פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי

פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי איז אַ דיסאָרדער געפֿירט דורך אַ פעלן פון אַ פּראָטעין אין די בלוט גערופן פּראָטהראָמבין. עס פירט צו פּראָבלעמס מיט בלוט קלאַטינג (קאָואַגיאַליישאַן). פּראָטהראָמבין איז אויך באקאנט ווי פאַקטאָר וו (פאַקטאָר צוויי).

ווען איר בלוטיקן, אַ סעריע פון ​​ריאַקשאַנז נעמען אָרט אין דעם גוף וואָס העלפּס פאָרעם פון בלוט קלאַץ. דער פּראָצעס איז גערופן די קאָואַגיאַליישאַן קאַסקייד. עס ינוואַלווז ספּעציעל פּראָטעינס גערופֿן קאָואַגיאַליישאַן, אָדער קלאַטינג, סיבות. איר קען האָבן אַ העכער געלעגנהייַט פון וידעפדיק בלידינג אויב איינער אָדער מער פון די סיבות זענען פעלנדיק אָדער זענען נישט פונקציאָנירן ווי זיי זאָל.

פּראָטהראָמבין, אָדער פאַקטאָר וו, איז אַזאַ אַ קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי ראַנז אין משפחות (ינכעראַטיד) און איז זייער זעלטן. ביידע עלטערן מוזן האָבן די דזשין צו פאָרן די דיסאָרדער צו זייערע קינדער. א משפּחה געשיכטע פון ​​אַ בלידינג דיסאָרדער קען זיין אַ ריזיקירן פאַקטאָר.

פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי קען אויך זיין רעכט צו אן אנדער צושטאַנד אָדער נוצן פון עטלעכע מעדאַסאַנז. דעם איז גערופֿן קונה פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי. עס קען זיין געפֿירט דורך:

• פעלן פון וויטאַמין ק (עטלעכע בייביז זענען געבוירן מיט וויטאַמין ק דיפישאַנסי)
• שטרענג לעבער קרענק
• נוצן פון מעדאַקיישאַנז אַז פאַרמייַדן קלאַטינג (אַנטיקאָאַגולאַנץ אַזאַ ווי וואַרפאַרין)

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• אַבנאָרמאַל בלידינג נאָך קימפּעט
• שווער מענסטרואַל בלידינג
• בלידינג נאָך כירורגיע
• בלידינג נאָך טראַוומע
• ברוזינג לייכט
• נאָסעבלעעדס וואָס טאָן ניט האַלטן לייכט
• אַמביליקאַל שנור בלידינג נאָך געבורט

טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• פאַקטאָר וו
• פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט
• פּראָטהראָמבין צייט (PT)
• מיקסינג לערנען (אַ ספּעציעל פּטט פּרובירן צו באַשטעטיקן פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי)

בלוט קענען זיין קאַנטראָולד דורך ינטראַווינאַס (IV) ינפיוזשאַנז פון פּלאַזמע אָדער קאַנסאַנטרייץ פון קלאַטינג סיבות. אויב איר פעלן וויטאַמין ק, איר קענען נעמען דעם וויטאַמין דורך מויל, דורך ינדזשעקשאַנז אונטער די הויט אָדער דורך אַ אָדער (ינטראַווינאַסלי).

אויב איר האָט דעם בלידינג דיסאָרדער, זיין זיכער צו:

• זאָגן דיין געזונט זאָרגן פּראַוויידערז איידער איר האָבן קיין טיפּ פון פּראָצעדור, אַרייַנגערעכנט כירורגיע און דענטאַל אַרבעט.
• זאָגן דיין משפּחה מיטגלידער ווייַל זיי קען האָבן די זעלבע דיסאָרדער, אָבער טאָן ניט וויסן עס נאָך.

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן פאַקטאָר VII דיפישאַנסי:

• נאַשאַנאַל העמאָפיליאַ וויקיפּעדיע: אנדערע פאַקטאָר דיפישאַנסיז - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH גענעטיק און זעלטן דיסעאַסעס אינפֿאָרמאַציע צענטער - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

די אַוטקאַם איז גוט מיט געהעריק באַהאַנדלונג.

ינכעראַטיד פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי איז אַ לייפלאָנג צושטאַנד.

די דערוואַרטונג פון קונה פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי דעפּענדס אויף די גרונט. אויב דאָס איז געפֿירט דורך לעבער קרענק, די רעזולטאַט איז דעפּענדס אויף ווי געזונט דיין לעבער קרענק קענען זיין באהאנדלט. גענומען וויטאַמין ק ביילאגעס וועט מייַכל וויטאַמין ק דיפישאַנסי.

שטרענג בלידינג אין די אָרגאַנס קענען פּאַסירן.

באַקומען גלייך באַהאַנדלונג אויב איר האָט אַניקספּליינד אָדער לאַנג-טערמין בלוט אָנווער אָדער אויב איר קענען נישט קאָנטראָלירן די בלידינג.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג פֿאַר ינכעראַטיד פּראָטהראָמבין דיפישאַנסי. אויב די פעלן פון וויטאַמין ק איז די סיבה, ניצן וויטאַמין ק קענען העלפן.

היפּאָפּראָטהראָמבינעמיאַ; פאַקטאָר וו דיפישאַנסי; דיספּראָטהראָמבינעמיאַ

• בלוט קלאַט פאָרמירונג
• בלוט קלאַץ

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. זעלטן קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר דיפישאַנסיז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 137.

זאַל דזש. העמאָסטאַסיס און בלוט קאָואַגיאַליישאַן. אין: Hall JE, ed. Guyton and Hall טעקסטבאָאָק פון מעדיקאַל פיסיאָלאָגי. 13 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: קאַפּ 37.

Ragni MV. העמאָררהאַגיק דיסאָרדערס: דיפישאַנסיז אין קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 174.