קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום
קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום איז אַ דיסאָרדער וואָס איז דורכגעגאנגען דורך משפחות אין וועלכע אַ בעיבי אַנטוויקלען פּראָטעין אין דעם פּישעכץ און געשווילעכץ פון דעם גוף.
קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום איז אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעסיווע גענעטיק דיסאָרדער. דעם מיטל אַז יעדער פאָטער מוזן פאָרן אַ קאָפּיע פון די דעפעקטיווע דזשין פֿאַר די קינד צו האָבן די קרענק.
כאָטש קאַנדזשענאַטאַל מיטל פאָרשטעלן פֿון געבורט, מיט קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום, סימפּטאָמס פון די קרענק פאַלן אין די ערשטע 3 חדשים פון לעבן.
קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום איז אַ זייער זעלטן פאָרעם פון נעפראָטיק סינדראָום.
נעפראָטיק סינדראָום איז אַ גרופּע פון סימפּטאָמס וואָס אַרייַננעמען:
- פּראָטעין אין דעם פּישעכץ
- נידעריק בלוט פּראָטעין לעוועלס אין די בלוט
- הויך קאַלעסטעראַל לעוועלס
- הויך טרייגליסערייד לעוועלס
- געשווילעכץ
קינדער מיט דעם דיסאָרדער האָבן אַן אַבנאָרמאַל פאָרעם פון אַ פּראָטעין גערופן נעפרין. די פילטערס פון די ניר (גלאָמערולי) דאַרפֿן דעם פּראָטעין צו פונקציאָנירן נאָרמאַלי.
סימפּטאָמס פון נעפראָטיק סינדראָום אַרייַננעמען:
- הוסט
- דעקרעאַסעד פּישעכץ פּראָדוקציע
- פאָומי אויסזען פון פּישעכץ
- נידעריק געבורט וואָג
- נעבעך אַפּעטיט
- געשווילעכץ (גאַנץ גוף)
אַן אַלטראַסאַונד וואָס איז דורכגעקאָכט אויף די שוואַנגער מוטער קען ווייַזן אַ פּלאַסענטאַ גרעסער ווי נאָרמאַל. די פּלאַסענטאַ איז דער אָרגאַן וואָס אַנטוויקלען בעשאַס שוואַנגערשאַפט צו קאָרמען די גראָוינג בעיבי.
שוואַנגער מוטערס קענען דורכפירן אַ זיפּונג פּרובירן בעשאַס שוואַנגערשאַפט צו קאָנטראָלירן דעם צושטאַנד. די פּרובירן זוך פֿאַר העכער ווי נאָרמאַל לעוועלס פון אַלף-פעטאָפּראָטעין אין אַ מוסטער פון אַמניאָטיק פליסיק. גענעטיק טעסץ זענען געניצט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס אויב די זיפּונג איז positive.
נאָך געבורט, די בייבי וועט ווייַזן וואונדער פון שטרענג פליסיק ריטענשאַן און געשווילעכץ. די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט הערן אַבנאָרמאַל סאָונדס ווען צוגעהערט צו די בעיבי 'ס האַרץ און לונגען מיט אַ סטעטהאָסקאָפּע. בלוט דרוק קען זיין הויך. עס קען זיין וואונדער פון מאַלנוטרישאַן.
א ורינאַליסיס ריווילז פעט און גרויס אַמאַונץ פון פּראָטעין אין דעם פּישעכץ. די גאַנץ פּראָטעין אין די בלוט קען זיין נידעריק.
פרי און אַגרעסיוו באַהאַנדלונג איז דארף צו קאָנטראָלירן דעם דיסאָרדער.
באַהאַנדלונג קען אַרייַנציען:
- אַנטיביאָטיקס צו קאָנטראָלירן ינפעקשאַנז
- בלוט דרוק מעדאַקיישאַנז גערופֿן אַנגיאָטענסין-קאַנווערטינג ענזיים (ACE) ינכיבאַטערז און אַנגיאָטענסין רעסעפּטאָר בלאַקערז (ARB) צו רעדוצירן די סומע פון פּראָטעין ליקינג אין די פּישעכץ
- דייורעטיקס ("וואַסער פּילז") צו באַזייַטיקן וידעפדיק פליסיק
- NSAIDs, אַזאַ ווי ינדאָמעטהאַסין, צו רעדוצירן די סומע פון פּראָטעין ליקינג אין די פּישעכץ
פלוידס קען זיין לימיטעד צו קאָנטראָלירן געשווילעכץ.
דער שפּייַזער קען רעקאָמענדירן צו באַזייַטיקן די קידניז צו האַלטן פּראָטעין אָנווער. דעם קען זיין נאכגעגאנגען דורך דייאַליסיס אָדער אַ ניר טראַנספּלאַנט.
די דיסאָרדער אָפט פירט צו ינפעקציע, מאַלנוטרישאַן און ניר דורכפאַל. דאָס קען פירן צו טויט ביי עלטער 5, און פילע קינדער שטאַרבן אין דער ערשטער יאָר. קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום קען זיין קאַנטראָולד אין עטלעכע קאַסעס מיט פרי און אַגרעסיוו באַהאַנדלונג, אַרייַנגערעכנט אַ פרי ניר טראַנספּלאַנט.
קאַמפּלאַקיישאַנז פון דעם צושטאַנד אַרייַננעמען:
- אַקוטע ניר דורכפאַל
- בלוט קלאַץ
- כראָניש ניר דורכפאַל
- ענד-בינע ניר קרענק
- אָפט, שטרענג ינפעקשאַנז
- מאַלנוטרישאַן און פֿאַרבונדענע חולאתן
רופן דיין שפּייַזער אויב דיין קינד האט סימפּטאָמס פון קאַנדזשענאַטאַל נעפראָטיק סינדראָום.
נעפראָטיק סינדראָום - קאַנדזשענאַטאַל
ווייַבלעך יעראַנערי שעטעך
זכר יעראַנערי שעטעך
ערקאַן E. נעפראָטיק סינדראָום. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 545.
Schlöndorff J, Pollak MR. ינכעראַטיד דיסאָרדערס פון די גלאָמערולוס. אין: יו ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. ברענער און רעקטאָר ס די ניר. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ. 43.
Vogt BA, Springel T. די ניר און יעראַנערי שעטעך פון די נייַ-געבוירן. אין: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine: דיסעאַסעס פון די פיטאַס און בייבי. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ. 93.
לעצטע אַרטיקלען
אַסטמאַ