטיבאָדיעס וואָס באַפאַלן דיין גוף.

אין LEMS, דיין גוף אַטאַקס נערוו ענדינגז וואָס קאָנטראָלירן די סומע פון ​​אַסעטילטשאָלינע דיין גוף ריליסיז. אַסעטילטשאָלינע איז אַ נעוראָטראַנסמיטטער וואָס טריגערז מוסקל קאַנטראַקשאַנז. מוסקל קאַנטראַקשאַנז אַלאַוז איר צו מאַכן וואַלאַנטערי מווומאַנץ אַזאַ ווי גיין, וויגלינג דיין פינגער און שראַגינג דיין פּלייצעס.

ספּעציעל דיין גוף אַטאַקיז אַ פּראָטעין גערופֿן וואָולטידזש קאַלסיום קאַנאַל (ווגקק). ווגקק איז פארלאנגט פֿאַר די מעלדונג פון אַסעטילטשאָלינע. איר טאָן ניט פּראָדוצירן גענוג אַסעטילטשאָלינע ווען ווגקק איז אַטאַקירט, אַזוי דיין מאַסאַלז קענען נישט אַרבעטן רעכט.

פילע פאלן פון LEMS זענען פארבונדן מיט לונג ראַק. רעסעאַרטשערס גלויבן אַז די ראַק סעלז פּראָדוצירן די ווגקק פּראָטעין. דאָס זייַנען דיין ימיון סיסטעם צו אַנטיבאָדיעס קעגן ווגקק. די אַנטיבאָדיעס באַפאַלן ביידע די ראַק סעלז און די מוסקל סעלז. ווער עס יז קענען אַנטוויקלען LEMS אין זייער לעבן, אָבער לונג ראַק קען פאַרגרעסערן דיין ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג די צושטאַנד. אויב עס איז אַ געשיכטע פון ​​אַוטאָיממונע חולאתן אין דיין משפּחה, איר קען האָבן אַ העכער ריזיקירן צו אַנטוויקלען LEMS.

דיאַגנאָסינג די מיאַסטהעניק סינדראָום פון לאַמבערט-עאַטאָן

צו דיאַגנאָזירן LEMS, דיין דאָקטער וועט נעמען אַ דיטיילד געשיכטע און דורכפירן אַ גשמיות דורכקוק. דיין דאָקטער וועט קוקן פֿאַר:

• דיקריסט ריפלעקסאַז
• מוסקל געוועב אָנווער
• שוואַכקייַט אָדער צרה מאָווינג אַז איז בעסער מיט טעטיקייט

דיין דאָקטער קען סדר עטלעכע טעסץ צו באַשטעטיקן דעם צושטאַנד. א בלוט פּרובירן וועט קוקן פֿאַר אַנטיבאָדיעס קעגן ווגקק (אַנטי-ווגקק אַנטיבאָדיעס). אַן עלעקטראָמיאָגראַפי (עמג) טעסץ דיין מוסקל פייבערז דורך זען ווי זיי רעאַגירן ווען סטימיאַלייטאַד. א קליין נאָדל איז ינסערטאַד אין די מוסקל און פארבונדן צו אַ מעטער. איר וועט זיין געבעטן צו קאָנטראַקט דעם מוסקל, און די מעטער וועט לייענען ווי געזונט דיין מאַסאַלז ריספּאַנד.

אן אנדער מעגלעך פּראָבע איז די נערוו קאַנדאַקשאַן גיכקייַט פּרובירן (נקוו). פֿאַר דעם פּראָבע, דיין דאָקטער וועט שטעלן ילעקטראָודז אויף די ייבערפלאַך פון דיין הויט קאַווערינג אַ הויפּט מוסקל. די פּאַטשאַז געבן אַ ילעקטריקאַל סיגנאַל אַז סטימיאַלייץ די נערוועס און מוסקל. די טעטיקייט וואָס קומט פון די נערוועס איז רעקאָרדעד דורך אנדערע ילעקטראָודז און איז גענוצט צו געפֿינען אויס ווי געשווינד די נערוועס רעאַגירן צו סטימיאַליישאַן.

טרעאַטינג מיאַסטהעניק סינדראָום לאַמבערט-עאַטאָן

דער צושטאַנד קענען ניט זיין געהיילט. איר וועט אַרבעטן מיט דיין דאָקטער צו פירן קיין אנדערע באדינגונגען, אַזאַ ווי לונג ראַק.

דיין דאָקטער קען רעקאָמענדירן ינטראַווינאַס ימיונאָגלאָבולין (IVIG) באַהאַנדלונג. פֿאַר דעם באַהאַנדלונג, דיין דאָקטער וועט אַרייַנשפּריצן אַ ניט-ספּעציפיש אַנטיבאָדי וואָס קאַלמז די ימיון סיסטעם. אן אנדער מעגלעך באַהאַנדלונג איז פּלאַזמאַפערעסיס. בלוט איז אַוועקגענומען פון דעם גוף, און די פּלאַזמע איז אפגעשיידט. די אַנטיבאָדיעס זענען אַוועקגענומען און די פּלאַזמע איז אומגעקערט צו דעם גוף.

דרוגס וואָס אַרבעט מיט דיין מאַסקיאַלער סיסטעם קענען מאל באַפרייַען סימפּטאָמס. די אַרייַננעמען מעסטינאָן (פּירידאָסטיגמינע) און 3, 4 דיאַמינאָפּירידינע (3, 4-דאַפּ).

די מעדאַקיישאַנז זענען שווער צו קריגן, און איר זאָל רעדן צו דיין דאָקטער צו געפֿינען מער אינפֿאָרמאַציע.

וואָס איז די לאַנג-טערמין אַוטלוק?

סימפּטאָמס קען פֿאַרבעסערן דורך טרעאַטינג אנדערע אַנדערלייינג טנאָים, סאַפּרעסינג די ימיון סיסטעם אָדער רימוווינג די אַנטיבאָדיעס פון די בלוט. ניט אַלעמען ריספּאַנדז געזונט צו באַהאַנדלונג. אַרבעט מיט דיין דאָקטער צו דערגרייכן אַן צונעמען באַהאַנדלונג פּלאַן.