פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ (PNH)

פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ איז אַ זעלטן קרענק וואָס רויט בלוט סעלז ברעכן אַראָפּ פריער ווי נאָרמאַל.

מענטשן מיט דעם קרענק האָבן בלוט סעלז וואָס פעלנדיק די דזשין גערופֿן PIG-A. דער דזשין אַלאַוז אַ מאַטעריע גערופֿן גלייקאָסיל-פאָספאַטידילינאָסיטאָל (גפּי) צו העלפֿן עטלעכע פּראָטעינס שטעקן צו סעלז.

אָן PIG-A, וויכטיק פּראָטעינס קענען נישט פאַרבינדן צו די צעל ייבערפלאַך און באַשיצן די צעל פון סאַבסטאַנסיז אין די בלוט גערופֿן קאָמפּלעמענט. דעריבער, רויט בלוט סעלז ברעכן אַראָפּ צו פרי. די רויט סעלז ליקס העמאָגלאָבין אין די בלוט, וואָס קענען פאָרן אין די פּישעכץ. דאָס קען פּאַסירן ביי קיין צייט, אָבער עס איז מער מסתּמא אַז עס קען פּאַסירן בעשאַס די נאַכט אָדער פרי מאָרגן.

די קרענק קענען ווירקן מענטשן אין קיין עלטער. עס קען זיין פארבונדן מיט אַפּפּלאַסטיק אַנעמיאַ, מיעלאָדיספּלאַסטיק סינדראָום אָדער אַקוטע מיעלאָגענאָוס לוקימיאַ.

ריזיקירן סיבות, אַחוץ פֿאַר פריערדיק פּלאַסטיק אַנעמיאַ, זענען נישט באַוווסט.

סימפּטאָמס קען זיין:

• בויך ווייטאג
• ריקען ווייטאג
• אין עטלעכע מענטשן קענען פאָרעם בלוט קלאַץ
• טונקל פּישעכץ, קומט און גייט
• גרינג ברוזינג אָדער בלידינג
• קאָפּווייטיק
• קורצע אטעם
• וויקנאַס, מידקייַט
• פּאַלאָר
• ברוסטקאסטן ווייטאג
• שוועריקייט סוואַלאָוינג

רויט און ווייַס בלוט צעל קאַונץ און פּלאַטעלעט קאַונץ קען זיין נידעריק.

רויט אָדער ברוין פּישעכץ סיגנאַלז די ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז און אַז העמאָגלאָבין איז רעלעאַסעד אין די גוף ס סערקיאַליישאַן און יווענטשאַוואַלי אין די פּישעכץ.

טעסץ וואָס קענען זיין געטאן צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד אַרייַננעמען:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• קאָאָמבס פּרובירן
• פלאָו סיטאָמעטרי צו מעסטן זיכער פּראָטעינס
• שינקע (זויער העמאָליסין) פּרובירן
• סערום העמאָגלאָבין און האַפּטאָגלאָבין
• סוקראָוס העמאָליסיס פּרובירן
• ורינאַליסיס
• פּישעכץ העמאָסידערין, וראָבילינאָגען, העמאָגלאָבין
• לדה פּרובירן
• רעטיקולאָסיטע ציילן

סטערוידז אָדער אנדערע מעדאַסאַנז וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם קען העלפֿן פּאַמעלעך די ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז. בלוט טראַנספיוזשאַנז קען זיין נידז. סופּפּלעמענטאַל פּרעסן און פאַליק זויער זענען צוגעשטעלט. בלוט טינז קען אויך זיין נידז צו פאַרמייַדן קלאַץ פון פאָרמינג.

Soliris (eculizumab) איז אַ מעדיצין געניצט צו מייַכל PNH. עס בלאַקס די ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז.

ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן קענען היילן דעם קרענק. דאָס קען אויך האַלטן די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג פּנה אין מענטשן מיט אַפּלאַסטיק אַנעמיאַ.

אַלע מענטשן מיט PNH זאָל באַקומען וואַקסאַניישאַנז קעגן זיכער טייפּס פון באַקטיריאַ צו פאַרמייַדן ינפעקציע. פרעגן דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער וואָס זענען פּאַסיק פֿאַר איר.

די אַוטקאַם וועריז. רובֿ מענטשן בלייַבנ לעבן פֿאַר מער ווי 10 יאָר נאָך זייער דיאַגנאָסיס. טויט קענען רעזולטאַט פון קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי פאָרמירונג פון בלוט קלאַט (טראַמבאָוסאַס) אָדער בלידינג.

אין זעלטן פאלן, די אַבנאָרמאַל סעלז קען פאַרמינערן איבער צייַט.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• אַקוטע מייעלאָגענאָוס לוקימיאַ
• פּלאַסטיק אַנעמיאַ
• בלוט קלאַץ
• טויט
• העמאָליטיק אַנעמיאַ
• יראָן דיפישאַנסי אַנעמיאַ
• מיעלאָדיספּלאַסיאַ

רופן דיין שפּייַזער אויב איר געפֿינען בלוט אין דיין פּישעכץ, אויב סימפּטאָמס ווערסאַן אָדער טאָן ניט פֿאַרבעסערן מיט באַהאַנדלונג, אָדער אויב נייַע סימפּטאָמס אַנטוויקלען.

עס איז קיין באַוווסט וועג צו פאַרמייַדן דעם דיסאָרדער.

PNH

• בלוט סעלז

בראָדסקי ראַ. פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּטער 31.

Michel M. Autoimmune און ינטראַוואַסקולאַר העמאָליטיק אַנעמיאַז. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 151.