פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ: וואָס עס איז און ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט

צופרידן

• הויפּט סימפּטאָמס
• ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט
• ווי צו מייַכל

פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ, אויך באקאנט ווי פּנה, איז אַ זעלטן קרענק פון גענעטיק אָנהייב, קעראַקטערייזד דורך אָלטעריישאַנז אין די מעמבראַנע פון ​​רויט בלוט סעלז, לידינג צו די צעשטערונג און ילימאַניישאַן פון קאַמפּאָונאַנץ פון רויט בלוט סעלז אין דעם פּישעכץ, אַזוי זייַענדיק באטראכט ווי אַ כראָניש העמאָליטיק אַנעמיאַ.

דער טערמין נאָקטורנע רעפערס צו די צייט פון דעם טאָג ווען די העכסטן קורס פון צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז איז באמערקט אין מענטשן מיט די קרענק, אָבער ינוועסטאַגיישאַנז האָבן געוויזן אַז העמאָליסיס, דאס הייסט די צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז, אַקערז בייַ קיין צייט פון דעם טאָג מענטשן וואָס האָבן די קרענק. העמאָגלאָבינוריאַ.

PNH האט קיין היילן, אָבער די באַהאַנדלונג קען זיין דורכגעקאָכט דורך טראַנזפּלאַנטיישאַן פון ביין מאַרך און עקוליזומאַב, וואָס איז די ספּעציפיש מעדאַקיישאַן פֿאַר די באַהאַנדלונג פון דעם קרענק. לערנען מער וועגן Eculizumab.

הויפּט סימפּטאָמס

די הויפּט סימפּטאָמס פון נייטערנאַל פּאַראָקסיסמאַל העמאָגלאָבינוריאַ זענען:

• ערשטער זייער טונקל פּישעכץ רעכט צו דער הויך קאַנסאַנטריישאַן פון רויט בלוט סעלז אין דעם פּישעכץ;
• וויקנאַס;
• סאַמאָולאַנס
• שוואַך האָר און ניילז;
• סלאָונאַס;
• מוסקל ווייטיק;
• אָפט ינפעקשאַנז;
• פילן קראַנק;
• בויך ווייטאג;
• דזשאָנדאַס;
• זכר ערעקטילע דיספאַנגקשאַן;
• דעקרעאַסעד ניר פונקציע.

מענטשן מיט פּאַראָקסיסמאַל נאַקטערנאַל העמאָגלאָבינוריאַ האָבן אַ געוואקסן געלעגנהייַט פון טראַמבאָוסאַס רעכט צו ענדערונגען אין די בלוט קלאַטינג פּראָצעס.

ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט

די דיאַגנאָסיס פון נייטערנאַל פּאַראָקסיסמאַל העמאָגלאָבינוריאַ איז געמאכט דורך עטלעכע טעסץ, אַזאַ ווי:

• בלוט ציילן, אַז אין מענטשן מיט PNH, פּאַנסיטאָפּעניאַ איז אנגעוויזן, וואָס קאָראַספּאַנדז צו די פאַרקלענערן פון אַלע בלוט קאַמפּאָונאַנץ - וויסן ווי צו טייַטשן די בלוט ציילן
• דאָוסאַדזש פון פריי בילירובין, וואָס איז געוואקסן;
• לעגיטימאַציע און דאָוסינג, דורך די לויפן סייטאַמאַטרי, פון די אַנטיגענס פון CD55 און CD59, וואָס זענען פּראָטעינס פאָרשטעלן אין די מעמבראַנע פון ​​רויט בלוט סעלז און, אין די פאַל פון העמאָגלאָבינוריאַ, זענען רידוסט אָדער ניטאָ.

אין אַדישאַן צו די טעסץ, די העמאַטאָלאָגיסט קען בעטן קאַמפּלאַמענטשי טעסץ, אַזאַ ווי די סוקראָוס טעסט און די HAM טעסט, וואָס העלפֿן אין די דיאַגנאָסיס פון נייטערנאַל פּאַראָקסיסמאַל העמאָגלאָבינוריאַ. יוזשאַוואַלי די דיאַגנאָסיס אַקערז צווישן 40 און 50 יאָר און די ניצל איז אַרום 10-15 יאָר.

ווי צו מייַכל

די באַהאַנדלונג פון נייטערנאַל פּאַראָקסיסמאַל העמאָגלאָבינוריאַ קענען זיין דורכגעקאָכט מיט די טראַנספּלאַנטיישאַן פון אַללאָגענעטיק העמאַטאָפּאָיעטיק סטעם סעלז און מיט די מעדיצין Eculizumab (Soliris) 300 מג יעדער 15 טעג. דעם מעדאַקיישאַן קענען זיין סאַפּלייד דורך SUS דורך לעגאַל אַקציע.

אייַזן סופּפּלעמענטאַטיאָן מיט פאַליק זויער איז רעקאַמענדיד אין אַדישאַן צו אַדעקוואַטע נוטרישאַנאַל און העמאַטאָלאָגיקאַל נאָכפאָלגן.