עקטאָדערמאַל דיספּלאַסאַז

Ectodermal dysplasias איז אַ גרופּע פון ​​באדינגונגען וואָס עס איז אַבנאָרמאַל אַנטוויקלונג פון די הויט, האָר, ניילז, ציין, אָדער שווייס גלאַנדז.

עס זענען פילע פאַרשידענע טייפּס פון עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַז. יעדער טיפּ פון דיספּלייזשאַ איז געפֿירט דורך ספּעציפיש מיוטיישאַנז אין זיכער גענעס. דיספּלאַסאַז מיטל אַבנאָרמאַל אַנטוויקלונג פון סעלז אָדער געוועבן. די מערסט פּראָסט פאָרעם פון עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ יוזשאַוואַלי אַפעקץ מענטשן. אנדערע פארמען פון די קרענק אַפעקץ מענטשן און פרויען גלייַך.

מענטשן מיט עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ קען נישט שווייס אָדער שווייס ווייניקער ווי נאָרמאַל ווייַל פון אַ פעלן פון שווייס גלאַנדז.

אין קינדער מיט די קרענק, זייער ללבער קען האָבן אַ פּראָבלעם צו קאָנטראָלירן היץ. אפילו אַ מילד קראַנקייט קען פּראָדוצירן גאָר הויך היץ ווייַל די הויט קען נישט שווייס און קאָנטראָלירן טעמפּעראַטור רעכט.

אַפעקטאַד אַדאַלץ קענען נישט דערלאָזן אַ וואַרעם סוויווע און דאַרפֿן מיטלען, אַזאַ ווי לופטקילונג, צו האַלטן אַ נאָרמאַל גוף טעמפּעראַטור.

דעפּענדינג אויף וואָס גענעס זענען אַפעקטאַד, אנדערע סימפּטאָמס קען זיין:

• אַבנאָרמאַל ניילז
• אַבנאָרמאַל אָדער פעלנדיק ציין, אָדער ווייניקער ווי נאָרמאַל ציין
• שפּאַלט ליפּ
• דיקריסט הויט קאָליר (פּיגמענט)
• גרויס שטערן
• נידעריק נאַסאַל בריק
• דין, שיטער האָר
• לערנען דיסאַביליטיז
• נעבעך געהער
• נעבעך זעאונג מיט דיקריסט טרער פּראָדוקציע
• וויקאַנד ימיון סיסטעם

טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• ביאָפּסי פון די מיוקאַס מעמבריינז
• ביאָפּסי פון די הויט
• גענעטיק טעסטינג (בנימצא פֿאַר עטלעכע טייפּס פון דעם דיסאָרדער)
• רענטגענ-שטראַלן פון די ציין אָדער ביינער קען זיין דורכגעקאָכט

עס איז קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר דעם דיסאָרדער. אַנשטאָט, סימפּטאָמס זענען באהאנדלט ווי דארף.

טינגז וואָס איר קענען טאָן קען אַרייַננעמען:

• טראָגן אַ שייַטל און דענטשערז צו פֿאַרבעסערן די אויסזען.
• ניצן קינסטלעך טרערן צו פאַרמייַדן דריינג פון די אויגן.
• ניצן זאַלץ נאָז שפּריץ צו באַזייַטיקן דעבריס און פאַרמייַדן ינפעקציע.
• נעמען קאָאָלינג וואַסער באַטס אָדער נוצן וואַסער ספּרייז צו האַלטן אַ נאָרמאַל גוף טעמפּעראַטור (וואַסער יוואַפּערייטינג פון די הויט ריפּלייסיז די קאָאָלינג פונקציע פון ​​שווייס יוואַפּערייטינג פון די הויט.)

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן עקטאָדערמאַל דיספּלאַסאַז:

• Ectodermal Dysplasia Society - edsociety.co.uk
• נאַציאָנאַלער וויקיפּעדיע פֿאַר Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• NIH גענעטיק און זעלטן דיסעאַסעס אינפֿאָרמאַציע צענטער - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

אויב איר האָט אַ פּראָסט וואַריאַנט פון עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ, דאָס וועט נישט פאַרקירצן דיין לעבן. אָבער, איר קען דאַרפֿן צו באַצאָלן ופמערקזאַמקייט צו טעמפּעראַטור ענדערונגען און אנדערע פראבלעמען אין דעם צושטאַנד.

אויב ניט באהאנדלט, געזונט פּראָבלעמס פון דעם צושטאַנד קען אַרייַננעמען:

• מאַרך שעדיקן געפֿירט דורך געוואקסן גוף טעמפּעראַטור
• סיזשערז געפֿירט דורך הויך היץ (פעברילע סיזשערז)

רופן פֿאַר אַ אַפּוינטמאַנט מיט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב דיין קינד ווייזט סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער.

אויב איר האָט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ און איר זענט פּלאַנירונג צו האָבן קינדער, גענעטיק קאַונסלינג איז רעקאַמענדיד. אין פילע פאלן, עס איז מעגלעך צו דיאַגנאָזירן עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ בשעת די בעיבי איז נאָך אין די טראכט.

אַנהידראָטיק עקטאָדערמאַל דיספּלייזשאַ; Christ-Siemens-Touraine סינדראָום; אַנאָנדאָנטיאַ; Incontinentia pigmenti

• הויט לייַערס

Abidi NY, Martin KL. עקטאָדערמאַל דיספּלאַסאַז. אין: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 668.

Narendran V. די הויט פון די נייַ-געבוירן. אין: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. פאַנאַראָפף און מארטין ס נעאָנאַטאַל-פּערינאַטאַל מעדיסינע. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 94.