גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) איז אַ זעלטן דיסאָרדער אין וואָס בלוט כלים ינפליימד. דעם פירט צו שעדיקן אין הויפּט אָרגאַנס פון דעם גוף. עס איז געווען פריער באַוווסט ווי וועגענער ס גראַנולאָמאַטאָסיס.

GPA זייַנען דער הויפּט אָנצינדונג פון בלוט כלים אין די לונגען, קידניז, נאָז, סינוסעס און אויערן. דעם איז גערופֿן וואַסקוליטיס אָדער אַנגייטיס. אנדערע געביטן קען אויך זיין אַפעקטאַד אין עטלעכע קאַסעס. די קרענק קען זיין פאַטאַל און פּינטלעך באַהאַנדלונג איז וויכטיק.

אין רובֿ פאלן, די פּינטלעך גרונט איז נישט באַוווסט, אָבער דאָס איז אַן אַוטאָיממונע דיסאָרדער. ראַרעלי, וואַסקוליטיס מיט positive אַנטינעוטראָפיל סיטאָפּלאַסמיק אַנטיבאָדיעס (ANCA) איז געפֿירט דורך עטלעכע דרוגס, אַרייַנגערעכנט קאָוקיין שנייַדן מיט לעוואַמיסאָלע, הידראַלאַזינע, פּראָפּילטהיאָוראַסיל און מינאָסיקלינע.

GPA איז מערסט אָפט אין מיטל-אַלט אַדאַלץ פון צאָפנדיק אייראפעישער אַראָפּגאַנג. עס איז זעלטן ביי קינדער.

אָפט סינוסיטיס און בלאַדי נאָז זענען די מערסט פּראָסט סימפּטאָמס. אנדערע פרי סימפּטאָמס אַרייַננעמען אַ היץ וואָס האט קיין קלאָר גרונט, נאַכט סוועץ, מידקייַט און אַ אַלגעמיין קראַנק געפיל (מאַלייז).

אנדערע פּראָסט סימפּטאָמס קען זיין:

• כראָניש אויער ינפעקשאַנז
• ווייטיק, און געשווירן אַרום די עפענונג פון די נאָז
• הוסט מיט אָדער אָן בלוט אין די ספּוטום
• ווייטיק אין די קאַסטן און שאָרטנאַס פון אָטעם ווי די קרענק פּראָגרעסיז
• אָנווער פון אַפּעטיט און וואָג אָנווער
• הויט ענדערונגען אַזאַ ווי ברוזאַז און אַלסערז פון די הויט
• ניר פּראָבלעמס
• בלאַדי פּישעכץ
• יי פּראָבלעמס ריינדזשינג פון מילד קאָנדזשונקטיוויטיס צו שטרענג געשווילעכץ אין די אויג.

ווייניקער פּראָסט סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• שלאָס ווייטיק
• וויקנאַס
• בויך ווייטאג

איר קען האָבן אַ בלוט פּרובירן וואָס קוקט פֿאַר ANCA פּראָטעינס. די טעסץ זענען דורכגעקאָכט אין רובֿ מענטשן מיט אַקטיוו GPA. אָבער, די פּראָבע איז מאל נעגאַטיוו, אפילו אין מענטשן מיט דעם צושטאַנד.

א X-Ray קאַסטן וועט זיין דורכגעקאָכט צו קוקן פֿאַר וואונדער פון לונג קרענק.

ורינאַליסיס איז דורכגעקאָכט צו זוכן וואונדער פון ניר קרענק אַזאַ ווי פּראָטעין און בלוט אין דעם פּישעכץ. מאל פּישעכץ איז קאַלעקטאַד איבער 24 שעה צו קאָנטראָלירן ווי די קידניז אַרבעט.

נאָרמאַל בלוט טעסץ אַרייַננעמען:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• פולשטענדיק מעטאַבאַליק טאַפליע
• ערידראָסיט סעדאַמאַנטיישאַן קורס (עסר)

בלוט טעסץ קען זיין דורכגעקאָכט צו ויסשליסן אנדערע ילנאַסיז. די קען אַרייַננעמען:

• אַנטינוקלעאַר אַנטיבאָדיעס
• אַנטי-גלאָמערולאַר קעלער מעמבראַנע (אַנטי-גבם) אַנטיבאָדיעס
• C3 און C4, קריאָגלאָבולינס, העפּאַטיטיס סעראָלאָגיז, היוו
• לעבער פונקציאָנירן טעסץ
• טובערקולאָסיס פאַרשטעלן און בלוט קאַלטשערז

א ביאָפּסי איז מאל דארף צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס און קאָנטראָלירן ווי שטרענג די קרענק איז. א ניר ביאָפּסי איז מערסט אָפט געטאן. איר קען אויך האָבן איינער פון די פאלגענדע:

• נאָסאַל מיוקאָוסאַל ביאָפּסי
• עפענען לונג ביאָפּסי
• הויט ביאָפּסי
• אויבערשטער ערוויי ביאָפּסי

אנדערע טעסץ וואָס קען זיין געטאן אַרייַננעמען:

• Sinus CT יבערקוקן
• קאַסטן סקאַן פון קאַסטן

צוליב די פּאָטענציעל ערנסט נאַטור פון GPA, איר קען זיין כאַספּיטאַלייזד. אַמאָל די דיאַגנאָסיס איז געמאכט, איר מיסטאָמע ווערן באהאנדלט מיט הויך דאָסעס פון גלוקאָקאָרטיקאָידס (אַזאַ ווי פּרעדניסאָנע). די זייַנען געגעבן דורך די אָדער פֿאַר 3-5 טעג אין די אָנהייב פון די באַהאַנדלונג. פּרעדניסאָנע איז געגעבן צוזאמען מיט אנדערע מעדאַסאַנז וואָס פּאַמעלעך די ימיון ענטפער.

פֿאַר מילדער קרענק, אנדערע מעדאַקיישאַנז וואָס פּאַמעלעך די ימיון ענטפער אַזאַ ווי מעטהאָטרעקסאַטע אָדער אַזאַטהיאָפּרינע קענען ווערן געניצט.

• ריטוקסימאַב (ריטוקסאַן)
• סיקלאָפאָספאַמידע (סיטאָקסאַן)
• מעטהאָטרעקסאַטע
• אַזאַטהיאָפּרינע (ימוראַן)
• מיקאָפענאָלאַטע (סעלסעצעפּט אָדער מיפאָרטיק)

די מעדאַסאַנז זענען עפעקטיוו אין שטרענג קרענק, אָבער זיי קען גרונט ערנסט זייַט יפעקס.רובֿ מענטשן מיט גפּאַ זענען באהאנדלט מיט אָנגאָינג מעדאַסאַנז צו פאַרמייַדן רעצידיוו פֿאַר בייַ מינדסטער 12 צו 24 חדשים. רעדן מיט דיין געזונט זאָרגן שפּייַזער וועגן דיין באַהאַנדלונג פּלאַן.

אנדערע מעדאַקיישאַנז געניצט פֿאַר GPA אַרייַננעמען:

• מעדיצין צו פאַרמייַדן ביין אָנווער געפֿירט דורך פּרעדניסאָנע
• פאָליק זויער אָדער פאָליניק זויער, אויב איר נעמען מעטהאָטרעקסאַטע
• אַנטיביאָטיקס צו פאַרמייַדן לונג ינפעקשאַנז

שטיצן גרופּעס מיט אנדערע וואָס ליידן פון ענלעך חולאתן קענען העלפֿן מענטשן מיט די צושטאַנד און זייערע משפחות לערנען וועגן די חולאתן און צופּאַסן זיך צו די ענדערונגען פֿאַרבונדן מיט די באַהאַנדלונג.

אָן באַהאַנדלונג, מענטשן מיט שטרענג פארמען פון דעם קרענק קענען שטאַרבן אין עטלעכע חדשים.

מיט באַהאַנדלונג, די דערוואַרטונג פֿאַר רובֿ פּאַטיענץ איז גוט. רובֿ מענטשן וואָס באַקומען קאָרטיקאָסטעראָידס און אנדערע מעדאַקיישאַנז וואָס פּאַמעלעך די ימיון ענטפער ווערן פיל בעסער. רובֿ מענטשן מיט גפּאַ זענען באהאנדלט מיט אָנגאָינג מעדאַסאַנז צו פאַרמייַדן רעצידיוו פֿאַר בייַ מינדסטער 12 צו 24 חדשים.

קאַמפּלאַקיישאַנז פאַלן אָפט ווען די קרענק איז נישט באהאנדלט. מענטשן מיט GPA אַנטוויקלען געוועב שעדיקן אין די לונגען, ערווייז און די קידניז. ניר ינוואַלוומאַנט קען רעזולטאַט אין בלוט אין דעם פּישעכץ און ניר דורכפאַל. ניר קרענק קענען געשווינד ווערן ערגער. ניר פונקציע קען נישט פֿאַרבעסערן אפילו ווען די צושטאַנד איז קאַנטראָולד דורך מעדאַסאַנז.

אויב ניט טרעאַטעד, ניר דורכפאַל און עפשער טויט פאַלן אין רובֿ קאַסעס.

אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז קענען אַרייַננעמען:

• אויג געשווילעכץ
• לונג דורכפאַל
• קאָפינג בלוט
• נאַסאַל סעפּטום פּערפעריישאַן (לאָך אין די נאָז)
• זייַט יפעקס פון מעדאַסאַנז געניצט צו מייַכל די קרענק

רוף דיין שפּייַזער אויב:

• איר אַנטוויקלען קאַסטן ווייטיק און שאָרטנאַס פון אָטעם.
• איר הוסט בלוט.
• איר האָבן בלוט אין דיין פּישעכץ.
• איר האָבן אנדערע סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער.

עס איז קיין באַוווסט פאַרהיטונג.

אַמאָל: וועגענער ס גראַנולאָמאַטאָסיס

• גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס אויף די פוס
• רעספּעראַטאָרי סיסטעם

Grau RG. מעדיצין-ינדוסט וואַסקוליטיס: ניו ינסייץ און אַ טשאַנגינג ליינאַפּ פון כאָשעד. Curr רהעומאַטאָל רעפּ. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

פּאַגנאָוקס C, Guillevin L; פראנצויזיש וואַסקוליטיס לערנען גרופע; MAINRITSAN ינוועסטאַגייטערז. ריטוקסימאַב אָדער אַזאַטהיאָפּרינע וישאַלט אין אַנקאַ-פֿאַרבונדן וואַסקוליטיס. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

שטיין דזש.ה. די סיסטעמיק וואַסקוליטידעס. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: טשאַפּ 254.

יאַנג נב, רעגינאַטאָ בין. גראַנולאָמאַטאָסיס מיט פּאָליאַנגייטיס. אין: Ferri FF, ed. Ferri ס קליניש אַדווייזער 2020. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA רעקאַמאַנדיישאַנז פֿאַר פאַרוואַלטונג פון ANCA- פֿאַרבונדן וואַסקוליטיס. [פארעפנטלעכט קערעקשאַן אויס אין אַן ראַהום דיס. 2017;76(8):1480]. אַן ראַהום דיס. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.