כראָניש גראַנולאָמאַטאָוס קרענק
כראָניש גראַנולאָמאַטאָוס קרענק (קגד) איז אַ ינכעראַטיד דיסאָרדער אין וואָס זיכער ימיון סיסטעם סעלז טאָן ניט פונקציאָנירן רעכט. דעם פירט צו ריפּיטיד און שטרענג ינפעקשאַנז.
אין קגד, ימיון סיסטעם סעלז גערופן פאַגאָסיטעס קענען נישט טייטן עטלעכע טייפּס פון באַקטיריאַ און פאַנדזשיי. די דיסאָרדער פירט צו לאַנג-טערמין (כראָניש) און ריפּיטיד (ריקעראַנט) ינפעקשאַנז. דער צושטאַנד איז אָפט דיסקאַווערד זייער פרי אין קינדשאַפט. מילדער פאָרמס קענען זיין דיאַגנאָסעד בעשאַס די טיניידזש יאָרן, אָדער אפילו אין אַדאַלטכוד.
ריזיקירן סיבות אַרייַננעמען אַ משפּחה געשיכטע פון ריקעראַנט אָדער כראָניש ינפעקשאַנז.
בעערעך האַלב פון CGD קאַסעס זענען דורכגעגאנגען דורך משפחות ווי אַ געשלעכט-לינגקט רעסעסיווע טרייט. דעם מיטל אַז יינגלעך זענען מער מסתּמא צו באַקומען די דיסאָרדער ווי גערלז. די דעפעקטיווע דזשין איז געפֿירט אויף די X כראָמאָסאָם. יינגלעך האָבן 1 X טשראָמאָסאָם און 1 י טשראָמאָסאָם. אויב אַ יינגל האט אַן X כראָמאָסאָם מיט די דעפעקטיווע דזשין, ער קען ירשענען דעם צושטאַנד. גירלס האָבן 2 X טשראָמאָסאָומז. אויב אַ מיידל האט 1 X טשראָמאָסאָם מיט די דעפעקטיווע דזשין, די אנדערע X טשראָמאָסאָם קען האָבן אַ ארבעטן דזשין צו פאַרגיטיקן עס. א מיידל דאַרף ירשענען די דעפעקטיווע X דזשין פון יעדער פאָטער צו האָבן די קרענק.
קגד קען פאַרשאַפן פילע טייפּס פון הויט ינפעקשאַנז וואָס זענען שווער צו מייַכל, אַרייַנגערעכנט:
- בליסטערז אָדער געשווירן אין די פּנים (ימפּעטיגאָ)
- עקזעמאַ
- וווּקס אָנגעפילט מיט ייטער (אַבסעססעס)
- פּוס-אָנגעפילט לאַמפּס אין די הויט (בוילז)
קגד קען אויך גרונט:
- פּערסיסטענט שילשל
- געשוואָלן לימף נאָודז אין די האַלדז
- לונג ינפעקשאַנז, אַזאַ ווי לונגענ-אָנצינדונג אָדער לונג אַבסעסס
די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט דורכפירן אַ דורכקוק און קען געפֿינען:
- לעבער געשווילעכץ
- מילץ געשווילעכץ
- געשוואָלן לימף נאָודז
עס קען זיין וואונדער פון אַ ביין ינפעקציע וואָס קען ווירקן פילע ביינער.
טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:
- ביין יבערקוקן
- קאַסטן רענטגענ-שטראַל
- גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
- פלאָו סיטאָמעטרי טעסץ צו באַשטעטיקן די קרענק
- גענעטיק טעסטינג צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס
- טעסט פון ווייַס בלוט צעל פונקציאָנירן
- געוועב ביאָפּסי
אַנטיביאָטיקס זענען געניצט צו מייַכל די קרענק און קענען אויך זיין געניצט צו פאַרמייַדן ינפעקשאַנז. א מעדיצין גערופן ינטערפעראָן-גאַמאַ קען אויך רעדוצירן די נומער פון שטרענג ינפעקשאַנז. כירורגיע קען זיין נידז צו מייַכל עטלעכע אַבסעססעס.
דער בלויז היילן פֿאַר CGD איז אַ ביין מאַרך אָדער סטעם צעל טראַנספּלאַנט.
לאנג-טערמין אַנטיביאָטיק טריטמאַנץ קען העלפֿן רעדוצירן ינפעקשאַנז, אָבער פרי טויט קענען פּאַסירן דורך ריפּיטיד לונג ינפעקשאַנז.
קגד קען פאַרשאַפן די קאַמפּלאַקיישאַנז:
- ביין שעדיקן און ינפעקשאַנז
- כראָניש ינפעקשאַנז אין די נאָז
- לונגענ-אָנצינדונג וואָס קומט קעסיידער און איז שווער צו היילן
- לונג שעדיקן
- הויט שעדיקן
- געשוואָלן לימף נאָודז וואָס בלייבן געשוואָלן, אָפט פאַלן אָדער פאָרעם אַבסעססעס וואָס דאַרפֿן כירורגיע צו פליסן זיי
אויב איר אָדער דיין קינד האָבן דעם צושטאַנד און איר כאָשעד לונגענ-אָנצינדונג אָדער אן אנדער ינפעקציע, רוף מיד דיין שפּייַזער.
זאָגן דיין שפּייַזער אויב אַ לונג, הויט אָדער אנדערע ינפעקציע טוט נישט ריספּאַנד צו באַהאַנדלונג.
גענעטיק קאַונסלינג איז רעקאַמענדיד אויב איר זענט פּלאַנירונג צו האָבן קינדער און איר האָט אַ משפּחה געשיכטע פון דעם קרענק. פאָרויסזאָגן אין גענעטיק זיפּונג און ינקריסינג נוצן פון טשאָריאָניק ווילוס מוסטערונג (אַ פּראָבע וואָס קען זיין דורכגעקאָכט בעשאַס די 10 טה צו 12 טה וואָך פון שוואַנגערשאַפט) האָבן מעגלעך פרי דיטעקשאַן פון CGD. די פּראַקטיסיז זענען נאָך נישט וויידספּרעד אָדער גאָר אנגענומען.
קגד; פאַטאַל גראַנולאָמאַטאָסיס פון קינדשאַפט; כראָניש גראַנולאָמאַטאָוס קרענק פון קינדשאַפט; פּראָגרעסיוו סעפּטיק גראַנולאָמאַטאָסיס; פאַגאָסיטע דיפישאַנסי - כראָניש גראַנולאָמאַטאָוס קרענק
גלאָגאַוער עם דיסאָרדערס פון פאַגאָסיטע פונקציע. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: קאַפּ 169.
האָלאַנד סם, וזעל דזשי פאַגאָסיטע דיפישאַנסיז. אין: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, eds. קליניש יממונאָלאָגי: פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 5 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: טשאַפּ 22.
אויסגאבעס
פארוואס שמעקן די באַקס פון מיין אויערן?
