פאַקטאָר פון פאַקטאָר וויי

פאַקטאָר VII (זיבן) דיפישאַנסי איז אַ דיסאָרדער געפֿירט דורך אַ פעלן פון אַ פּראָטעין גערופֿן פאַקטאָר וויי אין די בלוט. עס פירט צו פּראָבלעמס מיט בלוט קלאַטינג (קאָואַגיאַליישאַן).

ווען איר בלוטיקן, אַ סעריע פון ​​ריאַקשאַנז נעמען אָרט אין דעם גוף וואָס העלפּס פאָרעם פון בלוט קלאַץ. דער פּראָצעס איז גערופן די קאָואַגיאַליישאַן קאַסקייד. עס ינוואַלווז ספּעציעל פּראָטעינס גערופֿן קאָואַגיאַליישאַן אָדער קלאַטינג סיבות. איר קען האָבן אַ העכער געלעגנהייַט פון וידעפדיק בלידינג אויב איינער אָדער מער פון די סיבות פעלנדיק אָדער זענען נישט פונקציאָנירן ווי זיי זאָל.

פאַקטאָר VII איז אַזאַ אַ קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. פאַקטאָר VII דיפישאַנסי ראַנז אין משפחות (ינכעראַטיד) און איז זייער זעלטן. ביידע עלטערן מוזן האָבן די דזשין צו פאָרן די דיסאָרדער צו זייערע קינדער. א משפּחה געשיכטע פון ​​אַ בלידינג דיסאָרדער קען זיין אַ ריזיקירן פאַקטאָר.

דער דיפישאַנסי אין פאַקטאָר וויי קען אויך זיין רעכט צו אן אנדער צושטאַנד אָדער נוצן פון עטלעכע מעדאַסאַנז. דעם איז גערופֿן קונה פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי. עס קען זיין געפֿירט דורך:

• נידעריק וויטאַמין ק (עטלעכע בייביז זענען געבוירן מיט וויטאַמין ק דיפישאַנסי)
• שטרענג לעבער קרענק
• נוצן פון מעדאַקיישאַנז אַז פאַרמייַדן קלאַטינג (אַנטיקאָאַגולאַנץ אַזאַ ווי וואַרפאַרין)

סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען איינער פון די פאלגענדע:

• בלידינג פון מיוקאַס מעמבריינז
• בלוטינג אין דזשוינץ
• בלוטינג אין מאַסאַלז
• ברוזינג לייכט
• שווער מענסטרואַל בלידינג
• נאָסעבלעעדס וואָס טאָן ניט האַלטן לייכט
• אַמביליקאַל שנור בלידינג נאָך געבורט

טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• פּאַרטיייש טהראָמבאָפּלאַסטין צייט (PTT)
• פּלאַזמע פאַקטאָר וויי טעטיקייט
• פּראָטהראָמבין צייט (PT)
• מיקסינג לערנען, אַ ספּעציעל פּטט פּרובירן צו באַשטעטיקן פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי

בלוטינג קענען זיין קאַנטראָולד דורך ינטראַווינאַס (IV) ינפיוזשאַנז פון נאָרמאַל פּלאַזמע, קאַנסאַנטרייץ פון פאַקטאָר וויי אָדער דזשאַנעטיקלי געשאפן (רעקאָמבינאַנט) פאַקטאָר וויי.

איר דאַרפֿן אָפט באַהאַנדלונג בעשאַס בלידינג עפּיסאָודז ווייַל פאַקטאָר וויי טוט נישט לעצטע לאַנג אין דעם גוף. א פאָרעם פון פאַקטאָר VII גערופן NovoSeven קענען אויך זיין געוויינט.

אויב איר האָבן פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי ווייַל פון אַ פעלן פון וויטאַמין ק, איר קענען נעמען דעם וויטאַמין דורך מויל, דורך ינדזשעקשאַנז אונטער די הויט אָדער דורך אַ אָדער (ינטראַווינאַסלי).

אויב איר האָט דעם בלידינג דיסאָרדער, זיין זיכער צו:

• זאָגן דיין געזונט זאָרגן פּראַוויידערז איידער איר האָבן קיין טיפּ פון פּראָצעדור, אַרייַנגערעכנט כירורגיע און דענטאַל אַרבעט.
• זאָגן דיין משפּחה מיטגלידער ווייַל זיי קען האָבן די זעלבע דיסאָרדער, אָבער טאָן ניט וויסן עס נאָך.

די רעסורסן קענען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן פאַקטאָר VII דיפישאַנסי:

• נאַשאַנאַל העמאָפיליאַ וויקיפּעדיע: אנדערע פאַקטאָר דיפישאַנסיז - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• נאַציאָנאַלער אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics היים באַווייַזן - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

איר קענען דערוואַרטן אַ גוט רעזולטאַט מיט געהעריק באַהאַנדלונג.

ינכעראַטיד פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי איז אַ לייפלאָנג צושטאַנד.

די דערוואַרטונג פון קונה פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי דעפּענדס אויף די סיבה. אויב דאָס איז געפֿירט דורך לעבער קרענק, די רעזולטאַט איז דעפּענדס אויף ווי געזונט דיין לעבער קרענק קענען זיין באהאנדלט. גענומען וויטאַמין ק ביילאגעס וועט מייַכל וויטאַמין ק דיפישאַנסי.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• יבעריק בלידינג (כעמעראַגיישאַן)
• מאַך אָדער אנדערע נערוועז סיסטעם פּראָבלעמס פֿון די הויפט נערוועז סיסטעם בלידינג
• שלאָס פּראָבלעמס אין שטרענג קאַסעס ווען בלידינג כאַפּאַנז אָפט

באַקומען גלייך באַהאַנדלונג אויב איר האָט שטרענג אַניקספּליינד בלידינג.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג פֿאַר ינכעראַטיד פאַקטאָר וויי דיפישאַנסי. אויב די פעלן פון וויטאַמין ק איז די סיבה, ניצן וויטאַמין ק קענען העלפן.

פּראָקאָנווערטין דיפישאַנסי; עקסטרינסיק פאַקטאָר דיפישאַנסי; סערום פּראָטהראָמבין קאַנווערזשאַן אַקסעלעראַטאָר דיפישאַנסי; אלעקסאנדער קרענק

• בלוט קלאַט פאָרמירונג
• בלוט קלאַץ

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. זעלטן קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר דיפישאַנסיז. אין: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. העמאַטאָלאָגי: באַסיק פּרינסיפּלעס און פּראַקטיס. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 137.

זאַל דזש. העמאָסטאַסיס און בלוט קאָואַגיאַליישאַן. אין Hall JE, ed. Guyton and Hall טעקסטבאָאָק פון מעדיקאַל פיסיאָלאָגי. 13 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2016: קאַפּ 37.

Ragni MV. העמאָררהאַגיק דיסאָרדערס: דיפישאַנסיז אין קאָואַגיאַליישאַן פאַקטאָר. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 25 סטע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 174.