איז עס אַ היילן פֿאַר סיסטיק פיבראָסיס?
צופרידן
- פאָרשונג
- דזשין פאַרבייַט טעראַפּיע
- CFTR מאָדולאַטאָרס
- ינכיילד דנאַ
- ינסידאַנס
- קאַמפּלאַקיישאַנז
- רעספּעראַטאָרי קאַמפּלאַקיישאַנז
- דיגעסטיווע קאַמפּלאַקיישאַנז
- אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז
- דערוואַרטונג
- געטינג ינוואַלווד
- פאָרשונג אָרגאַניזאַציעס
- קליניש טריאַלס
איבערבליק
סיסטיק פיבראָסיס (קף) איז אַ ינכעראַטיד דיסאָרדער וואָס שעדיקן דיין לונגען און דיגעסטיווע סיסטעם. CF אַפעקץ די סעלז פון דעם גוף וואָס פּראָדוצירן מיוקאַס. די פלוידס זענען מענט צו שמירן דעם גוף און זענען טיפּיקלי דין און גליטשיק. CF מאכט די באַדאַלי פלוידס טעמפּ און קלעפּיק, וואָס ז זיי בויען זיך אין די לונגען, ערווייז און דיגעסטיווע שעטעך.
כאָטש די פאָרשונג אין פאָרשונג האט ימפּרוווד די קוואַליטעט פון לעבן און לעבן יקספּעקטאַנסי פון מענטשן מיט קף, רובֿ וועט דאַרפֿן צו מייַכל די צושטאַנד פֿאַר זייער גאַנץ לעבן. דערווייַל, עס ס קיין היילן פֿאַר קף, אָבער ריסערטשערז זענען ארבעטן צו איינער. לערנען וועגן די לעצטע פאָרשונג און וואָס קען באַלד זיין בארעכטיגט פֿאַר מענטשן מיט קף.
פאָרשונג
ווי מיט פילע באדינגונגען, קף פאָרשונג איז פאַנדאַד דורך דעדאַקייטאַד אָרגאַנאַזיישאַנז וואָס כאַפּן געלט, זיכער דאָוניישאַנז און קעמפן פֿאַר גראַנץ צו האַלטן ריסערטשערז ארבעטן צו אַ היילונג. דאָ זענען עטלעכע פון די הויפּט פאָרשונג געביטן.
דזשין פאַרבייַט טעראַפּיע
מיט עטלעכע יאָרצענדלינג צוריק, ריסערטשערז יידענאַפייד די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר קף. דאָס האָט געפֿירט צו די האָפענונג אַז גענעטיק פאַרבייַט טעראַפּיע קען פאַרבייַטן די דעפעקטיווע דזשין אין וויטראָ. אָבער, דעם טעראַפּיע האט נישט געארבעט נאָך.
CFTR מאָדולאַטאָרס
אין לעצטע יאָרן, ריסערטשערז האָבן דעוועלאָפּעד אַ מעדיצין אַז טאַרגאַץ CF ס גרונט, אלא ווי זייַן סימפּטאָמס. די דרוגס, ivacaftor (Kalydeco) און lumacaftor / ivacaftor (Orkambi), זענען טייל פון אַ סאָרט פון דרוגס באַוווסט ווי סיסטיק פיבראָסיס טראַנסמעמבראַנע קאַנדאַקשאַן רעגולאַטאָר (CFTR) מאָדולאַטאָרס. דעם סאָרט פון דרוגס איז דיזיינד צו ווירקן די מיוטייטיד דזשין וואָס איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר קף און פאַרשאַפן עס צו רעכט באַדאַלי פלוידס.
ינכיילד דנאַ
א נייַ טיפּ פון דזשין טעראַפּיע קען נעמען אָרט ווו די ערשטע טריטמאַנץ פֿאַר גענע טעראַפּיע זענען נישט אַנדערש. די נייַע טעכניק ניצט ינכיילד דאַקיאַמאַנץ פון דנאַ צו צושטעלן "ריין" קאפיעס פון די דזשין צו די סעלז אין די לונגען. אין ערשט טעסץ, פּאַטיענץ וואָס האָבן געניצט די באַהאַנדלונג געוויזן אַ באַשיידן סימפּטאָם פֿאַרבעסערונג. דער ברייקטרו ווייזט גרויס צוזאָג פֿאַר מענטשן מיט קף.
קיינער פון די טריטמאַנץ זענען אַ אמת היילן, אָבער זיי זענען די גרעסטע טריט צו אַ קרענק-פריי לעבן פילע מענטשן מיט קף האָבן קיינמאָל יקספּיריאַנסט.
ינסידאַנס
הייַנט, מער ווי 30,000 מענטשן לעבן מיט CF אין די פאַרייניקטע שטאַטן. עס ס אַ זעלטן דיסאָרדער - בלויז וועגן 1,000 מענטשן זענען דיאַגנאָסעד יעדער יאָר.
צוויי שליסל ריזיקירן סיבות פאַרגרעסערן די גיכער פון אַ מענטש צו זיין דיאַגנאָסעד מיט קף.
- משפּחה געשיכטע: קף איז אַ ינכעראַטיד גענעטיק צושטאַנד. אין אנדערע ווערטער, עס ראַנז אין משפחות. מענטשן קענען פירן די דזשין פֿאַר קף אָן די דיסאָרדער. אויב צוויי קאַריערז האָבן אַ קינד, דאָס קינד האט אַ 1 אין 4 שאַנס פון CF. עס איז אויך מעגלעך זייער קינד וועט פירן די דזשין פֿאַר קף אָבער נישט האָבן די דיסאָרדער, אָדער נישט האָבן די דזשין אין אַלע.
- שטאַם: קף קענען פאַלן אין מענטשן פון אַלע ראַסעס. אָבער, עס ס מערסט פּראָסט אין קאַוקאַסיאַן מענטשן מיט אַנסעסטרי פון נאָרדערן אייראָפּע.
קאַמפּלאַקיישאַנז
קאַמפּלאַקיישאַנז פון קף בכלל פאַלן אין דריי קאַטעגאָריעס. די קאַטעגאָריעס און קאַמפּלאַקיישאַנז אַרייַננעמען:
רעספּעראַטאָרי קאַמפּלאַקיישאַנז
דאָס זענען נישט די בלויז קאַמפּלאַקיישאַנז פון קף, אָבער זיי זענען עטלעכע פון די מערסט פּראָסט:
- אַירווייַ שעדיקן: CF שעדיקן דיין ערווייז. דער צושטאַנד, גערופֿן בראָנטשיעקטאַסיס, מאכט ברידינג אין און אויס שווער. עס איז אויך שווער צו ויסמעקן די לונגען פון דיק, קלעפּיק מיוקאַס.
- נאַסאַל פּאַליפּס: קף אָפט ז אָנצינדונג און געשווילעכץ אין די ונטערשלאַק פון דיין נאַסאַל פּאַסידזשיז. ווייַל פון די אָנצינדונג, פלייש וווּקס (פּאַליפּס) קענען אַנטוויקלען. פּאָליפּס מאַכן ברידינג מער שווער.
- אָפט ינפעקשאַנז: דיק, קלעפּיק מיוקאַס איז דער הויפּט ברידינג ערד פֿאַר באַקטיריאַ. דאָס ינקריסאַז דיין ריסקס פֿאַר דעוועלאָפּינג לונגענ - אָנצינדונג און בראָנטשיטיס.
דיגעסטיווע קאַמפּלאַקיישאַנז
קף ינטערפירז די נאָרמאַל פאַנגקשאַנינג פון דיין דיגעסטיווע סיסטעם. דאָס זענען עטלעכע פון די מערסט פּראָסט דיגעסטיווע סימפּטאָמס:
- ינטעסטאַנאַל פאַרשטעלונג: מענטשן מיט קף האָבן אַ געוואקסן ריזיקירן פון ינטעסטאַנאַל פאַרשטעלונג ווייַל פון די אָנצינדונג געפֿירט דורך די דיסאָרדער.
- נוטרישאַנאַל דיפישאַנסיז: דיק, קלעפּיק מיוקאַס געפֿירט דורך קף קענען פאַרשפּאַרן דיין דיגעסטיווע סיסטעם און פאַרמייַדן די פלוידס איר דאַרפֿן פֿאַר אַבזאָרבינג נוטריאַנץ צו באַקומען צו דיין געדערעם. אָן די פלוידס, עסנוואַרג וועט פאָרן דורך דיין דיגעסטיווע סיסטעם אָן אַבזאָרבד. איר קענען נישט דערגרייכן קיין נוטרישאַנאַל נוץ.
- צוקערקרענק: די דיק, קלעפּיק מיוקאַס באשאפן דורך קף סקאַרס די פּאַנקרעאַס און פּריווענץ עס פון פאַנגקשאַנינג רעכט. דאָס קען פאַרמיידן דעם גוף צו פּראָדוצירן גענוג ינסאַלאַן. אין אַדישאַן, CF קען פאַרמייַדן דיין גוף צו ריספּאַנד צו ינסאַלאַן רעכט. ביידע קאַמפּלאַקיישאַנז קען פאַרשאַפן צוקערקרענק.
אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז
אין אַדישאַן צו רעספּעראַטאָרי און דיגעסטיווע ישוז, קף קענען אָנמאַכן אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז אין דעם גוף, אַרייַנגערעכנט:
- גיביקייַט פּראָבלעמס: מענטשן מיט קף זענען כּמעט שטענדיק ינפערטאַל. דאָס איז ווייַל די דיק מיוקאַס אָפט בלאַקס די רער וואָס קאַריז פליסיק פון די פּראָסטאַט דריז צו די טעסץ. וואָמען מיט קף קען זיין ווייניקער פרוכטבאַר ווי וואָמען אָן די דיסאָרדער, אָבער פילע קענען האָבן קינדער.
- אָסטעאָפּאָראָסיס: דעם צושטאַנד, וואָס זייַנען דין ביינער, איז פּראָסט אין מענטשן מיט קף.
- דיכיידריישאַן: CF מאכט מער שווער צו האַלטן אַ נאָרמאַל וואָג פון מינעראַלס אין דיין גוף. דאָס קען פאַרשאַפן דיכיידריישאַן און אַ ילעקטראַליט ימבאַלאַנס.
דערוואַרטונג
אין די לעצטע דעקאַדעס, די דערוואַרטונג פֿאַר מענטשן וואָס זענען דיאַגנאָסעד מיט קף איז דראַמאַטיקלי ימפּרוווד. איצט עס איז נישט ומגעוויינטלעך פֿאַר מענטשן מיט קף צו לעבן אין זייער 20 ס און 30 ס. עטלעכע קענען לעבן אפילו מער.
דערווייַל, באַהאַנדלונג טהעראַפּיעס פֿאַר קף זענען פאָוקיסט אויף מיטיגייטינג די וואונדער און סימפּטאָמס פון די צושטאַנד און די זייַט יפעקס פון טריטמאַנץ. טרעאַטמענץ אויך ציל צו פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז פון די קרענק, אַזאַ ווי באַקטיריאַל ינפעקשאַנז.
אפילו מיט די פּראַמאַסינג פאָרשונג דערווייַל אַנדערוויי, נייַ טריטמאַנץ אָדער קיורז פֿאַר קף זענען נאָך מסתּמא יאָרן אַוועק. ניו טריטמאַנץ דאַרפן יאָרן פון פאָרשונג און טריאַלס איידער גאַווערנינג יידזשאַנסיז לאָזן האָספּיטאַלס און דאקטוירים פאָרשלאָגן זיי צו פּאַטיענץ.
געטינג ינוואַלווד
אויב איר האָט קף, וויסן עמעצער וואָס האט קף אָדער נאָר לייַדנשאַפטלעך צו געפֿינען אַ היילן פֿאַר דעם דיסאָרדער, עס איז גאַנץ גרינג צו באַקומען ינוואַלווד אין שטיצן פאָרשונג.
פאָרשונג אָרגאַניזאַציעס
פיל פון די פאָרשונג אין פּאָטענציעל קף קיורז איז פאַנדיד דורך אָרגאַנאַזיישאַנז וואָס אַרבעט אין ביכאַף פון מענטשן מיט קף און זייער משפחות. שענקען זיי העלפּס צו ענשור די פאָרזעצן פאָרשונג פֿאַר אַ היילן. די אָרגאַנאַזיישאַנז אַרייַננעמען:
- סיסטיק פיבראָסיס וויקיפּעדיע: CFF איז אַ בעסער געשעפט ביוראָו-אַקרעדיטיד אָרגאַניזאַציע וואָס אַרבעט צו פאָנד פאָרשונג פֿאַר היילונג און אַוואַנסירטע טריטמאַנץ.
- סיסטיק פיבראָסיס פאָרשונג, ינק.: CFRI איז אַ אַקרעדיטיד ראַכמאָנעסדיק אָרגאַניזאַציע. דער הויפּט ציל איז צו פאָנדירן פאָרשונג, צושטעלן שטיצן און חינוך פֿאַר פּאַטיענץ און משפחות און כאַפּן וויסיקייַט פֿאַר קף.
קליניש טריאַלס
אויב איר האָט קף, איר קען זיין בארעכטיגט צו אָנטייל נעמען אין אַ קליניש פּראָצעס. רובֿ פון די קליניש טריאַלס זענען דורכגעקאָכט דורך פאָרשונג האָספּיטאַלס. דיין דאָקטער ס אָפיס קען האָבן אַ פֿאַרבינדונג מיט איינער פון די גרופּעס. אויב זיי טאָן ניט, איר קען זיין ביכולת צו דערגרייכן איינער פון די אויבן אָרגאַנאַזיישאַנז און זיין פארבונדן צו אַן אַדוואָקאַט וואָס קענען העלפֿן איר געפֿינען אַ פּראָצעס וואָס איז אָפן און אַקסעפּטינג פּאַרטיסאַפּאַנץ.
די מערסט לייענען
וואָס איז גאַנץ קאַלעסטעראַל און ווי צו נידעריקער עס?
