פאַקטאָר VII דיפישאַנסי
צופרידן
- וואָס ראָלע שפּיל פאַקטאָר VII אין נאָרמאַל בלוט קלאַטינג?
- 1. וואַסאָקאָנסטריקטיאָן
- 2. פאָרמירונג פון אַ פּלאַטעלעט צאַפּן
- 3. פאָרמירונג פון אַ פיברין צאַפּן
- 4. היילונג און צעשטערונג פון די פיברין צאַפּן
- וואָס זייַנען פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
- וואָס זענען די סימפּטאָמס פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
- ווי איז דיאַגנאָסעד פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
- ווי איז באַהאַנדלונג פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
- קאַנטראָולינג בלידינג
- באַהאַנדלונג פון אַנדערלייינג טנאָים
- פּריקאָשאַנערי באַהאַנדלונג איידער כירורגיע
- וואָס איז די לאַנג-טערמין דערוואַרטונג?
איבערבליק
פאַקטאָר VII דיפישאַנסי איז אַ בלוט קלאַטינג דיסאָרדער אַז ז יבעריק אָדער פּראַלאָנגד בלידינג נאָך אַ שאָדן אָדער כירורגיע. מיט פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי, דיין גוף אָדער ניט פּראָדוצירן גענוג פאַקטאָר וויי, אָדער עפּעס איז ינטערפירינג מיט דיין פאַקטאָר וויי, אָפט אן אנדער מעדיציניש צושטאַנד.
פאַקטאָר וויי איז אַ פּראָטעין געשאפן אין די לעבער וואָס פיעסעס אַ וויכטיק ראָלע אין העלפּינג דיין בלוט צו קלאַט. עס ס איינער פון וועגן 20 קלאַטינג סיבות ינוואַלווד אין דעם קאָמפּלעקס פּראָצעס פון בלוט קלאַטינג. צו פֿאַרשטיין די דיפישאַנסי אין פאַקטאָר VII, עס העלפּס צו פֿאַרשטיין די ראָלע פון פאַקטאָר VII אין נאָרמאַל בלוט קלאַטינג.
וואָס ראָלע שפּיל פאַקטאָר VII אין נאָרמאַל בלוט קלאַטינג?
דער נאָרמאַל בלוט קלאַטינג פּראָצעס אַקערז אין פיר סטאַגעס:
1. וואַסאָקאָנסטריקטיאָן
ווען אַ בלוט שיף איז שנייַדן, די דאַמידזשד בלוט שיף גלייך קאַנסטריקץ צו פּאַמעלעך בלוט אָנווער. דערנאָך, די ינדזשערד בלוט שיף ריליסיז אַ פּראָטעין גערופֿן געוועב פאַקטאָר אין די בלאַדסטרים. די מעלדונג פון געוועב פאַקטאָר אַקץ ווי אַ SOS רופן, סיגנאַלינג בלוט פּלאַטעלעץ און אנדערע קלאַטינג סיבות צו באַריכט צו דער אָרט פון דער שאָדן.
2. פאָרמירונג פון אַ פּלאַטעלעט צאַפּן
פּלאַטעלעץ אין די בלאַדסטרים זענען די ערשטע אָנקומען צו די שאָדן פּלאַץ. זיי אַטאַטשט זיך צו די דאַמידזשד געוועב, און צו יעדער אנדערער, פאָרמינג אַ צייַטווייַליק, ווייך צאַפּן אין די ווונד. דער פּראָצעס איז באַוווסט ווי ערשטיק העמאָסטאַסיס.
3. פאָרמירונג פון אַ פיברין צאַפּן
אַמאָל די צייטווייליגע צאַפּן איז אין פּלאַץ, די בלוט קלאַטינג סיבות זענען דורכגעקאָכט אַ קאָמפּלעקס קייט אָפּרוף צו מעלדונג פיברין, אַ האַרט, שטריקל פּראָטעין. פיברין ראַפּט זיך אין און אַרום די ווייך קלאַט ביז עס ווערט אַ האַרט, ינסאַליאַבאַל פיברין קלאַט. דער נייַע קלאַט סתימות די צעבראכן בלוט שיף און קריייץ אַ פּראַטעקטיוו קאַווערינג פֿאַר נייַ געוועב וווּקס.
4. היילונג און צעשטערונג פון די פיברין צאַפּן
נאָך אַ ביסל טעג סטאַרץ די פיברין קלאַט ייַנשרומפּן, פּולינג די עדזשאַז פון די ווונד צוזאַמען צו העלפן נייַ געוועב וואַקסן איבער די ווונד. ווען די געוועב איז ריבילט, די פיברין קלאַט צעלאָזן און איז אַבזאָרבד.
אויב פאַקטאָר VII פונקציאָנירן ניט רעכט, אָדער עס איז אויך קליין פון אים, די שטארקער פיברין קלאַט קען נישט פאָרעם רעכט.
וואָס זייַנען פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
דער דיפישאַנסי אין פאַקטאָר VII קען זיין ינכעראַטיד אָדער קונה. די ינכעראַטיד ווערסיע איז גאַנץ זעלטן. ווייניקער ווי 200 דאַקיאַמענטאַד קאַסעס האָבן שוין געמאלדן. ביידע פון דיין עלטערן מוזן פירן די דזשין צו זיין אַפעקטאַד.
קונה פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי, אין קאַנטראַסט, אַקערז נאָך געבורט. עס קען פּאַסירן ווי אַ רעזולטאַט פון מעדאַקיישאַנז אָדער חולאתן וואָס אַרייַנמישנ זיך מיט דיין פאַקטאָר וויי. דרוגס וואָס קענען פאַרשעדיקן אָדער רעדוצירן די פאַקטאָר VII פונקציע אַרייַננעמען:
- אַנטיביאַטיקס
- בלוט טינז, אַזאַ ווי וואַרפאַרין
- עטלעכע ראַק דרוגס, אַזאַ ווי ינטערלעוקין -2 טעראַפּיע
- אַנטיטימאָסיט גלאָבולין טעראַפּיע געניצט צו באַהאַנדלונג פון פּלאַסטיק אַנעמיאַ
דיסעאַסעס און מעדיציניש באדינגונגען וואָס קענען אַרייַנמישנ זיך מיט פאַקטאָר VII אַרייַננעמען:
- לעבער קרענק
- מיעלאָמאַ
- סעפּסיס
- אַפּלאַסטיק אַנעמיאַ
- וויטאַמין ק דיפישאַנסי
וואָס זענען די סימפּטאָמס פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
סימפּטאָמס בייַטן פון מילד צו שטרענג, דיפּענדינג אויף דיין נוצן פון נוציק פאַקטאָר וויי. מילד סימפּטאָמס קען זיין:
- ברוזינג און ווייך געוועב בלידינג
- מער בלידינג צייט פון ווונדז אָדער דענטאַל יקסטראַקשאַן
- בלידינג אין דזשוינץ
- נאָסעבלעעדס
- בלידינג גאַמז
- שווער מענסטרואַל פּיריאַדז
אין מער שטרענג קאַסעס, סימפּטאָמס קענען זיין:
- צעשטערונג פון קאַרטאַלאַדזש אין דזשוינץ פֿון בלידינג עפּיסאָודז
- בלידינג אין די געדערעם, מאָגן, מאַסאַלז אָדער קאָפּ
- יבעריק בלידינג נאָך קימפּעט
ווי איז דיאַגנאָסעד פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
דיאַגנאָסיס איז באזירט אויף דיין מעדיציניש געשיכטע, קיין משפּחה געשיכטע פון בלידינג פּראָבלעמס און לאַבאָראַטאָריע טעסץ.
לאַבאָראַטאָריעס פֿאַר פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי אַרייַננעמען:
- פאַקטאָר אַסייז צו ידענטיפיצירן פעלנדיק אָדער שוואַך פּערפאָרמינג סיבות
- פאַקטאָר וויי אַסיי צו מעסטן ווי פיל פאַקטאָר וויי איר האָבן און ווי געזונט עס אַרבעט
- פּראָטהראָמבין צייט (PT) צו מעסטן די פאַנגקשאַנינג פון סיבות I, II, V, VII און X
- פּאַרטיייש פּראָטהראָמבין צייט (PTT) צו מעסטן די פאַנגקשאַנינג פון סיבות VIII, IX, XI, XII און von Willebrand
- ינכיבאַטער טעסץ צו באַשליסן אויב דיין ימיון סיסטעם אַטאַקירן דיין קלאַטינג סיבות
ווי איז באַהאַנדלונג פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי?
באַהאַנדלונג פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי פאָוקיסיז אויף:
- קאַנטראָולינג בלידינג
- ריזאַלווינג אַנדערלייינג טנאָים
- פּריקאָשאַנערי באַהאַנדלונג איידער כירורגיע אָדער דענטאַל פּראָוסידזשערז
קאַנטראָולינג בלידינג
בעשאַס בלאַדינג עפּיסאָודז, איר קען געבן ינפיוזשאַנז פון בלוט קלאַטינג סיבות צו פאַרגרעסערן דיין קלאַטינג פיייקייט. קלאַטינג אַגענץ אָפט געניצט:
- מענטשלעך פּראָטהראָמבין קאָמפּלעקס
- קריאָפּרעסיפּיטאַטע
- פריש פאַרפרוירן פּלאַזמע
- רעקאָמבינאַנט מענטש פאַקטאָר VIIa (NovoSeven)
באַהאַנדלונג פון אַנדערלייינג טנאָים
אַמאָל די בלידינג איז אונטער קאָנטראָל, באדינגונגען וואָס פאַרשעדיקן די פּראָדוקציע אָדער פאַנגקשאַנינג פון פאַקטאָר VII, אַזאַ ווי מעדאַקיישאַנז אָדער חולאתן.
פּריקאָשאַנערי באַהאַנדלונג איידער כירורגיע
אויב איר 'רע פּלאַנירונג כירורגיע, דיין דאָקטער מייַ פאָרשרייַבן דרוגס צו מינאַמייז דיין ריזיקירן פון יבעריק בלידינג. דעסמאָפּרעססין נאַסאַל שפּריץ איז אָפט פּריסקרייבד צו מעלדונג אַלע בנימצא סטאָרז פון פאַקטאָר וויי איידער מינערווערטיק כירורגיע. פֿאַר מער ערנסט סערדזשעריז, דיין דאָקטער קען פאָרשטעלן ינפיוזשאַנז פון קלאַטינג פאַקטאָר.
וואָס איז די לאַנג-טערמין דערוואַרטונג?
אויב איר האָבן די קונה פאָרעם פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי, עס ס מיסטאָמע געפֿירט דורך מעדאַקיישאַנז אָדער אַ אַנדערלייינג צושטאַנד. דיין לאַנג-טערמין דערוואַרטונג דעפּענדס אויף פיקסיר די אַנדערלייינג פּראָבלעמס. אויב איר האָבן די מער שטרענג ינכעראַטיד פאָרעם פון פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי, איר וועט דאַרפֿן צו אַרבעטן ענג מיט דיין דאָקטער און דיין היגע העמאָפיליאַ צענטער צו פירן בלידינג ריסקס.