מעכאַבער: Gregory Harris
טאָג פון שאַפונג: 14 אַפּריל 2021
דערהייַנטיקן טאָג: 17 נאָוועמבער 2024
Anonim
Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features
ווידעא: Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features

היפּעריממונאָגלאָבולין E סינדראָום איז אַ זעלטן, ינכעראַטיד קרענק. דאָס זייַנען פּראָבלעמס מיט די הויט, סינוסעס, לונגען, ביינער און ציין.

היפּעריממונאָגלאָבולין E סינדראָום איז אויך גערופן דזשאָב סינדראָום. עס איז געהייסן נאָך די ביבלישע כאַראַקטער דזשאָב, וועמענס אמונה איז טעסטעד דורך אַ צרה מיט דריינינג הויט געשווירן און פּוסטולעס. מענטשן מיט דעם צושטאַנד האָבן לאַנג-טערמין, שטרענג הויט ינפעקשאַנז.

די סימפּטאָמס זענען אָפט פאָרשטעלן אין קינדשאַפט, אָבער ווייַל די קרענק איז אַזוי זעלטן, עס אָפט נעמען יאָרן איידער אַ ריכטיק דיאַגנאָסיס איז געמאכט.

לעצטע פאָרשונג סאַגדזשעסץ אַז די קרענק איז אָפט געפֿירט דורך אַ גענעטיק ענדערונג (מיוטיישאַן) וואָס נעמט אָרט אין די STAT317. ווי דאָס דזשין אַבנאָרמאַלאַטי ז די סימפּטאָמס פון די קרענק איז נישט גוט פארשטאנען. אָבער, מענטשן מיט די קרענק האָבן אַ העכער ווי נאָרמאַל מדרגה פון אַנטיבאָדי גערופֿן יגע.

סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

  • ביין און צאָן חסרונות, אַרייַנגערעכנט בראָך און פאַרלירן שפּעט בעיבי ציין
  • עקזעמאַ
  • הויט אַבסעססעס און ינפעקציע
  • ריפּיטיד סינוס ינפעקשאַנז
  • ריפּיטיד לונג ינפעקשאַנז

א גשמיות יגזאַם קען ווייַזן:


  • קערווינג פון דעם רוקנביין (קיפאָסקאָליאָסיס)
  • אָסטעאָמיעליטיס
  • איבערחזרן סינוס ינפעקשאַנז

טעסץ געניצט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס אַרייַננעמען

  • אַבסאָלוט עאָסינאָפיל ציילן
  • קבק מיט בלוט דיפערענטשאַל
  • סערום גלאָבולין עלעקטראָפאָרעסיס צו קוקן פֿאַר הויך בלוט יגע מדרגה
  • גענעטיק טעסטינג פון STAT3 גענע

אַן אויג יגזאַם קען אַנטדעקן וואונדער פון טרוקן אויג סינדראָום.

א רענטגענ פון די קאַסטן קען אַנטדעקן לונג אַבסעססעס.

אנדערע טעסץ וואָס קענען זיין געטאן:

  • קאָרט יבערקוקן פון די קאַסטן
  • קאַלטשערז פון די ינפעקטאַד פּלאַץ
  • ספּעציעלע בלוט טעסץ צו קאָנטראָלירן טיילן פון די ימיון סיסטעם
  • X-Ray פון די ביינער
  • קאָרט יבערקוקן פון די סינוסעס

א סקאָרינג סיסטעם וואָס קאַמביינז פאַרשידענע פּראָבלעמס פון היפּער יגע סינדראָום קענען ווערן גענוצט צו מאַכן די דיאַגנאָסיס.

עס איז קיין באַוווסט היילן פֿאַר דעם צושטאַנד. דער ציל פון באַהאַנדלונג איז צו קאָנטראָלירן די ינפעקשאַנז. מעדיסינעס אַרייַננעמען:

  • אַנטיביאָטיקס
  • אַנטיפאַנגגאַל און אַנטיוויראַל מעדאַסאַנז (ווען פּאַסיק)

כירורגיע איז מאל דארף צו פליסן אַבסעססעס.


גאַמאַ גלאָבולין געגעבן דורך אַ אָדער (IV) קען העלפֿן בויען די ימיון סיסטעם אויב איר האָט שטרענג ינפעקציע.

היפּער יגע סינדראָום איז אַ לייפלאָנג כראָניש צושטאַנד. יעדער נייַ ינפעקציע ריקווייערז באַהאַנדלונג.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

  • ריפּיטיד ינפעקשאַנז
  • סעפּסיס

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט סימפּטאָמס פון היפּער יגע סינדראָום.

עס איז קיין פּראָווען וועג צו פאַרמייַדן היפּער יגע סינדראָום. גוט אַלגעמיין היגיענע איז נוציק אין פּרעווענטינג הויט ינפעקשאַנז.

עטלעכע פּראַוויידערז קענען רעקאָמענדירן פאַרהיטנדיק אַנטיביאַטיקס פֿאַר מענטשן וואָס אַנטוויקלען פילע ינפעקשאַנז, ספּעציעל מיט סטאַפילאָקאָקקוס אַורעוס. די באַהאַנדלונג קען נישט טוישן דעם צושטאַנד, אָבער עס קען פאַרקלענערן די קאַמפּלאַקיישאַנז.

אַרבעט סינדראָום; היפּער יגע סינדראָום

טשאָנג ה, גרין ה, לאַרקין יי אַלערגיע און ימיונאַלאַדזשי. אין: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. זיטעללי און דייוויס 'אַטלאַס פון פּידיאַטריק גשמיות דיאַגנאָסיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּטער 4.

האָלאַנד סם, גאַלין דזשי. עוואַלואַטיאָן פון די פּאַציענט מיט סאַספּעקטיד ימיונאָודיפישאַנסי. אין: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 12.


Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט היפּער יגע סינדראָום. גענע איבערבליקן. 6; PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. דערהייַנטיקט 7 יוני 2012. אַקסעס 30 יולי 2019.

טשיקאַווע אויסגאבעס

10 ז פון אַ זעץ אויף דיין דאַך פון דיין מויל

10 ז פון אַ זעץ אויף דיין דאַך פון דיין מויל

מיר אַרייַננעמען פּראָדוקטן וואָס מיר טראַכטן זענען נוציק פֿאַר אונדזער לייענער. אויב איר קויפן לינקס אויף דעם בלאַט, מיר קען פאַרדינען אַ קליין קאָמיסיע. דאָ ס אונדזער פּראָצעס. איבערבליקלאַמפּס און ...
וואָס איז דער לינק צווישן טיירויד טנאָים און דעפּרעסיע?

וואָס איז דער לינק צווישן טיירויד טנאָים און דעפּרעסיע?

דיין טיירויד איז אַ פלאַטערל-שייפּט דריז אין די פראָנט פון דיין האַלדז וואָס ויסשיידן כאָרמאָונז. די כאָרמאָונז רעגולירן דיין מאַטאַבאַליזאַם, ענערגיע לעוועלס און אנדערע וויטאַל פאַנגקשאַנז אין דיין ג...