קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ (MEN) II

קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ, טיפּ וו (MEN II) איז אַ דיסאָרדער דורכגעגאנגען דורך משפחות אין וואָס איינער אָדער מער פון די ענדאָוקריין גלאַנדז זענען אָווועראַקטיוו אָדער פאָרעם אַ אָנוווקס. ענדאָוקריין גלאַנדז וואָס אָפט ינוואַלווד:

• אַדרענאַל דריז (וועגן האַלב די צייט)
• פּאַראַטהיראָיד דריז (20% פון די צייט)
• טיירויד דריז (כּמעט אַלע מאָל)

קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ (MEN I) איז אַ פֿאַרבונדענע צושטאַנד.

די סיבה פון MEN II איז אַ כיסאָרן אין די דזשין גערופֿן RET. דער כיסאָרן ז פילע טומאָרס צו דערשייַנען אין דער זעלביקער מענטש, אָבער ניט דאַווקע אין דער זעלביקער צייט.

ינוואַלוומאַנט פון די אַדרענאַל דריז איז מערסט אָפט מיט אַ אָנוווקס גערופֿן פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ.

די ינוואַלוומאַנט פון די טיירויד דריז איז אָפט מיט אַ אָנוווקס גערופֿן מעדוללאַרי קאַרסינאָמאַ פון די טיירויד.

טומאָרס אין די טיירויד, אַדרענאַל אָדער פּאַראַטהיראָיד גלאַנדז קען פאַלן מיט יאָרן באַזונדער.

די דיסאָרדער קען פּאַסירן אין קיין עלטער און אַפעקץ מענטשן און וואָמען גלייַך. די הויפּט ריזיקירן פאַקטאָר איז אַ משפּחה געשיכטע פון ​​MEN II.

עס זענען צוויי סובטיפּעס פון MEN II. זיי זענען MEN IIa און IIb. MEN IIb איז ווייניקער אָפט.

די סימפּטאָמס קען בייַטן. אָבער, זיי זענען ענלעך צו די פון:

• מעדוללאַרי קאַרסאַנאָומאַ פון טיירויד
• פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ
• פּאַראַטהיראָיד אַדענאָמאַ
• פּאַראַטהיראָיד כייפּערפּלייזשאַ

צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד, די געזונט זאָרגן שפּייַזער זוכט פֿאַר אַ מיוטיישאַן אין די RET דזשין. דאָס קען זיין געטאן מיט אַ בלוט פּרובירן. נאָך טעסץ זענען דורכגעקאָכט צו באַשליסן וואָס כאָרמאָונז זענען אָוווערפּראַדוסט.

א גשמיות יגזאַם קען אַנטדעקן:

• ענלאַרגעד לימף נאָודז אין די האַלדז
• פיבער
• הויכע בלוט דרוק
• גיך האַרץ טעמפּאָ
• טיירויד נאַדזשולז

ימאַגינג טעסץ געניצט צו ידענטיפיצירן טומאָרס קען אַרייַננעמען:

• אַבדאָמינאַל קאָרט יבערקוקן
• ימאַגינג פון די קידניז אָדער ורעטערס
• MIBG scintiscan
• מרי פון בויך
• טיירויד יבערקוקן
• אַלטראַסאַונד פון די טיירויד

בלוט טעסץ זענען געניצט צו זען ווי געזונט עטלעכע גלאַנדז אין דעם גוף אַרבעט. זיי קען אַרייַננעמען:

• קאַלסיטאָנין מדרגה
• בלוט אַלקאַליין פאָספאַטאַסע
• בלוט קאַלסיום
• בלוט פּאַראַטהיראָיד האָרמאָנע מדרגה
• בלוט פאַספעראַס
• קאַטיינז פון פּישעכץ
• פּישעכץ מעטאַנעפרינע

אנדערע טעסץ אָדער פּראָוסידזשערז וואָס קענען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• אַדרענאַל ביאָפּסי
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג)
• טיירויד ביאָפּסי

כירורגיע איז נידז צו באַזייַטיקן אַ פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ, וואָס קען זיין לעבן טרעטאַנינג רעכט צו די כאָרמאָונז.

פֿאַר מעדוללאַרי קאַרסאַנאָומאַ פון טיירויד, די טיירויד דריז און אַרומיק לימף נאָודז מוזן זיין טאָוטאַלי אַוועקגענומען. טיירויד האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע איז געגעבן נאָך כירורגיע.

אויב אַ קינד איז באַוווסט צו פירן די RET דזשין מיוטיישאַן, אָפּעראַציע צו באַזייַטיקן די טיירויד איידער עס ווערט קאַנסעראַס. דאָס זאָל זיין דיסקאַסט מיט אַ דאָקטער וואָס איז זייער באַקאַנט מיט דעם צושטאַנד. דאָס וואָלט זיין געטאן אין אַ פרי עלטער (איידער עלטער 5) אין מענטשן מיט באַוווסט MEN IIa, און איידער עלטער 6 חדשים אין מענטשן מיט MEN IIb.

פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ איז אָפט נישט קאַנסעראַס (גוט). מעדוללאַרי קאַרסאַנאָומאַ פון די טיירויד איז אַ זייער אַגרעסיוו און פּאַטענטשאַלי פאַטאַל ראַק, אָבער פרי דיאַגנאָסיס און כירורגיע קענען אָפט פירן צו אַ היילן. כירורגיע טוט נישט היילן די אַנדערלייינג MEN II.

די פאַרשפּרייטן פון קאַנסעראַס סעלז איז אַ מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַן.

רופן דיין שפּייַזער אויב איר באַמערקן סימפּטאָמס פון MEN II אָדער אויב עמעצער אין דיין משפּחה נעמט אַזאַ אַ דיאַגנאָסיס.

סקרינינג נאָענט קרויווים פון מענטשן מיט MEN II קען פירן צו פרי דיטעקשאַן פון די סינדראָום און קראָססערס. דאָס קען לאָזן טריט צו פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז.

סיפּפּלע סינדראָום; MEN II; פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ - MEN II; טיירויד ראַק - פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ; פּאַראַטהיראָיד ראַק - פעאָטשראָמאָסיטאָמאַ

• ענדאָוקריין גלאַנדז

וועבזייטל פון די National Comprehensive Cancer Network. גיידליינז פֿאַר קליניש פיר אין אָנקאָלאָגי (NCCN גיידליינז): נעוראָענדאָוקריין טומאָרס. ווערסיע 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. דערהייַנטיקט 5 מערץ 2019. אַקסעס 8 מערץ 2020.

Newey PJ, Thakker RV. קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ. אין: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. ווילליאַמס טעקסטבאָאָק פון ענדאָקרינאָלאָגי. 14 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 42.

Nieman LK, Spiegel AM. פּאָליגלאַנדיאַלער דיסאָרדערס. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. קייפל ענדאָוקריין נעאָפּלאַסיאַ טיפּ 2 און מעדוללאַרי טיירויד קאַרסאַנאָומאַ. אין: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. ענדאָקרינאָלאָגי: דערוואַקסן און פּידיאַטריק. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 149.