מעטהעמאָגלאָבינעמיאַ

מעטהעמאָגלאָבינעמיאַ (מעטהב) איז אַ בלוט דיסאָרדער אין וואָס אַ אַבנאָרמאַל סומע פון ​​מעטהעמאָגלאָבין איז געשאפן. העמאָגלאָבין איז דער פּראָטעין אין רויט בלוט סעלז (RBCs) וואָס קאַריז און דיסטריביוץ זויערשטאָף צו דעם גוף. מעטהעמאָגלאָבין איז אַ פאָרעם פון העמאָגלאָבין.

מיט מעטהעמאָגלאָבינעמיאַ, די העמאָגלאָבין קענען פירן זויערשטאָף, אָבער איז נישט ביכולת צו מעלדונג עס יפעקטיוולי צו גוף געוועבן.

מעטהב צושטאַנד קענען זיין:

• דורכגעגאנגען דורך משפחות (ינכעראַטיד אָדער קאַנדזשענאַטאַל)
• געפֿירט דורך ויסשטעלן צו עטלעכע מעדאַסאַנז, קעמיקאַלז אָדער פודז (קונה)

עס זענען צוויי פארמען פון ינכעראַטיד מעטהב. די ערשטע פאָרעם איז ביי ביידע עלטערן. די עלטערן יוזשאַוואַלי טאָן ניט האָבן דעם צושטאַנד זיך. זיי פירן די דזשין אַז ז די צושטאַנד. עס אַקערז ווען עס איז אַ פּראָבלעם מיט אַ ענזיים גערופֿן סיטאָטשראָמע ב 5 רעדוקטאַסע.

עס זענען צוויי טייפּס פון ינכעראַטיד מעטהב:

• טיפּ 1 (אויך גערופן עריטהראָסיטע רעדוקטאַסע דיפישאַנסי) אַקערז ווען רבקסנומקס פעלנדיק ענזיים.
• טיפּ 2 (אויך גערופן גענעראַליזעד רעדוקטאַסע דיפישאַנסי) אַקערז ווען דער ענזיים טוט נישט אַרבעטן אין דעם גוף.

די רגע פאָרעם פון ינכעראַטיד מעטהב איז גערופֿן העמאָגלאָבין ב קרענק. עס איז געפֿירט דורך חסרונות אין די העמאָגלאָבין פּראָטעין זיך. בלויז איין פאָטער דאַרף געבן די אַבנאָרמאַל דזשין פֿאַר דעם קינד צו ירשענען די קרענק.

קונה מעטהב איז מער געוויינטלעך ווי די ינכעראַטיד פארמען. עס אַקערז אין עטלעכע מענטשן נאָך יקספּאָוזד צו עטלעכע קעמיקאַלז און מעדאַסאַנז, אַרייַנגערעכנט:

• אַנאַסטעטיק אַזאַ ווי בענזאָקאַינע
• ניטראָבענזענע
• זיכער אַנטיביאַטיקס (אַרייַנגערעכנט דאַפּסאָנע און טשלאָראָקווינע)
• ניטריטעס (געוויינט ווי אַדאַטיווז צו פאַרמייַדן פלייש צעלאָזן)

סימפּטאָמס פון טיפּ 1 MetHb אַרייַננעמען:

• בלוייש קאַלערינג פון די הויט

סימפּטאָמס פון מעטהב טיפּ 2 אַרייַננעמען:

• אַנטוויקלונג פאַרהאַלטן
• דורכפאַל צו טרייוו
• אינטעלעקטועלער דיסעביליטי
• סיזשערז

סימפּטאָמס פון העמאָגלאָבין ב קרענק אַרייַננעמען:

• בלוייש קאַלערינג פון די הויט

סימפּטאָמס פון קונה מעטהב אַרייַננעמען:

• בלוייש קאַלערינג פון די הויט
• קאָפּווייטיק
• גידינעסס
• אָלטערד גייַסטיק שטאַט
• מידקייט
• קורצע אטעם
• פעלן פון ענערגיע

א בעיבי מיט דעם צושטאַנד וועט האָבן אַ בלוייש הויט קאָליר (סיאַנאָסיס) ביי געבורט אָדער באַלד דערנאָכדעם. די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט דורכפירן בלוט טעסץ צו דיאַגנאָזירן דעם צושטאַנד. טעסץ קען אַרייַננעמען:

• קאָנטראָלירונג די זויערשטאָף מדרגה אין די בלוט (דויפעק אָקסימעטרי)
• בלוט פּרובירן צו קאָנטראָלירן לעוועלס פון גאַסאַז אין בלוט (אַרטעריאַל בלוט גאַז אַנאַליסיס)

מענטשן מיט העמאָגלאָבין ב קרענק טאָן ניט האָבן סימפּטאָמס. אַזוי זיי קען נישט דאַרפֿן באַהאַנדלונג.

א מעדיצין גערופן מעטהילענע בלוי איז געניצט צו מייַכל שטרענג מעטהב. מעטילענע בלוי קען זיין אַנסייף אין מענטשן וואָס האָבן אָדער קען זיין אין ריזיקירן פֿאַר אַ בלוט קרענק גערופֿן ג 6 פּד דיפישאַנסי. זיי זאָל נישט נעמען דעם מעדיצין. אויב איר אָדער דיין קינד האט G6PD דיפישאַנסי, זאָגן דאָס שטענדיק צו דיין שפּייַזער איידער איר באַקומען באַהאַנדלונג.

אַסקאָרביק זויער קען אויך זיין געניצט צו רעדוצירן מעטהעמאָגלאָבין.

אַלטערנאַטיווע טריטמאַנץ אַרייַננעמען כייפּערבאַריק זויערשטאָף טעראַפּיע, טראַנספוסיאָן פון רויט בלוט סעלז און וועקסל טראַנספוסיאָן.

אין רובֿ פאלן פון מילד קונה מעטהב, קיין באַהאַנדלונג איז נידיד. אָבער איר זאָל ויסמיידן די מעדיצין אָדער כעמישער וואָס געפֿירט דעם פּראָבלעם. ערנסט פאלן קען דאַרפֿן אַ בלוט טראַנספוסיאָן.

מענטשן מיט טיפּ 1 מעטהב און העמאָגלאָבין ב קרענק אָפט טאָן גוט. טיפּ 2 מעטהב איז מער ערנסט. עס אָפט זייַנען טויט אין די ערשטע יאָר פון לעבן.

מענטשן מיט קונה מעטהב טאָן זייער גוט אַמאָל די מעדיצין, עסנוואַרג אָדער כעמיש וואָס געפֿירט דעם פּראָבלעם איז יידענאַפייד און אַוווידאַד.

קאַמפּלאַקיישאַנז פון MetHb אַרייַננעמען:

• קלאַפּ
• סיזשערז
• טויט

רופן דיין שפּייַזער אויב איר:

• האָבן אַ משפּחה געשיכטע פון ​​מעטהב
• אַנטוויקלען סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער

רוף גלייך צו דיין שפּייַזער אָדער נויטפאַל באַדינונגס (911) אויב איר האָט אַ קורץ אָטעם.

גענעטיק קאַונסלינג איז סאַגדזשעסטיד פֿאַר קאַפּאַלז מיט אַ משפּחה געשיכטע פון ​​מעטהב און וואָס זענען קאַנסידערינג צו האָבן קינדער.

בייביז 6 חדשים אָדער יינגער זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען מעטהעמאָגלאָבינעמיאַ. דעריבער זאָל ויסמיידן כאָוממייד בייבי עסנוואַרג פּורעעס געמאכט פון וועדזשטאַבאַלז מיט הויך לעוועלס פון נאַטירלעך נייטרייץ, אַזאַ ווי קעראַץ, בעעטראָאָץ אָדער שפּינאַט.

העמאָגלאָבין ב קרענק; עריטראָסיטע רעדוקטאַסע דיפישאַנסי; גענעראַליזעד רעדוקטאַסע דיפישאַנסי; MetHb

• בלוט סעלז

בענז עדזש, Ebert BL. העמאָגלאָבין וועריאַנץ פֿאַרבונדן מיט העמאָליטיק אַנעמיאַ, אָלטערד זויערשטאָף קירבות, און מעטהעמאָגלאָבינעמיאַז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: קאַפּ 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic און אָנקאָלאָגיק פּראָבלעמס אין די פיטאַס און נייַע געבוירן. אין: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. פאַנאַראָפף און מארטין ס נעאָנאַטאַל-פּערינאַטאַל מעדיסינע. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 79.

מיטל רט. צוגאַנג צו די אַנעמיאַז. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 149.