גלוקאָוס -6-פאַספייט דעהידראָגענאַסע דיפישאַנסי

די דיפישאַנסי אין גלוקאָוס -6-פאָספאַטע דעהידראָגענאַסע (G6PD) איז אַ צושטאַנד אין וואָס רויט בלוט סעלז ברעכן אַראָפּ ווען דער גוף איז יקספּאָוזד צו עטלעכע דרוגס אָדער די דרוק פון ינפעקציע. דאָס איז יערושעדיק, וואָס מיטל אַז דאָס איז דורכגעגאנגען אין משפחות.

G6PD דיפישאַנסי אַקערז ווען אַ מענטש פעלנדיק אָדער נישט גענוג פון אַ ענזיים גערופֿן גלוקאָוס-6-פאַספייט דעהידראָגענאַסע. דעם ענזיים העלפּס רויט בלוט סעלז אַרבעט רעכט.

צו קליין G6PD פירט צו צעשטערן רויט בלוט סעלז. דער פּראָצעס איז גערופן העמאָליסיס. ווען דער פּראָצעס אַקטיוולי אַקערז, עס איז גערופֿן אַ העמאָליטיק עפּיזאָד. די עפּיסאָודז זענען אָפט קורץ. דאָס איז ווייַל די גוף האלט צו פּראָדוצירן נייַ רויט בלוט סעלז וואָס האָבן נאָרמאַל טעטיקייט.

צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז קענען זיין טריגערד דורך ינפעקשאַנז, זיכער פודז (אַזאַ ווי פאַוואַ בינז) און עטלעכע מעדאַסאַנז, אַרייַנגערעכנט:

• אַנטימאַלאַריאַל מעדאַסאַנז אַזאַ ווי קווינינע
• אַספּירין (הויך דאָסעס)
• נאַנסטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס (NSAIDs)
• קווינידינע
• סולפאַ דרוגס
• אַנטיביאָטיקס אַזאַ ווי קווינאָלאָנעס, ניטראָפוראַנטאָין
  

אנדערע קעמיקאַלז, אַזאַ ווי אין מאָטבאָלז, קענען אויך צינגל אַן עפּיזאָד.

אין די פאַרייניקטע שטאַטן, די G6PD דיפישאַנסי איז מער געוויינטלעך צווישן שוואַרץ ווי ווייץ. מענטשן זענען מער מסתּמא צו האָבן דעם דיסאָרדער ווי וואָמען.

איר זענט מער מסתּמא צו אַנטוויקלען דעם צושטאַנד אויב איר:

• ביסט אפריקאנער אמעריקאנער
• זענען פון מיטל מזרח לייַטיש, דער הויפּט קורדיש אָדער ספרדיש יידיש
• ביסט זכר
• האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​די דיפישאַנסי

א פאָרעם פון דעם דיסאָרדער איז פּראָסט אין ווייץ פון מעדיטערראַנעאַן אַראָפּגאַנג. די פאָרעם איז אויך פארבונדן מיט אַקוטע עפּאַסאָודז פון העמאָליסיס. עפּיסאָודז זענען מער און מער שטרענג ווי אין אנדערע טייפּס פון דיסאָרדער.

מענטשן מיט דעם צושטאַנד טאָן ניט ווייַזן קיין וואונדער פון די קרענק ביז זייער רויט בלוט סעלז זענען יקספּאָוזד צו עטלעכע קעמיקאַלז אין עסנוואַרג אָדער מעדיצין.

סימפּטאָמס זענען מער אָפט אין מענטשן און קען אַרייַננעמען:

• טונקל פּישעכץ
• פיבער
• ווייטיק אין בויך
• ענלאַרגעד מילץ און לעבער
• מידקייט
• פּאַלאָר
• גיך האַרץ טעמפּאָ
• קורצע אטעם
• געל הויט קאָליר (דזשאָנדאַס)

א בלוט פּרובירן קענען ווערן דורכגעקאָכט צו קאָנטראָלירן די הייך פון G6PD.

אנדערע טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• בילירובין מדרגה
• גאַנץ בלוט ציילן
• העמאָגלאָבין - פּישעכץ
• האַפּטאָגלאָבין מדרגה
• לדה פּרובירן
• מעטהעמאָגלאָבין רעדוקציע פּרובירן
• רעטיקולאָסיטע ציילן

באַהאַנדלונג קען אַרייַנציען:

• מעדאַקיישאַנז צו מייַכל אַ ינפעקציע, אויב עס איז פאָרשטעלן
• סטאָפּפּינג קיין דרוגס וואָס זייַנען צעשטערונג פון רויט בלוט צעל
• טראַנספוסיאָנס, אין עטלעכע פאלן

אין רובֿ פאלן, כעמאָליטיק עפּיסאָודז פאַרשווינדן זיך.

אין זעלטן פאַל, ניר דורכפאַל אָדער טויט קען פּאַסירן נאָך אַ שטרענג העמאָליטיק געשעעניש.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט סימפּטאָמס פון דעם צושטאַנד.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר האָט דיאַגנאָסעד מיט G6PD דיפישאַנסי און סימפּטאָמס טאָן ניט פאַרשווינדן נאָך באַהאַנדלונג.

מענטשן מיט G6PD דיפישאַנסי מוזן שטרענג ויסמיידן טינגז וואָס קענען צינגל אַן עפּיזאָד. רעדן מיט דיין שפּייַזער וועגן דיין מעדאַסאַנז.

גענעטיק קאַונסלינג אָדער טעסטינג קען זיין בארעכטיגט פֿאַר יענע וואָס האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם צושטאַנד.

ג 6 פּד דיפישאַנסי; העמאָליטיק אַנעמיאַ רעכט צו ג 6 פּד דיפישאַנסי; אַנעמיאַ - העמאָליטיק רעכט צו ג 6 פּד דיפישאַנסי

• בלוט סעלז

Gregg XT, Prchal JT. ענזימאָפּאַטהיעס פון רויט בלוט סעלז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 44.

Lissauer T, Carroll W. העמאַטאָלאָגיקאַל דיסאָרדערס. אין: ליססאַוער ה, קאַראָל וו, עדס. יללוסטראַטעד טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 5 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: קאַפּ 23.

Michel M. Autoimmune און ינטראַוואַסקולאַר העמאָליטיק אַנעמיאַז. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 151.