Crigler-Najjar סינדראָום: וואָס עס איז, הויפּט טייפּס און באַהאַנדלונג

צופרידן

• הויפּט טייפּס און סימפּטאָמס
• קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 1
• קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 2
• ווי צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

קריגלער-נאַדזשאַר סינדראָום איז אַ גענעטיק קרענק פון די לעבער וואָס ז די אַקיומיאַליישאַן פון בילירובין אין דעם גוף, רעכט צו ענדערונגען אין די ענזיים אַז טראַנספאָרמז דעם מאַטעריע פֿאַר ילימאַניישאַן דורך בייל.

די ענדערונג קענען האָבן פאַרשידענע דיגריז און פאָרעם פון סימפּטאָם מאַנאַפעסטיישאַן, דעריבער די סינדראָום קענען זיין טיפּ 1, מער שטרענג, אָדער טיפּ 2, לייטער און גרינגער צו מייַכל.

אַזוי, בילירובין וואָס קענען ניט זיין ילימאַנייטאַד און אַקיומיאַלייץ אין דעם גוף ז דזשאָנדאַס, קאָזינג יעלאָויש הויט און אויגן, און ריזיקירן פון לעבער שעדיקן אָדער ינטאַקסאַקיישאַן פון מאַרך.

הויפּט טייפּס און סימפּטאָמס

Crigler-Najjar סינדראָום קענען זיין קלאַסאַפייד אין 2 טייפּס, וואָס זענען דיפערענשיייטאַד דורך די גראַד פון ינאַקטיוויטי פון די לעבער ענזיים אַז טראַנספאָרמז בילירובין, גערופֿן גלוקאָראָניל טראַנספעראַסע, און אויך דורך סימפּטאָמס און באַהאַנדלונג.

קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 1

דאָס איז די מערסט ערנסט טיפּ ווייַל עס איז אַ גאַנץ אַוועק פון לעבער טעטיקייט פֿאַר די טראַנספאָרמאַציע פון ​​בילירובין, וואָס איז אַקיומיאַלייטיד אין וידעפדיק בלוט און ז סימפּטאָמס אפילו ביי געבורט.

• סימפּטאָמס: שטרענג דזשאָנדאַס זינט געבורט, זייַענדיק איינער פון די סיבות פון כייפּערבילירובינעמיאַ ביי די נייַ - געבוירן, און עס איז אַ ריזיקירן פון לעבער שעדיקן און מאַרך פאַרסאַמונג גערופֿן קאָרניקטערוס, אין וואָס עס איז דיסאָריענטיישאַן, דראַוזינאַס, אַדזשאַטיישאַן, קאָמאַטאָזער מאַצעוו און טויט ריזיקירן.

לערנען מער וועגן וואָס ז עס און ווי צו היילן די כייפּערבילירובינעמיאַ טייפּס פון די נייַ - געבוירן.

קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 2

אין דעם פאַל, דער ענזיים וואָס טראַנספאָרמז בילירובין איז זייער נידעריק, כאָטש עס איז נאָך פאָרשטעלן, און כאָטש עס איז אויך שטרענג, דזשאָנדאַס איז ווייניקער טיף, און עס זענען ווייניקער סימפּטאָמס און קאַמפּלאַקיישאַנז ווי טיפּ 1. סינדראָום. מאַרך איז אויך קלענערער, ​​וואָס קענען פּאַסירן אין עפּיסאָודז פון עלעוואַטעד בילירובין.

• סימפּטאָמס: דזשאָנדאַס פון וועריינג ינטענסיטי, וואָס קענען זיין מילד צו שטרענג און קענען דערשייַנען אין אנדערע יאָרן איבער דיין לעבן. עס קען אויך זיין געפֿירט נאָך עטלעכע דרוק אין דעם גוף, אַזאַ ווי אַ ינפעקציע אָדער דיכיידריישאַן.

טראָץ די ריזיקירן פון דעם קינד 'ס געזונט און לעבן געפֿירט דורך די טייפּס פון דעם סינדראָום, עס איז מעגלעך צו רעדוצירן די נומער און שטרענגקייַט פון די מאַנאַפעסטיישאַנז מיט די באַהאַנדלונג, מיט פאָטאָטהעראַפּי אָדער אפילו לעבער טראַנזפּלאַנטיישאַן.

ווי צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס

די דיאַגנאָסיס פון Crigler-Najjar סינדראָום איז געמאכט דורך די פּידיאַטרישאַן, גאַסטראָו אָדער העפּאַטאָלאָגיסט, באזירט אויף גשמיות דורכקוק און בלוט טעסץ, וואָס באַווייַזן אַ פאַרגרעסערן אין בילירובין לעוועלס, אין אַדישאַן צו די אַסעסמאַנט פון לעבער פונקציאָנירן מיט AST, ALT און אלבומין בייַשפּיל.

די דיאַגנאָסיס איז באשטעטיקט דורך דנאַ טעסץ אָדער אפילו דורך אַ לעבער ביאָפּסי, וואָס קענען דיפערענטשיייט די טיפּ פון סינדראָום.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

די הויפּט באַהאַנדלונג פֿאַר דיקריסט בילירובין לעוועלס אין דעם קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 1 איז פאָטאָטהעראַפּי מיט בלוי ליכט פֿאַר בייַ מינדסטער 12 שעה פּער טאָג, וואָס קענען בייַטן דיפּענדינג אויף די באדערפענישן פון יעדער מענטש.

פאָטאָטהעראַפּי איז עפעקטיוו ווייַל עס ברייקס אַראָפּ און טראַנספאָרמז בילירובין אַזוי אַז עס קענען דערגרייכן בייל און ילימאַנייטאַד דורך דעם גוף. די באַהאַנדלונג קען אויך זיין באגלייט דורך בלוט טראַנספוסיאָן אָדער די נוצן פון בילירובין טשעלייטינג דרוגס, אַזאַ ווי טשאָלעסטיראַמינע און קאַלסיום פאַספייט, אין עטלעכע פאלן צו פֿאַרבעסערן די יפעקטיוונאַס. לערן מער וועגן די ינדאַקיישאַנז און ווי פאָטאָטהעראַפּי אַרבעט.

טראָץ דעם, ווען דער קינד וואַקסן, דער גוף ווערט קעגנשטעליק צו באַהאַנדלונג, ווייַל די הויט ווערט מער קעגנשטעליק, ריקוויירינג מער און מער שעה פון פאָטאָטהעראַפּי.

פֿאַר באַהאַנדלונג פון קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 2, פאָטאָטהעראַפּי איז דורכגעקאָכט אין די ערשטע טעג פון לעבן אָדער אין אנדערע צייטן בלויז ווי אַ קאַמפּלאַמענטשי פאָרעם, ווייַל דעם טיפּ פון קרענק האט אַ גוט ענטפער צו באַהאַנדלונג מיט די מעדיצין פענאָבאַרביטאַל. פאַרגרעסערן די טעטיקייט פון די לעבער ענזיים אַז ילימאַנייץ בילירובין דורך בייל.

די ענדגילטיק באַהאַנדלונג פֿאַר קיין טייפּס פון די סינדראָום איז בלויז אַטשיווד מיט לעבער טראַנזפּלאַנטיישאַן, אין וואָס עס איז נייטיק צו געפֿינען אַ קאַמפּאַטאַבאַל מענאַדעוו און האָבן גשמיות טנאָים פֿאַר די כירורגיע. וויסן ווען עס איז אנגעוויזן און ווי אַזוי איז די אָפּזוך פון לעבער טראַנזפּלאַנטיישאַן.