פאַקטאָר X דיפישאַנסי

פאַקטאָר X (צען) דיפישאַנסי איז אַ דיסאָרדער געפֿירט דורך אַ פעלן פון אַ פּראָטעין גערופֿן פאַקטאָר X אין די בלוט. עס פירט צו פּראָבלעמס מיט בלוט קלאַטינג (קאָואַגיאַליישאַן).

ווען איר בלוטיקן, אַ סעריע פון ​​ריאַקשאַנז נעמען אָרט אין דעם גוף וואָס העלפּס פאָרעם פון בלוט קלאַץ. דער פּראָצעס איז גערופן די קאָואַגיאַליישאַן קאַסקייד. עס ינוואַלווז ספּעציעל פּראָטעינס גערופֿן קאָואַגיאַליישאַן, אָדער קלאַטינג, סיבות. איר קען האָבן אַ העכער געלעגנהייַט פון וידעפדיק בלידינג אויב איינער אָדער מער פון די סיבות זענען פעלנדיק אָדער זענען נישט פונקציאָנירן ווי זיי זאָל.

פאַקטאָר רענטגענ איז אַזאַ אַ קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. פאַקטאָר X דיפישאַנסי איז אָפט געפֿירט דורך אַ ינכעראַטיד כיסאָרן אין די פאַקטאָר X דזשין. דעם איז גערופן ינכעראַטיד פאַקטאָר X דיפישאַנסי. בלידינג ריינדזשאַז פון מילד צו שטרענג דיפּענדינג אויף ווי שטרענג די דיפישאַנסי איז.

פאַקטאָר X דיפישאַנסי קען אויך זיין רעכט צו אן אנדער צושטאַנד אָדער נוצן פון עטלעכע מעדאַסאַנז. דעם איז גערופֿן קונה פאַקטאָר X דיפישאַנסי. קונה פאַקטאָר X דיפישאַנסי איז פּראָסט. עס קען זיין געפֿירט דורך:

• פעלן פון וויטאַמין ק (עטלעכע נייַע געבוירן זענען געבוירן מיט וויטאַמין ק דיפישאַנסי)
• בילדאַפּ פון אַבנאָרמאַל פּראָטעינס אין געוועבן און אָרגאַנס (אַמילאָידאָסיס)
• שטרענג לעבער קרענק
• נוצן פון מעדאַקיישאַנז אַז פאַרמייַדן קלאַטינג (אַנטיקאָאַגולאַנץ אַזאַ ווי וואַרפאַרין)

וואָמען מיט פאַקטאָר X דיפישאַנסי קענען ערשטער זיין דיאַגנאָסעד ווען זיי האָבן זייער שווער מענסטרואַל בלידינג און בלידינג נאָך קימפּעט. דער צושטאַנד קען זיין ערשטער באמערקט ביי נייַ-געבוירן יינגלעך אויב זיי האָבן אַ בלידינג אַז לאַסץ מער ווי נאָרמאַל נאָך מילה.

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• בלוטינג אין די דזשוינץ
• בלוטינג אין די מאַסאַלז
• ברוזינג לייכט
• שווער מענסטרואַל בלידינג
• מיוקאַס מעמבראַנע בלידינג
• נאָסעבלעעדס וואָס טאָן ניט האַלטן לייכט
• אַמביליקאַל שנור בלידינג נאָך געבורט

טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• פאַקטאָר X ויסזאָגונג
• פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט (PTT)
• פּראָטהראָמבין צייט (PT)

בלוט קענען זיין קאַנטראָולד דורך ינטראַווינאַס (IV) ינפיוזשאַנז פון פּלאַזמע אָדער קאַנסאַנטרייץ פון קלאַטינג סיבות. אויב איר פעלן וויטאַמין ק, דיין דאָקטער וועט פאָרשטעלן וויטאַמין ק איר קענען נעמען דורך מויל, דורך ינדזשעקשאַנז אונטער די הויט אָדער דורך אַ אָדער (ינטראַווינאַסלי).

אויב איר האָט דעם בלידינג דיסאָרדער, זיין זיכער צו:

• זאָגן דיין געזונט זאָרגן פּראַוויידערז איידער איר האָבן קיין טיפּ פון פּראָצעדור, אַרייַנגערעכנט כירורגיע און דענטאַל אַרבעט.
• זאָגן דיין משפּחה מיטגלידער ווייַל זיי קען האָבן די זעלבע דיסאָרדער, אָבער טאָן ניט וויסן עס נאָך.

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן פאַקטאָר X דיפישאַנסי:

• נאַשאַנאַל העמאָפיליאַ וויקיפּעדיע: אנדערע פאַקטאָר דיפישאַנסיז - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• נאַשאַנאַל אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH גענעטיקס היים רעפערענץ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

די רעזולטאַט איז גוט אויב די צושטאַנד איז מילד אָדער איר באַקומען באַהאַנדלונג.

ינכעראַטיד פאַקטאָר X דיפישאַנסי איז אַ לייפלאָנג צושטאַנד.

די דערוואַרטונג פון קונה פאַקטאָר X דיפישאַנסי דעפּענדס אויף די סיבה. אויב דאָס איז געפֿירט דורך לעבער קרענק, די רעזולטאַט איז דעפּענדס אויף ווי געזונט דיין לעבער קרענק קענען זיין באהאנדלט. גענומען וויטאַמין ק ביילאגעס וועט מייַכל וויטאַמין ק דיפישאַנסי. אויב די דיסאָרדער איז געפֿירט דורך אַמאָילאָידאָסיס, עס זענען עטלעכע באַהאַנדלונג אָפּציעס. דיין דאָקטער קענען זאָגן איר מער.

שטרענג בלידינג אָדער פּלוצעמדיק אָנווער פון בלוט (כעמעראַגיישאַן) קענען פּאַסירן. די דזשוינץ קען זיין דיפאָרמד אין שטרענג קרענק פֿון פילע בלוטיקן.

באַקומען נויטפאַל מעדיציניש הילף אויב איר האָט אַן אַניקספּליינד אָדער שטרענג אָנווער פון בלוט.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג פֿאַר ינכעראַטיד פאַקטאָר X דיפישאַנסי. אויב די פעלן פון וויטאַמין ק איז די סיבה, ניצן וויטאַמין ק קענען העלפן.

סטואַרט-פּראָווער דיפישאַנסי

• בלוט קלאַט פאָרמירונג
• בלוט קלאַץ

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. זעלטן קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר דיפישאַנסיז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 137.

זאַל דזש. העמאָסטאַסיס און בלוט קאָואַגיאַליישאַן. אין: Hall JE, ed. Guyton and Hall טעקסטבאָאָק פון מעדיקאַל פיסיאָלאָגי. 13 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: קאַפּ 37.

Ragni MV. העמאָררהאַגיק דיסאָרדערס: דיפישאַנסיז אין קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 174.