וואָס איז העמאָפיליאַ א?

צופרידן

• וואָס זייַנען העמאָפיליאַ א?
• וואָס איז כעמאָפיליאַ א אַנדערש פון B און C?
• ווער איז אין ריזיקירן?
• וואָס זענען די סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ א?
• שטרענג העמאָפיליאַ
• מעסיק העמאָפיליאַ
• מילד העמאָפיליאַ
• ווי איז דיאַגנאָסעד העמאָפיליאַ א?
• וואָס זענען די קאַמפּלאַקיישאַנז פון העמאָפיליאַ א?
• ווי איז באהאנדלט העמאָפיליאַ א?
• מילד העמאָפיליאַ א
• שטרענג העמאָפיליאַ א
• וואָס איז די דערוואַרטונג?

העמאָפיליאַ א איז מערסטנס אַ גענעטיק בלידינג דיסאָרדער געפֿירט דורך אַ פעלנדיק אָדער דעפעקטיווע קלאַטינג פּראָטעין גערופֿן פאַקטאָר ווייי. עס ס אויך גערופֿן קלאסישע העמאָפיליאַ אָדער פאַקטאָר ווייי דיפישאַנסי. אין זעלטן פאלן, עס איז נישט ינכעראַטיד, אָבער אַנשטאָט געפֿירט דורך אַן אַבנאָרמאַל ימיון אָפּרוף אין דיין גוף.

מענטשן מיט העמאָפיליאַ א בלוטיקן און ברוזאַז לייכט, און זייער בלוט נעמט אַ לאַנג צייַט צו פאָרעם קלאַץ. העמאָפיליאַ א איז אַ זעלטן, ערנסט צושטאַנד וואָס האט קיין היילן, אָבער איז טרעאַטאַבלע.

לייענען אויף צו באַקומען אַ בעסער פארשטאנד פון דעם בלידינג דיסאָרדער, אַרייַנגערעכנט ז, ריזיקירן סיבות, סימפּטאָמס און פּאָטענציעל קאַמפּלאַקיישאַנז.

וואָס זייַנען העמאָפיליאַ א?

העמאָפיליאַ א איז אָפט אַ גענעטיק דיסאָרדער. דעם מיטל אַז עס ס געפֿירט דורך ענדערונגען (מיוטיישאַנז) צו אַ באַזונדער דזשין. ווען די מיוטיישאַן איז ינכעראַטיד, עס איז דורכגעגאנגען פון עלטערן צו קינדער.

די ספּעציפיש דזשין מיוטיישאַן אַז זעמאָפיליאַ א פירט צו אַ דיפישאַנסי אין אַ קלאַטינג פאַקטאָר גערופֿן פאַקטאָר ווייי. דיין גוף ניצט אַ פאַרשיידנקייַט פון קלאַטינג סיבות צו פאָרמירן קלאַץ אין אַ ווונד אָדער שאָדן.

א קלאַט איז אַ געל-ווי מאַטעריע געמאכט פון עלעמענטן אין דיין גוף גערופן פּלאַטעלעץ און פיברין. קלאָץ העלפן האַלטן די בלידינג פון אַ שאָדן אָדער שנייַדן און לאָזן עס היילן. אָן גענוג פאַקטאָר VIII, די בלידינג וועט זיין פּראַלאָנגד.

ווייניקער אָפט, העמאָפיליאַ A אַקערז ראַנדאַמלי אין אַ מענטש אָן אַ פריערדיקע משפּחה געשיכטע פון ​​דעם דיסאָרדער. דאס איז באַוווסט ווי קונה העמאָפיליאַ יי. עס ס יוזשאַוואַלי געפֿירט דורך אַ מענטש 'ס ימיון סיסטעם ינקערעקטלי געמאכט אַנטיבאָדיעס אַז באַפאַלן פאַקטאָר ווייי. קונה העמאָפיליאַ איז מער געוויינטלעך אין מענטשן צווישן 60 און 80 יאָר אַלט און אין שוואַנגער ווייבער. קונה העמאָפיליאַ איז באַוווסט צו האַלטן, ניט ענלעך די ינכעראַטיד פאָרעם.

וואָס איז כעמאָפיליאַ א אַנדערש פון B און C?

עס זענען דריי טייפּס פון העמאָפיליאַ: A, B (אויך באַוווסט ווי ניטל קרענק) און C.

העמאָפיליאַ א און ב האָבן זייער ענלעך סימפּטאָמס, אָבער זענען געפֿירט דורך פאַרשידענע דזשין מיוטיישאַנז. העמאָפיליאַ A איז געפֿירט דורך אַ דיפישאַנסי אין קלאַטינג פאַקטאָר VIII. העמאָפיליאַ ב רעזולטאַטן פון אַ דיפישאַנסי אין פאַקטאָר יקס.

אויף די אנדערע האַנט, העמאָפיליאַ C איז רעכט צו אַ פאַקטאָר XI דיפישאַנסי. רובֿ מענטשן מיט דעם טיפּ פון העמאָפיליאַ האָבן קיין סימפּטאָמס און אָפט קיין בלידינג אין דזשוינץ און מאַסאַלז.פּראַלאָנגד בלידינג אַקערז יוזשאַוואַלי בלויז נאָך אַ שאָדן אָדער כירורגיע. ניט ענלעך העמאָפיליאַ A און B, העמאָפיליאַ C איז מערסט אָפט אין אַשכענאַז אידן און אַפעקץ ביידע מענער און פרויען.

פאַקטאָר VIII און IX זענען נישט די בלויז קלאַטינג סיבות וואָס דיין גוף דאַרף צו פאָרעם קלאַץ. אנדערע זעלטן בלידינג דיסאָרדערס קענען פאַלן ווען עס זענען דיפישאַנסיז פון סיבות I, II, V, VII, X, XII אָדער XIII. אָבער, די דיפישאַנסיז אין די אנדערע קלאַטינג סיבות זענען גאָר זעלטן, אַזוי ניט פיל איז באַוווסט וועגן די דיסאָרדערס.

אַלע דריי טייפּס פון העמאָפיליאַ זענען גערעכנט ווי זעלטן חולאתן, אָבער העמאָפיליאַ א איז די מערסט פּראָסט פון די דריי.

ווער איז אין ריזיקירן?

העמאָפיליאַ איז זעלטן - עס אַקערז אין בלויז 1 פון יעדער 5,000 בערטס. העמאָפיליאַ A אַקערז גלייַך אין אַלע ראַסיש און עטניק גרופּעס.

עס איז גערופֿן אַן X- לינגקט צושטאַנד ווייַל די מיוטיישאַן אַז ז העמאָפיליאַ א איז געפֿונען אויף די X כראָמאָסאָם. מאַנס באַשליסן די געשלעכט טשראָמאָסאָמעס פון אַ קינד, געבן אַן X כראָמאָסאָם צו טעכטער און אַ י טשראָמאָסאָם צו קינדער. אַזוי פימיילז זענען XX און זכר XY.

ווען אַ פאטער האט העמאָפיליאַ א, עס איז ליגן אויף זיין X כראָמאָסאָם. אַסומינג אַז די מוטער איז נישט אַ טרעגער פון אָדער האט די דיסאָרדער, קיינער פון זיינע זין וועט ירשענען דעם צושטאַנד, ווייַל אַלע זיינע קינדער וועט האָבן אַ י כראָמאָסאָם פֿון אים. אָבער, אַלע זיינע טעכטער וועט זיין קאַריערז ווייַל זיי באקומען איין כעמאָפיליאַ-אַפעקטיד X כראָמאָסאָם פֿון אים און אַ אַנאַפעקטיד X כראָמאָסאָם פֿון די מוטער.

וואָמען וואָס זענען קאַריערז האָבן אַ 50 פּראָצענט געלעגנהייט צו געבן די מיוטיישאַן צו זייערע קינדער ווייַל איין X כראָמאָסאָם איז אַפעקטאַד און די אנדערע איז נישט. אויב איר זין ירשענען די אַפעקטאַד X כראָמאָסאָם, זיי וועלן האָבן די קרענק, ווייַל זייער בלויז X כראָמאָסאָם איז פֿון זייער מוטער. טעכטער וואָס ירשענען די אַפעקטיד דזשין פֿון זייער מוטער וועט זיין קאַריערז.

דער בלויז וועג אַ פרוי קענען אַנטוויקלען העמאָפיליאַ איז אויב דער פאטער האט העמאָפיליאַ און די מוטער איז אַ טרעגער אָדער אויך האט די קרענק. א פרוי ריקווייערז די העמאָפיליאַ מיוטיישאַן אויף ביידע X טשראָמאָסאָמעס צו ווייַזן וואונדער פון דעם צושטאַנד.

וואָס זענען די סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ א?

מענטשן מיט העמאָפיליאַ A בלוטיקן אָפטער און פֿאַר אַ מער צייט ווי מענטשן אָן די קרענק. די בלידינג קען זיין ינערלעך, אַזאַ ווי אין דזשוינץ אָדער מאַסאַלז, אָדער פונדרויסנדיק און קענטיק ווי פֿון קאַץ. די שטרענגקייַט פון די בלוטז דעפּענדס אויף ווי פיל פאַקטאָר VIII אַ מענטש האט אין זיין בלוט פּלאַזמע. עס זענען דריי לעוועלס פון שטרענגקייַט:

שטרענג העמאָפיליאַ

בעערעך 60 פּראָצענט פון מענטשן מיט העמאָפיליאַ א האָבן שטרענג סימפּטאָמס. סימפּטאָמס פון שטרענג העמאָפיליאַ אַרייַננעמען:

• בלידינג נאָך אַ שאָדן
• ספּאַנטייניאַס בלידינג
• ענג, געשוואָלן אָדער ווייטיקדיק דזשוינץ געפֿירט דורך בלידינג אין די דזשוינץ
• נאָסעבלעעדס
• שווער בלידינג פֿון אַ מינערווערטיק שנייַדן
• בלוט אין דעם פּישעכץ
• בלוט אין די בענקל
• גרויס ברוזאַז
• בלידינג גאַמז

מעסיק העמאָפיליאַ

בעערעך 15 פּראָצענט פון מענטשן מיט העמאָפיליאַ א האָבן אַ מעסיק פאַל. די סימפּטאָמס פון מעסיק העמאָפיליאַ א זענען ענלעך צו שטרענג העמאָפיליאַ א, אָבער זענען ווייניקער ערנסט און פאַלן ווייניקער אָפט. סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• פּראַלאָנגד בלידינג נאָך ינדזשעריז
• ספּאַנטייניאַס בלידינג אָן קלאָר ווי דער טאָג גרונט
• ברוזינג לייכט
• שלאָס סטיפנאַס אָדער ווייטיק

מילד העמאָפיליאַ

וועגן 25 פּראָצענט פון קאַסעס פון העמאָפיליאַ א זענען גערעכנט ווי מילד. אָפט אַ דיאַגנאָסיס איז נישט געמאכט ביז נאָך אַ ערנסט שאָדן אָדער אַ כירורגיע. סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• פּראַלאָנגד בלידינג נאָך אַ ערנסט שאָדן, טראַוומע אָדער כירורגיע, אַזאַ ווי אַ ציין יקסטראַקשאַן
• גרינג ברוזינג און בלידינג
• ומגעוויינטלעך בלידינג

ווי איז דיאַגנאָסעד העמאָפיליאַ א?

א דאָקטער שטעלט אַ דיאַגנאָסיס דורך מעסטן די הייך פון פאַקטאָר VIII טעטיקייט אין אַ בלוט מוסטער.

אויב עס איז אַ משפּחה געשיכטע פון ​​העמאָפיליאַ, אָדער אַ מוטער איז אַ באַוווסט טרעגער, דיאַגנאָסטיק טעסץ קענען זיין דורכגעקאָכט בעשאַס שוואַנגערשאַפט. דעם איז גערופֿן פּרענאַטאַל דיאַגנאָסיס.

וואָס זענען די קאַמפּלאַקיישאַנז פון העמאָפיליאַ א?

ריפּעטיטיוו און יבעריק בלידינג קענען פירן צו קאַמפּלאַקיישאַנז, ספּעציעל אויב עס איז אַנטריטיד. די אַרייַננעמען:

• שטרענג אַנעמיאַ
• שלאָס שעדיקן
• טיף ינערלעך בלידינג
• נוראַלאַדזשיקאַל סימפּטאָמס פון בלידינג אין דעם מאַרך
• אַ ימיון אָפּרוף צו באַהאַנדלונג פון קלאַטינג פאַקטאָר

באקומען ינפיוזשאַנז פון דאָונייטיד בלוט אויך ינקריסאַז דיין ריזיקירן פון ינפעקשאַנז, אַזאַ ווי העפּאַטיטיס. נאָוואַדייַס, דאָונייטיד בלוט איז טעסטעד ונ דורך איידער טראַנספוסיאָן.

ווי איז באהאנדלט העמאָפיליאַ א?

עס איז קיין היילונג פֿאַר העמאָפיליאַ א און יענע מיט דעם דיסאָרדער דאַרפן לעבן-לאַנג באַהאַנדלונג. עס ס רעקאַמענדיד אַז מענטשן באַקומען באַהאַנדלונג אין אַ ספּעשאַלייזד העמאָפיליאַ באַהאַנדלונג צענטער (הטק) ווען מעגלעך. אין אַדישאַן צו באַהאַנדלונג, HTCs צושטעלן רעסורסן און שטיצן.

באַהאַנדלונג ינוואַלווז ריפּלייסינג די פעלנדיק קלאַטינג פאַקטאָר דורך טראַנספוסיאָן. פאַקטאָר VIII קענען זיין באקומען פון בלוט דאָוניישאַנז, אָבער איצט איז יוזשאַוואַלי באשאפן אַרטיפיסיאַללי אין אַ לאַבאָראַטאָריע. דעם איז גערופן רעקאָמבינאַנט פאַקטאָר VIII.

די אָפטקייַט פון באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די דיסאָרדער:

מילד העמאָפיליאַ א

יענע מיט מילד פארמען פון העמאָפיליאַ א קען נאָר דאַרפֿן פאַרבייַט טעראַפּיע נאָך אַ בלידינג עפּיזאָד. דעם איז ריפערד צו ווי עפּיסאָודיק אָדער אויף-פאָדערונג באַהאַנדלונג. ינפוסיאָנס פון אַ האָרמאָנע באַוווסט ווי דעסמאָפּרעססין (דדאַוופּ) קענען העלפֿן סטימולירן דעם גוף צו באַפרייַען מער קלאַטינג פאַקטאָר צו האַלטן אַ בלידינג עפּיזאָד. מעדאַקיישאַנז באַוווסט ווי פיברין סילאַנץ קענען אויך זיין געווענדט צו אַ ווונד פּלאַץ צו העכערן היילונג.

שטרענג העמאָפיליאַ א

מענטשן מיט שטרענג העמאָפיליאַ א קען באַקומען פּעריאָדיש ינפיוזשאַנז פון פאַקטאָר VIII צו פאַרמייַדן בלידינג עפּיסאָודז און קאַמפּלאַקיישאַנז. דאס איז גערופן פּראַפילאַקטיק טעראַפּיע. די פּאַטיענץ קענען אויך זיין טריינד צו געבן ינפיוזשאַנז אין שטוב. אין שטרענג פאלן, עס קען דאַרפֿן גשמיות טעראַפּיע צו יז ווייטיק געפֿירט דורך בלידינג אין די דזשוינץ. אין שטרענג פאלן, כירורגיע איז נידיד.

וואָס איז די דערוואַרטונג?

די דערוואַרטונג דעפּענדס אויף צי עמעצער באקומט געהעריק באַהאַנדלונג. פילע מענטשן מיט העמאָפיליאַ א וועלן שטאַרבן איידער אַדאַלטכוד אויב זיי טאָן ניט באַקומען טויגן זאָרג. אָבער, מיט געהעריק באַהאַנדלונג, אַ לעבן נאָרמאַל לעבן יקספּעקטאַנסי איז פּרעדיקטעד.