היסטיאָסיטאָסיס

היסטיאָסיטאָסיס איז אַ גענעראַל נאָמען פֿאַר אַ גרופּע פון ​​דיסאָרדערס אָדער "סינדראָומז" וואָס אַרייַנציען אַן אַבנאָרמאַל פאַרגרעסערן אין די נומער פון ספּעשאַלייזד ווייַס בלוט סעלז וואָס זענען גערופֿן היסטיאָסיטעס.

לעצטנס, נייַ וויסן וועגן דעם משפּחה פון חולאתן האט געפֿירט עקספּערץ צו אַנטוויקלען אַ נייַ קלאַסאַפאַקיישאַן. פינף קאַטעגאָריעס זענען פארגעלייגט:

• L גרופּע - כולל לאַנגערהאַנס צעל היסטיאָסיטאָסיס און ערדהעים-טשעסטער קרענק
• C גרופּע - כולל ניט-לאַנגערהאַנס צעל היסטיאָסיטאָסיס וואָס ינוואַלווז די הויט
• M גרופּע - כולל מאַליגנאַנט היסטיאָסיטאָסיס
• R גרופּע - כולל ראָסאַי-דאָרפמאַן קרענק
• ה גרופע - כולל העמאָפאַגאָסיטיק לימפאָהיסטיאָסיטאָסיס

דער אַרטיקל פאָוקיסיז בלויז אויף די ל גרופּע, וואָס כולל לאַנגערהאַנס צעל היסטיאָסיטאָסיס און ערדהעים-טשעסטער קרענק.

עס איז געווען דעבאַטע צי די Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס און Erdheim-Chester קרענק זענען ינפלאַמאַטאָרי, ימיון דיסאָרדערס אָדער ראַק-ווי טנאָים. לעצטנס, דורך די נוצן פון גענאָמיקס סייאַנטיס האָבן געפֿונען אַז די פארמען פון היסטיאָסיטאָסיס ווייַזן דזשין ענדערונגען (מיוטיישאַנז) אין פרי ווייַס בלוט סעלז. דעם פירט צו אַבנאָרמאַל נאַטור אין די סעלז. די אַבנאָרמאַל סעלז פאַרגרעסערן אין פאַרשידענע פּאַרץ פון גוף, אַרייַנגערעכנט ביינער, הויט, לונגען און אנדערע געביטן.

היסטאָראָסיטאָסיס פון Langerhans צעל איז אַ זעלטן דיסאָרדער וואָס קען ווירקן מענטשן פון אַלע אַגעס. די העכסטן קורס איז ביי קינדער פון 5 ביז 10. עטלעכע פארמען פון דער דיסאָרדער זענען גענעטיק, וואָס מיטל זיי זענען ינכעראַטיד.

Erdheim-Chester קרענק איז אַ זעלטן פאָרעם פון היסטיאָסיטאָסיס וואָס דער הויפּט אַפעקץ אַדאַלץ וואָס ינוואַלווז קייפל טיילן פון דעם גוף.

ביידע די Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס און די Erdheim-Chester קרענק קענען ווירקן די גאנצע גוף (סיסטעמיק דיסאָרדער).

סימפּטאָמס קענען בייַטן צווישן קינדער און אַדאַלץ, אָבער זיי קען האָבן די זעלבע סימפּטאָמס.טומאָרס אין וואָג-שייַכעס ביינער, אַזאַ ווי די לעגס אָדער רוקנביין, קען פאַרשאַפן די ביינער אָן אַ קלאָר ווי דער טאָג סיבה.

סימפּטאָמס ביי קינדער קענען אַרייַננעמען:

• בויך ווייטאג
• ביין ווייטיק
• דילייד פּובערטי
• קאָפּשווינדל
• אויער דריינאַדזש אַז האלט לאַנג-טערמין
• אויגן וואָס סימפּלי שטעקן זיך מער און מער
• יריטאַבילאַטי
• דורכפאַל צו טרייוו
• פיבער
• אָפט ורינאַטיאָן
• קאָפּווייטיק
• דזשאָנדאַס
• הינקינג
• גייַסטיק אַראָפּגיין
• ויסשיט
• סעבאָררהעיק דערמאַטיטיס פון די סקאַלפּ
• סיזשערז
• קורץ סטאַטשער
• געשוואָלן לימף גלאַנדז
• דאָרשט
• וואַמאַטינג
• וואָג אָנווער

באַמערקונג: קינדער העכער 5 יאָר אַלט האָבן אָפט בלויז ביין ינוואַלוומאַנט.

סימפּטאָמס ביי אַדאַלץ קען זיין:

• ביין ווייטיק
• ברוסטקאסטן ווייטאג
• הוסט
• פיבער
• אַלגעמיין ומבאַקוועמקייַט, ומרויק, אָדער שלעכט געפיל
• געוואקסן סומע פון ​​פּישעכץ
• ויסשיט
• קורצע אטעם
• דאָרשט און געוואקסן טרינקט פון פלוידס
• וואָג אָנווער

עס זענען קיין ספּעציפיש בלוט טעסץ פֿאַר היסטאָראָסיטאָסיס פון Langerhans אָדער Erdheim-Chester קרענק. די טומאָרס פּראָדוצירן אַ "פּאַנטשט-אויס" קוק אויף אַ ביין רענטגענ. ספּעציפיש טעסץ בייַטן, דיפּענדינג אויף די עלטער פון דעם מענטש.

טעסץ פֿאַר קינדער קען אַרייַננעמען:

• ביאָפּסי פון הויט צו קאָנטראָלירן פֿאַר Langerhans סעלז
• ביין מאַרך ביאָפּסי צו קאָנטראָלירן פֿאַר Langerhans סעלז
• גאַנץ בלוט ציילן (CBC)
• רענטגענ-שטראַלן פון אַלע די ביינער אין דעם גוף צו געפֿינען אויס ווי פילע ביינער זענען אַפעקטאַד
• טעסט פֿאַר אַ דזשין מיוטיישאַן אין BRAF V600E

טעסץ פֿאַר אַדאַלץ קען אויך אַרייַננעמען:

• ביאָפּסי פון קיין אָנוווקס אָדער מאַסע
• ימאַגינג פון דעם גוף, אַרייַנגערעכנט רענטגענ-שטראַל, קאָרט יבערקוקן, מרי אָדער ליבלינג יבערקוקן
• בראָנטשאָסקאָפּי מיט ביאָפּסי
• פּולמאַנערי פונקציאָנירן טעסץ
• בלוט און געוועב טעסטינג פֿאַר דזשין מיוטיישאַנז אַרייַנגערעכנט BRAF V600E. די טעסטינג קען זיין דורכגעקאָכט אין אַ ספּעשאַלייזד צענטער.

Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס איז טייל מאָל לינגקט צו ראַק. קאָרט סקאַנז און ביאָפּסי זאָל זיין דורכגעקאָכט צו ויסשליסן מעגלעך ראַק.

מענטשן מיט Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס וואָס ינוואַלווז בלויז איין געגנט (אַזאַ ווי ביין אָדער הויט) קענען ווערן באהאנדלט מיט היגע כירורגיע. אָבער, זיי דאַרפֿן צו נאָכפאָלגן ענג צו קוקן פֿאַר וואונדער אַז די קרענק איז פאַרשפּרייטן.

מענטשן מיט וויידספּרעד Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס אָדער Erdheim-Chester קרענק דאַרפן מעדאַסאַנז צו רעדוצירן סימפּטאָמס און קאָנטראָלירן די פאַרשפּרייטן פון די קרענק. לעצטע שטודיום ווייַזן אַז קימאַט אַלע אַדאַלץ מיט וויידספּרעד היסטיאָסיטאָסיס האָבן דזשין מיוטיישאַנז אין די טומאָרס, וואָס ויסקומען צו גרונט די דיסאָרדער. מעדאַקיישאַנז אַז ינכיבאַט די דזשין מיוטיישאַנז, אַזאַ ווי וועמוראַפעניב זענען איצט בנימצא. אנדערע ענלעך דרוגס זענען אויך אין אַנטוויקלונג.

Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס און Erdheim-Chester קרענק זענען זייער זעלטן דיסאָרדערס. דעריבער, עס איז לימיטעד אינפֿאָרמאַציע וועגן דער בעסטער קורס פון באַהאַנדלונג. מענטשן מיט די באדינגונגען זאל וועלן צו נעמען אָנטייל אין אָנגאָינג קליניש טריאַלס דיזיינד צו ידענטיפיצירן נייַ טריטמאַנץ.

אנדערע מעדאַסאַנז אָדער טריטמאַנץ קענען ווערן גענוצט, דיפּענדינג אויף די דערוואַרטונג (פּראָגנאָסיס) און ענטפער צו די סטאַרטינג מעדאַסאַנז. אַזאַ טריטמאַנץ קען אַרייַננעמען:

• ינטערפעראָן אַלף
• סיקלאָפאָספאַמידע אָדער ווינבלאַסטינע
• עטאָפּאָסידע
• מעטהאָטרעקסאַטע
• וועמוראַפעניב, אויב די BRAF V600E מיוטיישאַן איז געפֿונען
• סטעם צעל טראַנספּלאַנטיישאַן

אנדערע טריטמאַנץ קען אַרייַננעמען:

• אַנטיביאָטיקס צו קעמפן ינפעקשאַנז
• ברידינג שטיצן (מיט אַ ברידינג מאַשין)
• האָרמאָנע פאַרבייַט טעראַפּיע
• גשמיות טעראַפּיע
• ספּעציעלע שאַמפּוז פֿאַר סקאַלפּ פּראָבלעמס
• סאַפּאָרטיוו זאָרגן (אויך גערופן טרייסט זאָרגן) צו באַפרייַען סימפּטאָמס

אין אַדישאַן, מענטשן מיט די באדינגונגען וואָס רויך זענען ינקעראַדזשד צו האַלטן ווייַל סמאָוקינג קען פאַרגיכערן די ענטפער צו באַהאַנדלונג.

Histiocytosis Association www.histio.org

Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס און Erdheim-Chester קרענק קענען ווירקן פילע אָרגאַנס און קענען פירן צו טויט.

וועגן האַלב פון יענע מיט פּולמאַנערי כיסטיאָסיטאָסיס פֿאַרבעסערן, בשעת אנדערע האָבן שטענדיק אָנווער פון לונג פונקציאָנירן איבער צייַט.

אין זייער יונג מענטשן, די דערוואַרטונג דעפּענדס אויף די ספּעציפיש היסטיאָסיטאָסיס און ווי שטרענג עס איז. עטלעכע קינדער קענען לעבן אַ נאָרמאַל לעבן מיט מינימאַל ינוואַלוומאַנט פון קרענק, בשעת אנדערע טאָן שוואַך. יונגע קינדער, ספּעציעל קליינע קינדער, האָבן מער מסתּמא סימפּטאָמס וואָס פירן צו טויט.

קאַמפּלאַקיישאַנז קען אַרייַננעמען:

• דיפפוסע ינטערסטיטיאַל פּולמאַנערי פיבראָסיס (טיף לונג געוועבן וואָס ווערן ינפליימד און דאַן דאַמידזשד)
• ספּאַנטייניאַס קאַלאַפּסט לונג

קינדער קענען אויך אַנטוויקלען:

• אַנעמיאַ געפֿירט דורך פאַרשפּרייטן די טומאָרס צו די ביין מאַרך
• צוקערקרענק ינסיפּידוס
• לונג פּראָבלעמס וואָס פירן צו לונג דורכפאַל
• פּראָבלעמס מיט די פּיטויטערי דריז וואָס פירן צו וווּקס דורכפאַל

רופן דיין שפּייַזער אויב איר אָדער דיין קינד האט סימפּטאָמס פון דעם דיסאָרדער. גיין צו די נויטפאַל צימער אויב עס אָטאַמייץ אָטעם אָדער ווייטיק אין קאַסטן.

ויסמיידן סמאָוקינג. פאַרלאָזן סמאָוקינג קענען פֿאַרבעסערן די אַוטקאַם אין מענטשן מיט די Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס וואָס אַפעקץ די לונגען.

עס איז ניט באַוווסט פאַרהיטונג פון דעם קרענק.

Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס; Erdheim-Chester קרענק

• עאָסינאָפיליק גראַנולאָמאַ - רענטגענ-שטראַל פון די שאַרבן
• רעספּעראַטאָרי סיסטעם

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. די קאָנסענסוס ויסזאָגונג פון די Mayo Clinic היסטיאָסיטאָסיס וואָרקינג גרופּע פֿאַר די דיאַגנאָסיס און אפשאצונג פון דערוואַקסן פּאַטיענץ מיט היסטיאָסיטיק נעאָפּלאַסמס: Erdheim-Chester קרענק, Langerhans צעל היסטיאָסיטאָסיס און Rosai-Dorfman קרענק. מייַאָ קלין פּראָק. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. אין: Goldman L, Schafer AI, eds. גאָלדמאַן-סעסיל מעדיסינע. 26 סטע עד. פילאדעלפיע, פּא: עלסעוויער; 2020: קאַפּ 160.