בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום

בעקוויטה-וויעדעמאַנן סינדראָום איז אַ וווּקס דיסאָרדער וואָס ז גרויס גוף גרייס, גרויס אָרגאַנס און אנדערע סימפּטאָמס. דאָס איז אַ קאַנדזשענאַטאַל צושטאַנד, וואָס מיטל אַז עס איז פאָרשטעלן ביי געבורט. די וואונדער און סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער זענען אַנדערש פון קינד צו קינד.

בייביז קענען זיין אַ קריטיש צייט ביי בייביז מיט דעם צושטאַנד ווייַל פון די מעגלעכקייט פון:

• נידעריק בלוט צוקער
• א טיפּ פון הערניאַ גערופֿן אַן אָמפאַלאָסעלע (ווען עס איז פאָרשטעלן)
• אַ ענלאַרגעד צונג (מאַקראָגלאָססיאַ)
• אַ געוואקסן קורס פון אָנוווקס וווּקס. ווילמס טומאָרס און העפּאַטאָבלאַסטאָמאַס זענען די מערסט פּראָסט טומאָרס אין קינדער מיט דעם סינדראָום.

בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום איז געפֿירט דורך אַ כיסאָרן פון די גענעס פון כראָמאָסאָם 11. וועגן 10% פון די קאַסעס קענען זיין דורכגעגאנגען דורך משפחות.

וואונדער און סימפּטאָמס פון בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום אַרייַננעמען:

• גרויס גרייס פֿאַר אַ נייַ - געבוירן
• רויט געבורט צייכן אויף שטערן אָדער יילידז (nevus flammeus)
• קרעאַסעס אין אויער לאָבעס
• גרויס צונג (מאַקראָגלאָססיאַ)
• נידעריק בלוט צוקער
• אַבדאָמינאַל וואַנט כיסאָרן (אַמביליקאַל הערניאַ אָדער אָמפאַלאָסעלע)
• פאַרגרעסערן עטלעכע אָרגאַנס
• אָוווערגראָוט פון איין זייַט פון דעם גוף (העמיהייפּערפּלאַסיאַ / העמיהיהפּערטראָפי)
• אָנוווקס וווּקס, אַזאַ ווי ווילמס טומאָרס און העפּאַטאָבלאַסטאָמאַס

די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט מאַכן אַ גשמיות יגזאַם צו קוקן פֿאַר וואונדער און סימפּטאָמס פון בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום אָפט דאָס איז גענוג צו מאַכן אַ דיאַגנאָסיס.

טעסץ פֿאַר דעם דיסאָרדער אַרייַננעמען:

• בלוט טעסץ פֿאַר נידעריק בלוט צוקער
• טשראָמאָסאָמאַל שטודיום פֿאַר אַבנאָרמאַלאַטיז אין טשראָמאָסאָם 11
• אַלטראַסאַונד פון די בויך

קליינע קינדער מיט נידעריק בלוט צוקער קענען ווערן באהאנדלט מיט פלוידס וואָס זענען געגעבן דורך אַ אָדער (ינטראַווינאַס, יוו). עטלעכע קליינע קינדער קענען דאַרפֿן מעדיצין אָדער אנדערע פאַרוואַלטונג אויב נידעריק בלוט צוקער האלט.

די פעלער אין די אַבדאָמינאַל וואַנט קען זיין ריפּערד. אויב די ענלאַרגעד צונג מאכט עס שווער צו אָטעמען אָדער עסן, עס קען זיין אַ כירורגיע. קינדער מיט אָוווערגראָוט אויף איין זייַט פון דעם גוף זאָל זיין וואָטשט פֿאַר אַ קערווד רוקנביין (סקאָליאָסיס). דער קינד דאַרף אויך זיין וואָטשט ענג פֿאַר אַנטוויקלונג פון טומאָרס. אָנוווקס זיפּונג כולל בלוט טעסץ און אַבדאָמינאַל אַלטראַסאַונדס.

קינדער מיט בעקוויטה-וויעדעמאַנן סינדראָום פירן יוזשאַוואַלי נאָרמאַל לעבן. נאָך לערנען איז דארף צו אַנטוויקלען לאַנג-טערמין נאָכפאָלגן אינפֿאָרמאַציע.

די קאַמפּלאַקיישאַנז קענען פּאַסירן:

• אַנטוויקלונג פון טומאָרס
• פידינג פּראָבלעמס רעכט צו ענלאַרגעד צונג
• ברידינג פּראָבלעמס רעכט צו ענלאַרגעד צונג
• סקאָליאָסיס רעכט צו העמיהיפּערטראָפי

אויב איר האָט אַ קינד מיט בעקוויטה-וויעדעמאַנן סינדראָום און עס זענען דעוועלאָפּינג וועריינג סימפּטאָמס, רופן גלייך דיין פּידיאַטרישאַן.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג פֿאַר בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום. גענעטיק קאַונסלינג קען זיין ווערטיק פֿאַר משפחות וואָס וואָלט ווי צו האָבן מער קינדער.

• בעקוויטה-ווידעמאַנן סינדראָום

Devaskar SU, Garg M. דיסאָרדערס פון קאַרבאָוכיידרייט מאַטאַבאַליזאַם אין די נייַ-געבוירן. אין: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. פאַנאַראָפף און מארטין ס נעאָנאַטאַל-פּערינאַטאַל מעדיסינע. 10 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2015: טשאַפּ 95.

Madan-Khetarpal S, Arnold G. גענעטיק דיסאָרדערס און דיסמאָרפיק טנאָים. אין: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. זיטעללי און דייוויס 'אַטלאַס פון פּידיאַטריק גשמיות דיאַגנאָסיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: קאַפּ 1.

ספּערלינג מאַ. היפּאָגליסעמיאַ. אין: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. נעלסאָן טעקסטבאָאָק פון פּידיאַטריקס. 21 סטער עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 111.