דובין-זשאנסאן סינדראָום

Dubin-Johnson סינדראָום (DJS) איז אַ דיסאָרדער וואָס איז דורכגעגאנגען דורך משפחות (ינכעראַטיד). אין דעם צושטאַנד, איר קען האָבן מילד דזשאָנדאַס איבער דיין לעבן.

דדזשס איז אַ זייער זעלטן גענעטיק דיסאָרדער. אין סדר צו ירשענען דעם צושטאַנד, אַ קינד דאַרף באַקומען אַ קאָפּיע פון ​​די דעפעקטיווע דזשין פֿון ביידע עלטערן.

די סינדראָום ינטערפירז די פיייקייט פון דעם גוף צו אַריבערפירן בילירובין דורך די לעבער אין די בייל. ווען לעבער און מילץ ברעכן אַראָפּ וואָרן רויט בלוט סעלז, בילירובין איז געשאפן. בילירובין נאָרמאַלי באוועגט אין די בייל, וואָס איז געשאפן דורך די לעבער. דערנאָך עס פלאָוז אין די בייל דאַקץ, פאַרגאַנגענהייט די גאַל פּענכער און אין די דיגעסטיווע סיסטעם.

ווען בילירובין איז נישט רעכט טראַנספּאָרטאַד אין די בייל, עס בויען זיך אין די בלאַדסטרים. די הויט און די ווייץ פון די אויגן זייַנען געל. דאס איז גערופן דזשאָנדאַס. שווער הויך לעוועלס פון בילירובין קענען שעדיקן דעם מאַרך און אנדערע אָרגאַנס.

מענטשן מיט דדזשס האָבן אַ מילד דזשאָנדאַס לעבן וואָס קען זיין ערגער דורך:

• אַלקאָהאָל
• געבורט קאָנטראָל פּילז
• ענוויראָנמענטאַל סיבות וואָס ווירקן די לעבער
• ינפעקציע
• שוואַנגערשאַפט

מילד דזשאָנדאַס, וואָס קען ניט דערשייַנען ביז פּובערטי אָדער אַדאַלטכוד, איז אָפט דער בלויז סימפּטאָם פון דדזשס.

די פאלגענדע טעסץ קענען העלפֿן דיאַגנאָזירן דעם סינדראָום:

• לעבער ביאָפּסי
• לעבער ענזיים לעוועלס (בלוט פּרובירן)
• סערום בילירובין
• יעראַנערי קאָפּראָפּאָרפירין לעוועלס, אַרייַנגערעכנט קאָפּראָפּאָרפירין איך מדרגה

קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג איז פארלאנגט.

די דערוואַרטונג איז זייער positive. דדזשס בכלל טוט נישט פאַרקירצן די לעבן פון אַ מענטש.

קאַמפּלאַקיישאַנז זענען ומגעוויינטלעך, אָבער קען אַרייַננעמען די פאלגענדע:

• בויך ווייטאג
• שטרענג דזשאָנדאַס

רופן דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער אויב איינער פון די פאלגענדע אַקערז:

• דזשאָנדאַס איז שטרענג
• דזשאָנדאַס געץ ערגער איבער צייַט
• איר אויך האָבן אַבדאָמינאַל ווייטיק אָדער אנדערע סימפּטאָמס (וואָס קען זיין אַ צייכן אַז אן אנדער דיסאָרדער איז קאָזינג די דזשאָנדאַס)

אויב איר האָט אַ משפּחה פון דדזשס, גענעטיק קאַונסלינג קען זיין נוציק אויב איר פּלאַנירן צו האָבן קינדער.

• דיגעסטיווע סיסטעם אָרגאַנס

קאָרענבלאַט KM, בערק פּד. צוגאַנג צו דער פּאַציענט מיט דזשאָנדאַס אָדער אַבנאָרמאַל לעבער טעסץ. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 138.

לידאָפסקי סד. דזשאָנדאַס. אין: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. סליסענגער און Fordtran ס גאַסטראָוינטעסטאַנאַל און לעבער קרענק. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2021: קאַפּיטל 21.

Bilirubin מאַטאַבאַליזאַם און זייַן דיסאָרדערס. Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. אין: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Zakim and Boyer's Hepatology: A Textbook of Liver Disease. 7 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2018: טשאַפּ 58.