אַלץ איר דאַרפֿן צו וויסן וועגן פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

צופרידן

• סימפּטאָמס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• ז פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• דיאַגנאָסיס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• באַהאַנדלונג פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• מעדאַקיישאַנז
• כירורגיע
• לייפסטייל ענדערונגען
• לעבן יקספּעקטאַנסי מיט פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• סטאַגעס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• אנדערע טייפּס פון פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן
• פּראָגנאָסיס פֿאַר פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן אין נייַ - געבוירן בייביז
• גיידליינז פֿאַר פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן
• ק:
• א:

וואָס איז ערשטיק אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן?

פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן (פּאַה), אַמאָל באַוווסט ווי ערשטיק פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן, איז אַ זעלטן טיפּ פון הויך בלוט דרוק. עס אַפעקץ דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס און קאַפּאַלעריז. די בלוט כלים פירן בלוט פֿון דער נידעריקער רעכט קאַמער פון דיין האַרץ (רעכט ווענטריקאַל) אין דיין לונגען.

ווען דער דרוק אין דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס און סמאָלער בלוט כלים בויען זיך, דיין האַרץ מוזן אַרבעטן האַרדער צו פּאָמפּע בלוט צו דיין לונגען. איבער צייַט, דאָס וויקאַנז דיין האַרץ מוסקל. יווענטשאַוואַלי עס קען פירן צו האַרץ דורכפאַל און טויט.

עס איז קיין באַוווסט היילן פֿאַר פּאַה, אָבער באַהאַנדלונג אָפּציעס זענען בארעכטיגט. אויב איר האָט פּאַה, באַהאַנדלונג קען העלפֿן באַפרייַען דיין סימפּטאָמס, נידעריקער דיין שאַנס פון קאַמפּלאַקיישאַנז און פאַרלענגערן דיין לעבן.

סימפּטאָמס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

אין די פרי סטאַגעס פון פּאַה, איר קען נישט האָבן קיין באמערקט סימפּטאָמס. ווי דער צושטאַנד ווערט ערגער, די סימפּטאָמס וועט ווערן מער באמערקט. פּראָסט סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• שוועריקייט ברידינג
• מידקייט
• קאָפּשווינדל
• פיינטינג
• קאַסטן דרוק
• ברוסטקאסטן ווייטאג
• גיך דויפעק
• האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז
• בלוייש טינט צו דיין ליפן אָדער הויט
• געשווילעכץ פון דיין אַנגקאַלז אָדער לעגס
• געשווילעכץ מיט פליסיק ין דיין בויך, דער הויפּט אין די שפּעטער סטאַגעס פון דער צושטאַנד

איר קען געפֿינען עס שווער צו אָטעמען בעשאַס געניטונג אָדער אנדערע טייפּס פון גשמיות טעטיקייט. יווענטשאַוואַלי, ברידינג קען אויך ווערן שווער אין פּיריאַדז פון מנוחה. געפינען אויס ווי צו דערקענען סימפּטאָמס פון פּאַה.

ז פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

PAH אַנטוויקלט זיך ווען די פּולמאַנערי אַרטעריעס און קאַפּאַלעריז וואָס פירן בלוט פון דיין האַרץ צו דיין לונגען זענען קאַנסטריקטאַד אָדער חרובֿ. דאָס איז געמיינט צו זיין טריגערד דורך אַ פאַרשיידנקייַט פון פֿאַרבונדענע באדינגונגען, אָבער די פּינטלעך גרונט פון וואָס PAH אַקערז איז אומבאַקאַנט.

אין בערך 15 ביז 20 פּראָצענט פון פאלן, איז PAH ערוועלט לויט די נאציאנאלע ארגאניזאציע פאר זעלטן דיסאָרדערס (NORD). דעם ינוואַלווז גענעטיק מיוטיישאַנז וואָס קענען פּאַסירן אין די BMPR2 גענע אָדער אנדערע גענעס. די מיוטיישאַנז קענען זיין דורכגעגאנגען דורך משפחות, אַלאַוינג דער מענטש מיט איינער פון די מיוטיישאַנז צו האָבן די פּאָטענציעל צו שפּעטער אַנטוויקלען פּאַה.

אנדערע פּאָטענציעל טנאָים וואָס קענען זיין פארבונדן מיט דעוועלאָפּינג פּאַה אַרייַננעמען:

• כראָניש לעבער קרענק
• קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק
• זיכער קאַנעקטיווע געוועב דיסאָרדערס
• זיכער ינפעקשאַנז, אַזאַ ווי היוו ינפעקציע אָדער סטשיסטאָסאָמיאַסיס
• זיכער טאַקסאַנז אָדער דרוגס, אַרייַנגערעכנט זיכער רעקרייישאַנאַל דרוגס (מעטהאַמפעטאַמינעס) אָדער דערווייַל אַפּעטיט סאַפּרעסאַנץ פון די מאַרק

אין עטלעכע פאלן, פּאַה אַנטוויקלען אָן באַוווסט שייַכות גרונט. דאָס איז באַוווסט ווי ידיאָפּאַטהיק פּאַה. אַנטדעקן ווי דידיאָפּאַטהיק פּאַה איז דיאַגנאָסעד און באהאנדלט.

דיאַגנאָסיס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

אויב דיין דאָקטער סאַספּעקץ אַז איר קען האָבן פּאַה, זיי וועלן מיסטאָמע סדר איין אָדער מער טעסץ צו אַססעסס דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס און האַרץ.

טעסץ פֿאַר דיאַגנאָסינג פון פּאַה קען אַרייַננעמען:

• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם צו קאָנטראָלירן וואונדער פון שפּאַנונג אָדער אַבנאָרמאַל רידאַמז אין דיין האַרץ
• עטשאָקאַרדיאָגראַם צו ונטערזוכן די סטרוקטור און פונקציאָנירן פון דיין האַרץ און מעסטן פּולמאַנערי אַרטעריע דרוק
• קאַסטן X-Ray צו לערנען אויב דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס אָדער דער נידעריקער רעכט קאַמער פון דיין האַרץ זענען ענלאַרגעד
• קאָרט יבערקוקן אָדער מרי יבערקוקן צו קוקן פֿאַר בלוט קלאַץ, נעראָוינג אָדער שעדיקן אין דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס
• רעכט האַרץ קאַטאַטעראַזיישאַן צו מעסטן די בלוט דרוק אין דיין פּולמאַנערי אַרטעריעס און רעכט ווענטריקאַל פון דיין האַרץ
• פּולמאַנערי פונקציאָנירן פּרובירן צו אַססעסס די קאַפּאַציטעט און לויפן פון לופט אין און אויס פון דיין לונגען
• בלוט טעסץ צו קאָנטראָלירן סאַבסטאַנסיז פֿאַרבונדן מיט פּאַה אָדער אנדערע געזונט באדינגונגען

דיין דאָקטער קענען נוצן די טעסץ צו קאָנטראָלירן סימפּטאָמס פון פּאַה און אנדערע פּאָטענציעל סיבות פון דיין סימפּטאָמס. זיי וועלן פּרובירן צו ויסשליסן אנדערע פּאָטענציעל ז איידער דיאַגנאָזירן פּאַה. באַקומען מער אינפֿאָרמאַציע וועגן דעם פּראָצעס.

באַהאַנדלונג פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

דערווייַל, עס איז קיין באַוווסט היילן פֿאַר פּאַה, אָבער באַהאַנדלונג קענען יז סימפּטאָמס, רעדוצירן די ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז און פאַרלענגערן לעבן.

מעדאַקיישאַנז

דיין דאָקטער קען פאָרשטעלן איינער פון די פאלגענדע מעדאַקיישאַנז צו פירן דיין צושטאַנד:

• פּראָסטאַסיקלין טעראַפּיע צו דיילייט דיין בלוט כלים
• סאַליאַבאַל גואַנילאַטע סיקלאַסע סטימיאַלייטערז צו דיילייט דיין בלוט כלים
• ענדאָטהעלין רעסעפּטאָר אַנטאַגאַנאַסץ צו פאַרשפּאַרן די טעטיקייט פון ענדאָושעלין, אַ מאַטעריע וואָס קען פאַרשאַפן נעראָוינג פון דיין בלוט כלים
• אַנטיקאָאַגולאַנץ צו פאַרמייַדן פאָרמירונג פון בלוט קלאַץ

אויב פּאַה איז פארבונדן צו אן אנדער געזונט צושטאַנד אין דיין פאַל, דיין דאָקטער קען פאָרשטעלן אנדערע מעדאַקיישאַנז צו מייַכל דעם צושטאַנד. זיי קען אויך סטרויערן קיין מעדאַקיישאַנז אַז איר נעמען איצט. געפֿינען זיך מער וועגן די דרוגס אַז דיין דאָקטער קען פאָרשטעלן.

כירורגיע

דעפּענדינג אויף ווי שטרענג דיין צושטאַנד איז, דיין דאָקטער קען רעקאָמענדירן אַ כירורגיש באַהאַנדלונג. אַטריאַל סעפּטאָסטאָמי קענען ווערן דורכגעקאָכט צו רעדוצירן די דרוק אויף די רעכט זייַט פון דיין האַרץ, און אַ לונג אָדער האַרץ און לונג טראַנספּלאַנט קענען פאַרבייַטן די דאַמידזשד אָרגאַן (s).

אין אַ אַטריאַל סעפּטאָסטאָמי, דיין דאָקטער וועט מיסטאָמע פירן אַ קאַטאַטער דורך איינער פון דיין הויפט וועינס צו די אויבערשטער רעכט קאַמער פון דיין האַרץ. אין דער אויבערשטער קאַמער סעפּטום (די פּאַס פון די געוועב צווישן די רעכט און לינקס זייטן פון די האַרץ), דורכגעקאָכט פון רעכט צו לינקס אויבערשטער קאַמער, זיי וועלן מאַכן אַ עפן. דערנאָך זיי ינפלייט אַ קליין באַלאָן אין די שפּיץ פון די קאַטאַטער צו דיילייט די עפן און גרונט בלוט קענען לויפן צווישן די אויבערשטער טשיימבערז פון דיין האַרץ, ריליווינג דרוק אויף די רעכט זייַט פון דיין האַרץ.

אויב איר האָט אַ ערנסט פאַל פון פּאַה וואָס איז שייך צו שטרענג לונג קרענק, אַ לונג טראַנספּלאַנט קען זיין רעקאַמענדיד. אין דעם פּראָצעדור, דיין דאָקטער וועט באַזייַטיקן איין אָדער ביידע פון ​​דיין לונגען און פאַרבייַטן זיי מיט לונגען פֿון אַן אָרגאַן מענאַדעוו.

אויב איר האָט אויך שטרענג האַרץ קרענק אָדער האַרץ דורכפאַל, דיין דאָקטער קען רעקאָמענדירן אַ האַרץ טראַנספּלאַנט אין אַדישאַן צו לונג טראַנזפּלאַנטיישאַן.

לייפסטייל ענדערונגען

לייפסטייל ענדערונגען צו סטרויערן דיין דיעטע, געניטונג רוטין אָדער אנדערע טעגלעך געוווינהייטן קענען העלפֿן רעדוצירן דיין ריזיקירן פון פּאַה קאַמפּלאַקיישאַנז. די אַרייַננעמען:

• עסן אַ געזונט דיעטע
• עקסערסייזינג קעסיידער
• לוזינג וואָג אָדער מיינטיינינג אַ געזונט וואָג
• פאַרלאָזן טאַביק סמאָוקינג

לויט דיין דאָקטער ס רעקאַמענדיד באַהאַנדלונג פּלאַן קען העלפֿן באַפרייַען דיין סימפּטאָמס, רעדוצירן דיין ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז און פאַרלענגערן דיין לעבן. לערנען מער וועגן די באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר פּאַה.

לעבן יקספּעקטאַנסי מיט פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

PAH איז אַ פּראָגרעסיוו צושטאַנד, וואָס מיטל אַז עס ווערט ערגער מיט דער צייט. עטלעכע מענטשן קענען זען סימפּטאָמס ווערן ערגער פאַסטער ווי אנדערע.

א 2015 לערנען ארויס אין יגזאַמאַנד די פינף-יאָר ניצל רייץ פֿאַר מענטשן מיט פאַרשידענע סטאַגעס פון פּאַה און געפֿונען אַז ווי די צושטאַנד פּראָגרעסיז, די פינף-יאָר ניצל קורס דיקריסאַז.

דאָ ס די פינף-יאָר ניצל קורס ריסערטשערז געפֿונען פֿאַר יעדער בינע.

• קלאַס 1: 72-88 פּראָצענט
• קלאַס 2: 72 צו 76 פּראָצענט
• קלאַס 3: 57 צו 60 פּראָצענט
• קלאַס 4: 27-44 פּראָצענט

כאָטש עס איז נישט אַ היילן, לעצטע אַדוואַנסמאַנץ אין באַהאַנדלונג האָבן געהאָלפֿן פֿאַרבעסערן די דערוואַרטונג פֿאַר מענטשן מיט פּאַה. לערנען מער וועגן די ניצל רייץ פֿאַר מענטשן מיט פּאַה.

סטאַגעס פון פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

PAH איז צעטיילט אין פיר סטאַגעס באזירט אויף די שטרענגקייַט פון סימפּטאָמס.

לויט די קרייטיריאַ געגרינדעט דורך די וועלט געזונט ארגאניזאציע (WHO), פּאַה איז קלאַסאַפייד אין פיר פאַנגקשאַנאַל סטאַגעס:

• קלאַס 1. דער צושטאַנד טוט נישט באַגרענעצן דיין גשמיות טעטיקייט. איר טאָן ניט דערפאַרונג קיין באמערקט סימפּטאָמס בעשאַס פּיריאַדז פון געוויינטלעך גשמיות טעטיקייט אָדער מנוחה.
• קלאַס 2. די צושטאַנד אַ ביסל לימאַץ דיין גשמיות טעטיקייט. איר קענט באמערקן סימפּטאָמס בעשאַס פּיריאַדז פון געוויינטלעך גשמיות טעטיקייט, אָבער נישט בעשאַס פּיריאַדז פון מנוחה.
• קלאַס 3. דער צושטאַנד באגרענעצט דיין פיזיש טעטיקייט באטייטיק. איר דערפאַרונג סימפּטאָמס בעשאַס פּיריאַדז פון קליין גשמיות אָנשטרענגונג און געוויינטלעך גשמיות טעטיקייט, אָבער נישט אין פּיריאַדז פון מנוחה.
• קלאַס 4. איר קען נישט דורכפירן קיין טיפּ פון גשמיות טעטיקייט אָן סימפּטאָמס. איר קענט באַמערקן סימפּטאָמס, אפילו בעשאַס מנוחה. סימנים פון רעכט-סיידאַד האַרץ דורכפאַל טענד צו פאַלן אין דעם בינע.

אויב איר האָט פּאַה, די בינע פון ​​דיין צושטאַנד וועט ווירקן דיין דאָקטער ס רעקאַמענדיד באַהאַנדלונג צוגאַנג. באַקומען די אינפֿאָרמאַציע איר דאַרפֿן צו פֿאַרשטיין ווי אַזוי דעם צושטאַנד פּראָגרעסיז.

אנדערע טייפּס פון פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן

PAH איז איינער פון פינף טייפּס פון פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן (PH). עס איז אויך באקאנט ווי גרופע 1 פּאַה.

אנדערע טייפּס פון PH אַרייַננעמען:

• גרופע 2 PH, וואָס איז לינגקט צו זיכער טנאָים וואָס אַרייַנציען די לינקס זייַט פון דיין האַרץ
• גרופע 3 PH, וואָס איז פֿאַרבונדן מיט עטלעכע ברידינג טנאָים אין די לונגען
• גרופע 4 PH, וואָס איז געפֿירט דורך כראָניש בלוט קלאַץ אין כלים צו דיין לונגען
• גרופע 5 PH, וואָס קענען רעזולטאַט פון פאַרשידן אנדערע געזונט באדינגונגען

עטלעכע טייפּס פון PH זענען מער טרעאַטאַבלע ווי אנדערע. נעמען אַ מאָמענט צו לערנען מער וועגן די פאַרשידענע טייפּס פון PH.

פּראָגנאָסיס פֿאַר פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

אין לעצטע יאָרן, באַהאַנדלונג אָפּציעס האָבן ימפּרוווד פֿאַר מענטשן מיט פּאַה. אָבער עס איז נאָך קיין היילן פֿאַר די צושטאַנד.

פרי דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג קען העלפֿן צו בעסער באַפרייַען דיין סימפּטאָמס, רעדוצירן דיין ריזיקירן פון קאַמפּלאַקיישאַנז און פאַרלענגערן דיין לעבן מיט פּאַה. לייענען מער וועגן די יפעקס אַז באַהאַנדלונג קענען האָבן אויף דיין דערוואַרטונג מיט דעם קרענק.

פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן אין נייַ - געבוירן בייביז

אין זעלטן פאלן, PAH אַפעקץ נייַ-געבוירן בייביז. דאָס איז באַוווסט ווי פּערסיסטענט פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן פון די נייַ - געבוירן (PPHN). עס כאַפּאַנז ווען די בלוט כלים וואָס גיין צו די לונגען פון אַ בעיבי טאָן נישט דיילייט רעכט נאָך געבורט.

ריזיקירן סיבות פֿאַר PPHN אַרייַננעמען:

• פיטאַל ינפעקשאַנז
• שטרענג נויט בעשאַס עקספּרעס
• לונג פּראָבלעמס, אַזאַ ווי אַנדערדיוועלאַפּט לונגען אָדער רעספּעראַטאָרי נויט סינדראָום

אויב דיין בעיבי איז דיאַגנאָסעד מיט PPHN, דער דאָקטער וועט פּרובירן צו דילייט די בלוט כלים אין זייער לונגען מיט סאַפּלאַמענטאַל זויערשטאָף. דער דאָקטער קען אויך דאַרפֿן צו נוצן אַ מעטשאַניקאַל ווענטילאַטאָר צו שטיצן די ברידינג פון דיין בעיבי.

די געהעריק און בייַצייַטיק באַהאַנדלונג קען העלפֿן דיין בעיבי 'ס ריזיקירן פון דיוועלאַפּמאַנץ און פאַנגקשאַנאַל דיסאַביליטיז נידעריקער.

גיידליינז פֿאַר פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן

אין 2014, די אמעריקאנער קאָלעגע פון ​​טשעסט רופאים באפרייט פֿאַר די באַהאַנדלונג פון פּאַה. אין אַדישאַן צו אנדערע רעקאַמאַנדיישאַנז, די גיידליינז רעקאָמענדירן אַז:

• מענטשן וואָס זענען אין ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג פּאַה און יענע מיט קלאַס 1 פּאַה זאָל זיין מאָניטאָרעד פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון סימפּטאָמס וואָס קען דאַרפן באַהאַנדלונג.
• אויב מעגלעך, מענטשן מיט פּאַה זאָל זיין עוואַלואַטעד אין אַ מעדיציניש צענטער וואָס האט עקספּערטיז אין דיאַגנאָסינג פון פּאַה, אָפּטימאַללי איידער די אָנהייב פון באַהאַנדלונג.
• מענטשן מיט פּאַה זאָל זיין באהאנדלט פֿאַר געזונט באדינגונגען וואָס קענען ביישטייערן צו די קרענק.
• מענטשן מיט פּאַה זאָל זיין וואַקסאַנייטיד קעגן ינפלוענציע און פּנעומאָקאָקקאַל פּנעומאָניאַ.
• מענטשן מיט פּאַה זאָל ויסמיידן שוואַנגער. אויב זיי ווערן שוואַנגער, זיי זאָל באַקומען זאָרגן פון אַ מולטידיסיפלינאַרי געזונט מאַנשאַפֿט וואָס כולל ספּעשאַלאַסץ מיט עקספּערטיז אין פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן.
• מענטשן מיט פּאַה זאָל ויסמיידן ומנייטיק כירורגיע. אויב זיי מוזן דורכפירן אַ כירורגיע, זיי זאָל באַקומען זאָרגן פון אַ מולטידיסיפלינאַרי געזונט מאַנשאַפֿט וואָס כולל ספּעשאַלאַסץ מיט עקספּערטיז אין פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן.
• מענטשן מיט פּאַה זאָל ויסמיידן ויסשטעלן צו הויך הייך, אַרייַנגערעכנט לופט רייזע. אויב זיי מוזן זיין יקספּאָוזד צו הויך הייך, זיי זאָל נוצן סאַפּלאַמענטאַל זויערשטאָף ווי דארף.

די גיידליינז צושטעלן אַן אַלגעמיין אַוטליין פֿאַר זאָרגן פֿאַר מענטשן מיט פּאַה. דיין פּערזענלעך באַהאַנדלונג וועט אָפענגען אויף דיין מעדיציניש געשיכטע און די סימפּטאָמס וואָס איר האָט יקספּיריאַנסט.

ק:

זענען דאָרט קיין טריט עמעצער קענען נעמען צו פאַרמייַדן פּאַה?

א:

פּולמאַנערי אַרטעריאַל כייפּערטענשאַן קענען ניט שטענדיק זיין פּריווענטיד. עטלעכע טנאָים וואָס קענען פירן צו פּאַה קענען זיין פּריווענטיד אָדער קאַנטראָולד צו רעדוצירן די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג פּאַה. די באדינגונגען אַרייַננעמען קאָראַנערי אַרטעריע קרענק, כייפּערטענשאַן, כראָניש לעבער קרענק (אָפט פארבונדן צו פאַטי לעבער, אַלקאָהאָל און וויראַל העפּאַטיטיס), היוו און כראָניש לונג קרענק, ספּעציעל שייך צו סמאָוקינג און ינווייראַנמענאַל יקספּאָוזשערז.