Xeroderma pigmentosum: וואָס עס איז, סימפּטאָמס, גרונט און באַהאַנדלונג

צופרידן

• סימפּטאָמס פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום
• הויפּט גרונט
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

די קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום איז אַ זעלטן און ינכעראַטיד גענעטיק קרענק קעראַקטערייזד דורך היפּערסענסיטיוויטי פון די הויט צו די ווו שטראַלן פון דער זון, ריזאַלטינג אין טרוקן הויט און די בייַזייַן פון פילע פרעקאַלז און ווייַס ספּאַץ צעוואָרפן איבער דעם גוף, ספּעציעל אין די געביטן פון גרעסטע זון ויסשטעלן. , אַרייַנגערעכנט די ליפן.

רעכט צו דער גרויס סענסיטיוויטי פון די הויט, מענטשן וואָס זענען דיאַגנאָסעד מיט קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען פאַר-מאַליגנאַנט ליזשאַנז אָדער הויט ראַק, און עס איז וויכטיק צו נוצן סאַנסקרין טעגלעך העכער 50 ספּף און צונעמען קליידער. די גענעטיק קרענק האט נישט אַ דעפיניטיווע היילן, אָבער באַהאַנדלונג קענען פאַרמייַדן די אָנהייב פון קאַמפּלאַקיישאַנז און מוזן זיין נאכגעגאנגען פֿאַר אַ גאַנץ לעבן.

סימפּטאָמס פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום

די וואונדער און סימפּטאָמס פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום און די שטרענגקייַט קענען זיין אַנדערש לויט די אַפעקטיד דזשין און די טיפּ פון מיוטיישאַן. די הויפּט סימפּטאָמס מיט דעם קרענק זענען:

• פילע פרעקאַלז אויף די פּנים און איבער די גוף, ווערן אפילו דאַרקער ווען יקספּאָוזד צו די זון;
• שטרענג ברענט נאָך עטלעכע מינוט זונ - ויסשטעלן;
• בליסטערז דערשייַנען אויף די הויט יקספּאָוזד צו די זון;
• טונקל אָדער ליכט ספּאַץ אויף די הויט;
• פאָרמירונג פון קראַסטס אויף די הויט;
• טרוקן הויט מיט די אויסזען פון וואָג;
• היפּערסענסיטיוויטי אין די אויגן.

די וואונדער און סימפּטאָמס פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום יוזשאַוואַלי דערשייַנען בעשאַס קינדשאַפט ביז די עלטער פון 10. עס איז וויכטיק אַז דער דערמאַטאַלאַדזשיסט איז קאַנסאַלטאַד ווי באַלד ווי דער ערשטער וואונדער און סימפּטאָמס דערשייַנען אַזוי אַז די באַהאַנדלונג קענען זיין סטאַרטעד באַלד נאָך, ווייַל נאָך 10 יאָר, עס איז געוויינטלעך אַז דער מענטש הייבט צו אַנטוויקלען וואונדער און סימפּטאָמס שייך צו הויט ראַק. באַהאַנדלונג מער קאָמפּליצירט. לערנען ווי צו ידענטיפיצירן די סימפּטאָמס פון הויט ראַק.

הויפּט גרונט

די הויפּט גרונט פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום איז די בייַזייַן פון אַ מיוטיישאַן אין גענעס פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דנאַ פאַרריכטן נאָך ויסשטעלן צו אַלטראַווייאַליט ראַדיאַציע. אזוי, ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון דעם מיוטיישאַן, דנאַ קענען ניט זיין ריפּערד ריכטיק, ריזאַלטינג אין ענדערונגען אין הויט סענסיטיוויטי און לידינג צו דער אַנטוויקלונג פון די וואונדער און סימפּטאָמס פון די קרענק.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

דער באַהאַנדלונג פון קסעראָדערמאַ פּיגמענטאָסום זאָל זיין גיידיד דורך דער דערמאַטאַלאַדזשיסט לויט די טיפּ פון ליזשאַן דערלאנגט דורך דעם מענטש. אין דעם פאַל פון פאַר-מאַליגנאַנט ליזשאַנז, דער דאָקטער קען רעקאַמענדיד אַקטואַל באַהאַנדלונג, מויל וויטאַמין די פאַרבייַט און עטלעכע מיטלען צו פאַרמייַדן די פּראַגרעשאַן פון די ליזשאַנז, אַזאַ ווי די נוצן פון סאַנסקרין טעגלעך און די נוצן פון קליידער מיט סליווז לאַנג און לאַנג הויזן. פֿאַר בייַשפּיל, נוצן פון זונברילן מיט ווו שוץ פאַקטאָר.

אין דעם פאַל פון ליזשאַנז מיט מאַליגנאַנט קעראַקטעריסטיקס, עפשער ינדיקאַטיוו פון הויט ראַק, עס קען זיין נויטיק צו דורכפירן כירורגיע צו באַזייַטיקן ליזשאַנז וואָס דערשייַנען איבער צייַט, אין אַדישאַן צו דורכפירן ספּעציפיש באַהאַנדלונג, וואָס קען אויך אַרייַנציען קימאָוטעראַפּי און / אָדער ראַדיאַציע טעראַפּיע נאָך כירורגיע. פֿאַרשטיין ווי די באַהאַנדלונג פון הויט ראַק איז געשען.