אַנטי-גלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע קרענק
אַנטי-גלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע חולאתן (אַנטי-גבם חולאתן) איז אַ זעלטן דיסאָרדער וואָס קענען אַרייַנציען געשווינד ווערסאַנינג ניר דורכפאַל און לונג קרענק.
אין עטלעכע פארמען פון די קרענק נאָר לונג אָדער ניר. אַנטי-גבם קרענק איז געווען באקאנט ווי גאָאָדפּאַסטורע סינדראָום.
אַנטי-גבם קרענק איז אַן אַוטאָיממונע דיסאָרדער. עס אַקערז ווען די ימיון סיסטעם מיסטייקאַנלי אַטאַקס און דיסטרויז געזונט גוף געוועב. מענטשן מיט דעם סינדראָום אַנטוויקלען סאַבסטאַנסיז וואָס באַפאַלן אַ פּראָטעין גערופֿן קאַלאַגאַן אין די קליינטשיק לופט סאַקס אין די לונגען און די פילטערינג וניץ (גלאָמערולי) פון די קידניז.
די סאַבסטאַנסיז זענען גערופֿן אַנטיגלאָמערולאַר אַנטיסאָדיעס פון די קעלער מעמבראַנע. די גלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע איז אַ טייל פון די קידניז וואָס העלפּס פילטער וויסט און עקסטרע פליסיק פון די בלוט. אַנטיגלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע אַנטיבאָדיעס זענען אַנטיבאָדיעס קעגן דעם מעמבראַנע. זיי קענען שעדיקן די קעלער מעמבראַנע, וואָס קען פירן צו ניר שעדיקן.
מאל, דעם דיסאָרדער איז טריגערד דורך אַ וויראַל רעספּעראַטאָרי ינפעקציע אָדער דורך ברידינג כיידראָוקאַרבאַן סאָלוואַנץ. אין אַזאַ פאלן, די ימיון סיסטעם קען באַפאַלן אָרגאַנס אָדער געוועבן ווייַל עס מיסטייקס זיי פֿאַר די ווירוסעס אָדער פרעמד קעמיקאַלז.
די פאָלטי ענטפער פון די ימיון סיסטעם זייַנען בלידינג אין די לופט סאַקס פון די לונגען און אָנצינדונג אין די פילטער וניץ פון די ניר.
סימפּטאָמס קען פאַלן זייער סלאָולי איבער חדשים אָדער אפילו יאָרן, אָבער זיי אָפט אַנטוויקלען זייער געשווינד איבער טעג צו וואָכן.
אָנווער פון אַפּעטיט, מידקייַט און שוואַכקייַט זענען אָפט פרי סימפּטאָמס.
לונג סימפּטאָמס קענען אַרייַננעמען:
- קאָפינג בלוט
- טרוקן הוסט
- קורצע אטעם
ניר און אנדערע סימפּטאָמס אַרייַננעמען:
- בלאַדי פּישעכץ
- ברענען געפיל ווען ורינטינג
- עקל און וואַמאַטינג
- בלאַס הויט
- געשווילעכץ (ידימאַ) אין קיין געגנט פון דער גוף, ספּעציעל אין די לעגס
א גשמיות דורכקוק קען אַנטדעקן וואונדער פון הויך בלוט דרוק און פליסיק אָווערלאָאַד. די געזונט זאָרגן שפּייַזער קען הערן אַבנאָרמאַל האַרץ און לונג סאָונדס ווען צוגעהערט צו די קאַסטן מיט אַ סטעטאַסקאָופּ.
רעזולטאַטן פון ורינאַליסיס זענען אָפט אַבנאָרמאַל און ווייזן בלוט און פּראָטעין אין דעם פּישעכץ. אַבנאָרמאַל רויט בלוט סעלז קענען זיין קענטיק.
די פאלגענדע טעסץ קען אויך זיין דורכגעקאָכט:
- אַנטיגלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע פּרובירן
- אַרטעריאַל בלוט גאַז
- BUN
- קאַסטן רענטגענ-שטראַל
- קרעאַטינינע (סערום)
- לונג ביאָפּסי
- ניר ביאָפּסי
דער הויפּט ציל איז צו באַזייַטיקן די שעדלעך אַנטיבאָדיעס פון די בלוט. באַהאַנדלונג קען אַרייַננעמען:
- פּלאַזמאַפערעסיס, וואָס רימוווז שעדלעך אַנטיבאָדיעס צו רעדוצירן אָנצינדונג אין די קידניז און לונגען.
- קאָרטיקאָסטעראָיד מעדאַסאַנז (אַזאַ ווי פּרעדניסאָנע) און אנדערע דרוגס וואָס פאַרשטיקן אָדער שטיל די ימיון סיסטעם.
- מעדיסינעס אַזאַ ווי אַנגיאָטענסין-קאַנווערטינג ענזיים (ACE) ינכיבאַטערז און אַנגיאָטענסין רעסעפּטאָר בלאַקערז (ARB) וואָס העלפֿן קאָנטראָל בלוט דרוק.
- דיאַליסיס, וואָס קען זיין געטאן אויב ניר דורכפאַל קענען ניט מער זיין באהאנדלט.
- א ניר טראַנספּלאַנט וואָס קען זיין דורכגעקאָכט ווען דיין קידניז ניט מער פונקציאָנירן.
איר קען זיין געזאָגט צו באַגרענעצן דיין ינטייק פון זאַלץ און פלוידס צו קאָנטראָלירן געשווילעכץ. אין עטלעכע פאלן, אַ נידעריק-צו-מעסיק פּראָטעין דיעטע קען זיין רעקאַמענדיד.
די רעסורסן קען צושטעלן מער אינפֿאָרמאַציע וועגן אַנטי-גבם קרענק:
- נאַשאַנאַל אינסטיטוט פון צוקערקרענק און דיגעסטיווע און ניר דיסעאַסעס - וווווו. Niddk.nih.gov
- נאַציאָנאַלער ניר וויקיפּעדיע - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
- נאַציאָנאַלער אָרגאַניזאַציע פֿאַר זעלטן דיסאָרדערס - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome
אַ פרי דיאַגנאָסיס איז זייער וויכטיק. די דערוואַרטונג איז פיל ערגער אויב די קידניז זענען שוין סאַווירלי דאַמידזשד ווען די באַהאַנדלונג הייבט. לונג שעדיקן קענען גרייכן פון מילד צו שטרענג.
פילע מענטשן דאַרפֿן דייאַליסיס אָדער אַ ניר טראַנספּלאַנט.
אָן באַהאַנדלונג, דעם צושטאַנד קען פירן צו קיין פון די פאלגענדע:
- כראָניש ניר קרענק
- ענד-בינע ניר קרענק
- לונג דורכפאַל
- ראַפּאַדלי פּראָגרעסיוו גלאָמערולאָנעפריטיס
- שטרענג פּולמאַנערי כעמעראַגיישאַן (לונג בלידינג)
רופן אַ אַפּוינטמאַנט מיט דיין שפּייַזער אויב איר פּראָדוצירן ווייניקער פּישעכץ אָדער אנדערע סימפּטאָמס פון אַנטי-גבם קרענק.
קיינמאָל שמעק קליי אָדער סיפאָן גאַזאָלין מיט דיין מויל, וואָס יקספּאָוזד די לונגען צו כיידראָוקאַרבאַן סאָלוואַנץ און קענען גרונט די קרענק.
גאָאָדפּאַסטורע סינדראָום; ראַפּאַדלי פּראָגרעסיוו גלאָמערולאָנעפריטיס מיט פּולמאַנערי כעמעראַגיישאַן; פּולמאַנערי רענאַל סינדראָום; גלאָמערולאָנעפריטיס - פּולמאַנערי כעמעראַגיישאַן
- ניר בלוט צושטעלן
- גלאָמערולוס און נעפראַן
Collard HR, King TE, Schwarz MI. אַלוועאָלאַר כעמעראַגיישאַן און זעלטן ינפילטראַטיוו חולאתן. אין: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּאַ: Elsevier Saunders; 2016: טשאַפּ 67.
פעלפּס רג, טורנער אַן. אַנטי-גלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע קרענק און גאָאָדפּאַסטורע קרענק. אין: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. פולשטענדיק קליניש נעפראָלאָגי. 6 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2019: טשאַפּטער 24.
Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. צווייטיק גלאָמערולאַר קרענק. אין: יו ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. ברענער און רעקטאָר ס די ניר. 11 טע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 32.