עבשטיין אַנאַמאַלי

Ebstein אַנאַמאַלי איז אַ זעלטן האַרץ כיסאָרן אין וואָס טיילן פון די טריקוספּיד וואַלוו זענען אַבנאָרמאַל. די טריקוספּיד וואַלוו סעפּערייץ די רעכט נידעריקער האַרץ קאַמער (רעכט ווענטריקאַל) פון די רעכט אויבערשטער האַרץ קאַמער (רעכט אַטריום). אין Ebstein אַנאַמאַלי, די פּאַזישאַנינג פון די טריקוספּיד וואַלוו און ווי עס פאַנגקשאַנז צו צעטיילן די צוויי טשיימבערז איז אַבנאָרמאַל.

דער צושטאַנד איז קאַנדזשענאַטאַל, וואָס מיטל אַז עס איז פאָרשטעלן ביי געבורט.

די טריקוספּיד וואַלוו איז נאָרמאַלי געמאכט פון דרייַ פּאַרץ, גערופֿן ליפלאַץ אָדער פלאַפּס. די ליפלאַץ עפענען צו לאָזן בלוט צו רירן פון די רעכט אַטריום (שפּיץ קאַמער) צו די רעכט ווענטריקאַל (דנאָ קאַמער) בשעת די האַרץ רילאַקסיז. זיי נאָענט צו פאַרמייַדן בלוט פון מאָווינג פון די רעכט ווענטריקאַל צו די רעכט אַטריום בשעת די האַרץ פּאַמפּס.

ביי מענטשן מיט עבשטיין אַנאָמאַליע, די ליפלאַץ זענען געשטעלט דיפּער אין די רעכט ווענטריקאַל אַנשטאָט פון דער נאָרמאַל שטעלע. די ליפלאַץ זענען אָפט גרעסער ווי נאָרמאַל. די דעפעקט אָפט די וואַלוו צו אַרבעטן שוואַך, און בלוט קען גיין דעם אומרעכט וועג. אַנשטאָט פלאָוינג אויס צו די לונגען, די בלוט פלאָוז צוריק אין די רעכט אַטריום. די באַקאַפּ פון בלוט שטראָם קענען פירן צו האַרץ ינלאַרדזשמאַנט און פליסיק בילדאַפּ אין דעם גוף. עס קען אויך זיין נעראָוינג די וואַלוו וואָס פירט צו די לונגען (פּולמאַנערי וואַלוו).

אין פילע קאַסעס, מענטשן אויך האָבן אַ לאָך אין די וואַנט וואָס סעפּערייץ די האַרץ ס צוויי אויבערשטער טשיימבערז (אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן) און בלוט שטראָם אַריבער דעם לאָך קען פאַרשאַפן זויערשטאָף-נעבעך בלוט צו גיין צו דעם גוף. דאָס קען פאַרשאַפן סיאַנאָסיס, אַ בלוי טינט צו די הויט געפֿירט דורך זויערשטאָף-נעבעך בלוט.

עבסטעין אַנאַמאַליז אַקערז ווי אַ בעיבי אַנטוויקלען אין די טראכט. די פּינטלעך גרונט איז אומבאַקאַנט. די נוצן פון זיכער דרוגס (אַזאַ ווי ליטהיום אָדער בענזאָדיאַזעפּינעס) בעשאַס שוואַנגערשאַפט קען שפּילן אַ ראָלע. דער צושטאַנד איז זעלטן. עס איז מער געוויינטלעך אין ווייַס מענטשן.

די אַבנאָרמאַלאַטי קענען זיין קליין אָדער זייער שטרענג. דעריבער, די סימפּטאָמס קענען אויך זיין פון מילד צו זייער שטרענג. סימפּטאָמס קענען אַנטוויקלען באַלד נאָך געבורט, און קענען אַרייַננעמען בלוייש-קאָלירט ליפן און ניילז רעכט צו נידעריק בלוט זויערשטאָף לעוועלס. אין שטרענג פאלן, די בעיבי איז זייער קראַנק און האט קאָנפליקט מיט ברידינג. אין מילד פאלן, די אַפעקטיד מענטש קען זיין אַסימפּטאַמאַטיק פֿאַר פילע יאָרן, מאל אפילו פּערמאַנאַנטלי.

סימפּטאָמס אין עלטערע קינדער קען אַרייַננעמען:

• הוסט
• דורכפאַל צו וואַקסן
• מידקייט
• גיך ברידינג
• קורצע אטעם
• זייער שנעל כאַרטביט

נובאָרנז וואָס האָבן אַ שטרענג ליקאַדזש איבער די טריקוספּיד וואַלוו, האָבן אַ זייער נידעריק זויערשטאָף אין זייער בלוט און אַ גרויס האַרץ ינלאַרדזשמאַנט. די געזונט זאָרגן שפּייַזער קען הערן אַבנאָרמאַל האַרץ סאָונדס, אַזאַ ווי אַ מורמלען, ווען צוגעהערט צו די קאַסטן מיט אַ סטעטאַסקאָופּ.

טעסץ וואָס קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד אַרייַננעמען:

• קאַסטן רענטגענ-שטראַל
• מאַגנעטיק אפקלאנג ימאַגינג (מרי) פון די האַרץ
• מעזשערמאַנט פון די עלעקטריקאַל טעטיקייט פון די האַרץ (עקג)
• אַלטראַסאַונד פון די האַרץ (עטשאָקאַרדיאָגראַם)

באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף די שטרענגקייַט פון די כיסאָרן און די ספּעציפיש סימפּטאָמס. מעדיציניש זאָרג קען אַרייַננעמען:

• מעדאַסאַנז צו העלפן מיט האַרץ דורכפאַל, אַזאַ ווי דייורעטיקס.
• זויערשטאָף און אנדערע ברידינג שטיצן.
• כירורגיע צו פאַרריכטן די וואַלוו.
• פאַרבייַט פון די טריקוספּיד וואַלוו. דאָס קען זיין נידז פֿאַר קינדער וואָס פאָרזעצן צו ווערסאַן אָדער וואָס האָבן מער ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז.

אין אַלגעמיין, די פריער סימפּטאָמס אַנטוויקלען, די מער שטרענג די קרענק.

עטלעכע מענטשן קען האָבן קיין סימפּטאָמס אָדער זייער מילד סימפּטאָמס. אנדערע קענען פאַרגיכערן מיט צייט און אַנטוויקלען בלוי קאַלערינג (סיאַנאָסיס), האַרץ דורכפאַל, האַרץ בלאָק אָדער געפערלעך האַרץ רידאַמז.

א שטרענג ליקאַדזש קענען פירן צו געשווילעכץ פון די האַרץ און לעבער, און קאַנדזשעסטיוו האַרץ דורכפאַל.

אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַרייַננעמען:

• אַבנאָרמאַל האַרץ רידאַמז (ערידמיאַז), אַרייַנגערעכנט אַבנאָרמאַלי שנעל רידאַמז (טאַטשיאַראַרהיטהמיאַז) און אַבנאָרמאַלי פּאַמעלעך רידאַמז (בראַדיאַרהיטהמיאַז און האַרץ בלאָק)
• בלוט קלאַץ פון די האַרץ צו אנדערע טיילן פון דעם גוף
• מאַרך אַבסעסס

רופן דיין שפּייַזער אויב דיין קינד אַנטוויקלען סימפּטאָמס פון דעם צושטאַנד. באַקומען גלייך מעדיציניש ופמערקזאַמקייט אויב ברידינג פּראָבלעמס פאַלן.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג, אַחוץ צו רעדן מיט דיין שפּייַזער איידער אַ שוואַנגערשאַפט אויב איר נעמען מעדאַקיישאַנז וואָס זענען געדאַנק צו פֿאַרבעסערן די קרענק. איר קען זיין ביכולת צו פאַרמייַדן עטלעכע קאַמפּלאַקיישאַנז פון די קרענק. פֿאַר בייַשפּיל, גענומען אַנטיביאַטיקס איידער דענטאַל כירורגיע קען העלפֿן צו פאַרמייַדן ענדאָוקאַרדיטיס.

עבסטעינ'ס אַנאָמאַליע; עבסטעינ’ס פעלער; קאַנדזשענאַטאַל האַרץ כיסאָרן - עבסטעין; געבורט כיסאָרן האַרץ - עבסטעין; סיאַנאָטיק האַרץ קרענק - עבסטעין

• עבסטעינ'ס אַנאַמאַליע

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק אין די עלטערע דערוואַקסן: אַ וויסנשאפטלעכע דערקלערונג פון די אמעריקאנער העאַרט אַססאָסיאַטיאָן. סערקיאַליישאַן. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. סיאַנאָטיק קאַנדזשענאַטאַל האַרץ ליזשאַנז: ליזשאַנז פארבונדן מיט דיקריסט פּולמאַנערי בלוט שטראָם. אין: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC גיידליינז פֿאַר פאַרוואַלטונג פון אַדאַלץ מיט קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק: אַ באַריכט פון דער אמעריקאנער קאָלעדזש פון קאַרדיאָלאָגי / אמעריקאנער העאַרט אַססאָסיאַטיאָן טאַסק פאָרס אויף קליניש פּראַקטיס גיידליינז. סערקיאַליישאַן. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק אין די דערוואַקסן און פּידיאַטריק פּאַציענט. אין: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: א לערנבוך פון קאַרדיאָווואַסקיאַלער מעדיצין. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: קאַפּ 75.