סקלעראָדערמאַ

סקלעראָדערמאַ איז אַ קרענק וואָס ינוואַלווז די בילד פון שראַם-ווי געוועב אין די הויט און אנדערש אין דעם גוף. דאָס אויך שעדיקן די סעלז וואָס זייַנען די ווענט פון קליין אַרטעריעס.

סקלעראָדערמאַ איז אַ טיפּ פון אַוטאָיממונע דיסאָרדער. אין דעם צושטאַנד, די ימיון סיסטעם אַטאַקץ און שעדיקן מיסטאָמע געזונט גוף געוועב.

די גרונט פון סקלעראָדערמאַ איז אומבאַקאַנט. א בילד פון אַ מאַטעריע גערופֿן קאַלאַגאַן אין די הויט און אנדערע אָרגאַנס פירט צו די סימפּטאָמס פון די קרענק.

די קרענק אַפעקץ אָפט מענטשן אין די עלטער פון 30-50 יאָר. וואָמען באַקומען סקלעראָדערמאַ אָפט ווי מענטשן. עטלעכע מענטשן מיט סקלעראָדערמאַ האָבן אַ געשיכטע פון ​​זייַענדיק אַרום סילאַקאַ שטויב און פּאַליוויינאַל קלאָרייד, אָבער רובֿ טאָן ניט.

וויידספּרעד סקלעראָדערמאַ קענען פּאַסירן מיט אנדערע אַוטאָיממונע חולאתן, אַרייַנגערעכנט סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסוס און פּאָלימיאָסיטיס. די קאַסעס זענען ריפערד צו ווי אַנדיפערענטשייטיד קאַנעקטיוו געוועב קרענק אָדער אָוווערלאַפּ סינדראָום.

עטלעכע טייפּס פון סקלעראָדערמאַ ווירקן בלויז די הויט, בשעת אנדערע ווירקן די גאנצע גוף.

• לאָקאַלייזד סקלעראָדערמאַ, (אויך גערופן מאָרפעאַ) - אָפט אַפעקץ בלויז די הויט אויף די קאַסטן, בויך אָדער ענדגליד, אָבער יוזשאַוואַלי אויף די הענט און פּנים. מאָרפעאַ אַנטוויקלט סלאָולי און ראַרעלי פאַרשפּרייטן אין דעם גוף אָדער זייַנען ערנסט פּראָבלעמס אַזאַ ווי ינערלעך אָרגאַן שעדיקן.
• סיסטעמיק סקלעראָדערמאַ אָדער סקלעראָוסאַס - קען ווירקן אויף גרויס הויט און אָרגאַנס אַזאַ ווי האַרץ, לונגען אָדער קידניז. עס זענען צוויי הויפּט טייפּס, לימיטעד קרענק (CREST סינדראָום) און דיפיוזד קרענק.

הויט וואונדער פון סקלעראָדערמאַ קען אַרייַננעמען:

• פינגער אָדער טאָעס וואָס ווערן בלוי אָדער ווייַס אין ענטפער צו קאַלט טעמפּעראַטורעס (Raynaud דערשיינונג)
• סטיפנאַס און טייטנאַס פון הויט פון פינגער, הענט, פאָראַרם און פּנים
• האָר אָנווער
• הויט וואָס איז דאַרקער אָדער לייטער ווי נאָרמאַל
• קליין ווייַס לאַמפּס פון קאַלסיום אונטער די הויט וואָס יז פון אַ ווייַס מאַטעריע וואָס קוקט ווי ציינפּאַסטע
• געשווירן (געשוויר) אויף די פינגגערטיפּס אָדער טאָעס
• ענג און מאַסקע-ווי הויט אויף די פּנים
• טעלאַנגיעקטאַסיאַס, וואָס זענען קליין, וויידאַנד בלוט כלים קענטיק אונטער די ייבערפלאַך אויף די פּנים אָדער בייַ די ברעג פון פינגגערניילז.

ביין און מוסקל סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען:

• שלאָס ווייטיק, סטיפנאַס און געשווילעכץ, ריזאַלטינג אין אָנווער פון באַוועגונג. די הענט זענען אָפט ינוואַלווד רעכט צו פיבראָסיס אַרום געוועב און טענדאַנז.
• נאַמנאַס און ווייטיק אין די פֿיס.

ברידינג פּראָבלעמס קען זיין געפֿירט דורך סקאַרינג אין די לונגען און קענען אַרייַננעמען:

• טרוקן הוסט
• קורצע אטעם
• וויזינג
• געוואקסן ריזיקירן פֿאַר לונג ראַק

דיגעסטיווע שעטעך פּראָבלעמס קען אַרייַננעמען:

• שוועריקייט סוואַלאָוינג
• עסאָפאַגעאַל רעפלוקס אָדער ברענעניש
• בלאָוטינג נאָך מילז
• פאַרשטאָפּונג
• שילשל
• פּראָבלעמס קאַנטראָולינג סטולז

האַרץ פּראָבלעמס קען אַרייַננעמען:

• אַבנאָרמאַל האַרץ ריטם
• פליסיק אַרום די האַרץ
• פיבראָסיס אין האַרץ מוסקל, דיקריסינג האַרץ פונקציאָנירן

פּראָבלעמס מיט ניר און געניטאָורינאַרי:

• אַנטוויקלונג פון ניר דורכפאַל
• ערעקטילע דיספאַנגקשאַן אין מענטשן
• וואַגינאַל דריינאַס אין ווייבער

די געזונט זאָרגן שפּייַזער וועט מאַכן אַ גאַנץ גשמיות יגזאַם. די יגזאַם קען ווייַזן:

• ענג, דיק הויט אויף די פינגער, די פּנים אָדער אַנדערש ווו.
• די הויט ביי די ברעג פון די פינגגערניילז קען זיין געקוקט מיט אַ לייטינג magnifying גלאז פֿאַר אַבנאָרמאַלאַטיז פון קליין בלוט כלים.
• די לונגען, האַרץ און בויך וועט זיין יגזאַמאַנד פֿאַר אַבנאָרמאַלאַטיז.

דיין בלוט דרוק וועט זיין אָפּגעשטעלט. סקלעראָדערמאַ קענען פאַרשאַפן קליין בלוט כלים אין די קידניז צו ווערן נעראָוד. פּראָבלעמס מיט דיין קידניז קענען פירן צו הויך בלוט דרוק און פאַרמינערן די ניר.

בלוט און פּישעכץ טעסץ קען אַרייַננעמען:

• אַנטיינוקלעאַר אַנטיבאָדי (ANA) טאַפליע
• סקלעראָדערמאַ אַנטיבאָדי טעסטינג
• ESR (sed rate)
• רהעומאַטאָיד פאַקטאָר
• גאַנץ בלוט ציילן
• מעטאַבאַליק טאַפליע, אַרייַנגערעכנט קרעאַטינינע
• האַרץ מוסקל טעסץ
• ורינאַליסיס

אנדערע טעסץ קען אַרייַננעמען:

• קאַסטן רענטגענ-שטראַל
• קאָרט יבערקוקן פון די לונגען
• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם (עקג)
• עטשאָקאַרדיאָגראַם
• טעסץ צו זען ווי געזונט דיין לונגען און גאַסטראָוינטעסטאַנאַל (גי) שעטעך אַרבעט
• הויט ביאָפּסי

עס איז קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר סקלעראָדערמאַ. דיין שפּייַזער וועט אַססעסס די מאָס פון קרענק אין די הויט, לונגען, קידניז, האַרץ און גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך.

מענטשן מיט דיפיוז הויט הויט קרענק (אלא ווי לימיטעד הויט ינוואַלוומאַנט) קען זיין מער פּראָנע צו פּראָגרעסיוו און ינערלעך אָרגאַן קרענק. די פאָרעם פון די קרענק איז קלאַסאַפייד ווי דיפיוזד קוטאַנעאָוס סיסטעמיק סקלעראָוסאַס (dcSSc). גוף ברייט (סיסטעמיק) טריטמאַנץ זענען אָפט געניצט פֿאַר די גרופּע פון ​​פּאַטיענץ.

איר וועט זיין פּריסקרייבד מעדאַסאַנז און אנדערע טריטמאַנץ צו קאָנטראָלירן דיין סימפּטאָמס און פאַרמייַדן קאַמפּלאַקיישאַנז.

מעדאַקיישאַנז געניצט צו מייַכל פּראָגרעסיוו סקלעראָדערמאַ אַרייַננעמען:

• קאָרטיקאָסטעראָידס אַזאַ ווי פּרעדניסאָנע. אָבער, דאָסעס העכער 10 מג פּער טאָג זענען נישט רעקאַמענדיד ווייַל העכער דאָסעס קען צינגל ניר קרענק און הויך בלוט דרוק.
• דרוגס וואָס פאַרשטיקן די ימיון סיסטעם אַזאַ ווי מיקאָפענאָלאַטע, סיקלאָפאָספאַמידע, סיקלאָספּאָרינע אָדער מעטהאָטרעקסאַטע.
• הידראָקסיטשלאָראָקווינע צו מייַכל אַרטריט.

עטלעכע מענטשן מיט ראַפּאַדלי פּראָגרעסיוו סקלעראָדערמאַ קען זיין קאַנדאַדייץ פֿאַר אַוטאָלאָגאָוס העמאַטאָפּאָעטעטיק סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן (HSCT). דער טיפּ פון באַהאַנדלונג דאַרף זיין דורכגעקאָכט אין ספּעשאַלייזד סענטערס.

אנדערע טריטמאַנץ פֿאַר ספּעציפיש סימפּטאָמס קען זיין:

• טרעאַטמענץ צו פֿאַרבעסערן Raynaud דערשיינונג.
• מעדאַקיישאַנז פֿאַר ברענעניש אָדער סוואַלאָוינג פּראָבלעמס, אַזאַ ווי אָמעפּראַזאָלע.
• בלוט דרוק מעדיסינעס, אַזאַ ווי ACE ינכיבאַטערז, פֿאַר הויך בלוט דרוק אָדער ניר פּראָבלעמס.
• ליכט טעראַפּיע צו באַפרייַען הויט טיקנינג.
• מעדאַקיישאַנז צו פֿאַרבעסערן לונג פונקציאָנירן, אַזאַ ווי באָסענטאַן און סילדענאַפיל.

באַהאַנדלונג אָפט ינוואַלווז גשמיות טעראַפּיע.

עטלעכע מענטשן קענען נוץ פון אַטענדינג אַ שטיצן גרופּע פֿאַר מענטשן מיט סקלעראָדערמאַ.

אין עטלעכע מענטשן, סימפּטאָמס אַנטוויקלען געשווינד די ערשטע יאָרן און פאָרזעצן צו ווערן ערגער. אָבער, אין רובֿ מענטשן, די קרענק איז סלאָולי ערגער.

מענטשן וואָס האָבן בלויז הויט סימפּטאָמס האָבן אַ בעסער דערוואַרטונג. וויידספּרעד (סיסטעמיק) סקלעראָדערמאַ קענען פירן צו.

• האַרץ דורכפאַל
• סקאַרינג פון די לונגען, גערופֿן פּולמאַנערי פיבראָסיס
• הויך בלוט דרוק אין די לונגען (פּולמאַנערי כייפּערטענשאַן)
• ניר דורכפאַל (סקלעראָדערמאַ רענאַל קריזיס)
• פּראָבלעמס אַבזאָרבינג נוטריאַנץ פון עסנוואַרג
• ראַק

רוף דיין שפּייַזער אויב איר אַנטוויקלען Raynaud דערשיינונג, פּראָגרעסיוו טיקנינג פון די הויט אָדער סוואַלאָוינג קאָנפליקט.

פּראָגרעסיוו סיסטעמיק סקלעראָוסאַס; סיסטעמיק סקלעראָוסאַס; לימיטעד סקלעראָדערמאַ; CREST סינדראָום; לאָקאַלייזד סקלעראָדערמאַ; מאָרפעאַ - לינעאַר; Raynaud ס דערשיינונג - סקלעראָדערמאַ

• Raynaud ס דערשיינונג
• CREST סינדראָום
• סקלעראָדאַקטי
• טעלאַנגיעקטאַסיאַ

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. באַהאַנדלונג רעזולטאַט אין פרי דיפיוז קוטאַנעאָוס סיסטעמיק סקלעראָוסאַס: די אייראפעישע סקלעראָדערמאַ אָבסערוואַטיאָנאַל לערנען (עסאָס). אַן ראַהום דיס. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

פּולע דזשל, דאַדזש סי סקלעראָדערמאַ: טעראַפּיע. אין: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. רעהאַביליטאַטיאָן פון האַנט און אויבערשטער עקסטרעמאַטי. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: קאַפּ 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative אַוטאָלאָגאָוס סטעם-צעל טראַנספּלאַנטיישאַן פֿאַר שטרענג סקלעראָדערמאַ. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology און פּאַטאַדזשענעסיס פון סיסטעמיק סקלעראָוסאַס. אין: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein and Kelly's Textbook of Rheumatology. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: קאַפּ 88.

Varga J. סיסטעמיק סקלעראָוסאַס (סקלעראָדערמאַ). אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 251.