Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג און מער

צופרידן

• וואָס זענען די סימפּטאָמס פון ATTR-CM?
• וואָס ז ATTR-CM?
• יערושעדיק (פאַמיליאַל) אַטטר
• ווילד-טיפּ אַטטר
• ווי איז דיאַגנאָסעד ATTR-CM?
• ווי איז אַטטר-סענטימעטער באהאנדלט?
• וואָס זענען די ריזיקירן סיבות?
• וואָס איז די דערוואַרטונג אויב איר האָט ATTR-CM?
• די דנאָ שורה

Transthyretin amyloidosis (ATTR) איז אַ צושטאַנד אין וואָס עס איז דיפּאַזאַטאַד אַ פּראָטעין גערופן אַמילאָיד אין דיין האַרץ, ווי געזונט ווי אין דיין נערוועס און אנדערע אָרגאַנס. עס קען פירן צו אַ האַרץ קרענק גערופֿן טראַנסטהירעטין אַמילאָיד קאַרדיאָמיאָפּאַטהי (אַטטר-סענטימעטער).

טראַנסטהירעטין איז דער ספּעציפיש טיפּ פון אַמאָילאָיד פּראָטעין אַז ס 'דיפּאַזאַטאַד אין דיין האַרץ אויב איר האָט אַטר-סענטימעטער. נאָרמאַללי קאַריז וויטאַמין א און טיירויד האָרמאָנע איבער דעם גוף.

עס זענען צוויי טייפּס פון טראַנסטהירעטין אַמאָילאָידאָסיס: ווילד טיפּ און יערושעדיק.

ווילד-טיפּ אַטטר (אויך באַוווסט ווי סענילע אַמאָילאָידאָסיס) איז נישט געפֿירט דורך אַ גענעטיק מיוטיישאַן. דער פּראָטעין דיפּאַזאַטאַד איז אין זיין ניט-מיוטייטיד פאָרעם.

אין יערושעדיק אַטטר, דער פּראָטעין איז געשאפן ינקערעקטלי (מיספאָלדעד). דערנאָך קלאַמפּס צוזאַמען און איז מער מסתּמא צו ענדיקן זיך אין דיין גוף ס געוועבן.

וואָס זענען די סימפּטאָמס פון ATTR-CM?

די לינקס ווענטריקאַל פון דיין האַרץ פּאַמפּס בלוט דורך דיין גוף. אַטטר-סענטימעטער קענען ווירקן די ווענט פון דעם האַרץ קאַמער.

די אַמאָילאָיד דיפּאַזאַץ מאַכן די ווענט שייגעץ, אַזוי זיי קענען נישט אָפּרוען אָדער קוועטשן נאָרמאַלי.

דעם מיטל דיין האַרץ קענען נישט יפעקטיוולי פּלאָמבירן (רידוסט דייאַסטאַליק פונקציע) מיט בלוט אָדער פּאָמפּע בלוט דורך דיין גוף (רידוסט סיסטאָליק פונקציע). דעם איז גערופֿן ריסטריקטיוו קאַרדיאָמיאָפּאַטהי, וואָס איז אַ טיפּ פון האַרץ דורכפאַל.

סימפּטאָמס פון דעם טיפּ פון האַרץ דורכפאַל אַרייַננעמען:

• שאָרטנאַס פון אָטעם (דיספּנעאַ), ספּעציעל ווען ליגנעריש אָדער מיט אָנשטרענגונג
• געשווילעכץ אין דיין לעגס (פּעריפעראַל ידימאַ)
• ברוסטקאסטן ווייטאג
• אונגאורדענט דויפעק (ערידמיאַ)
• פּאַלפּיטיישאַנז
• מידקייט
• ענלאַרגעד לעבער און מילץ (העפּאַטאָספּלענאָמעגאַלי)
• פליסיק אין דיין בויך (אַססיטעס)
• נעבעך אַפּעטיט
• ליגהטהעאַדעדנעסס, ספּעציעל אויף שטייענדיק
• פיינטינג (סינקאָפּע)

א יינציק סימפּטאָם וואָס מאל אַקערז איז הויך בלוט דרוק וואָס סלאָולי ווערט בעסער. דאָס כאַפּאַנז ווייַל דיין האַרץ ווערט ווייניקער עפעקטיוו, עס קען נישט פּאָמפּע גענוג גענוג צו מאַכן דיין בלוט דרוק הויך.

אנדערע סימפּטאָמס וואָס איר קען האָבן פון אַמילאָיד דיפּאַזאַץ אין אנדערע פּאַרץ פון דעם גוף, אַחוץ דיין האַרץ, זענען:

• קאַרפּאַל טונעל סינדראָום
• ברענען און נאַמנאַס אין דיין געווער און לעגס (פּעריפעראַל נעוראָפּאַטהי)
• צוריק ווייטיק פון ספּיניאַל סטענאָסיס

אויב איר האָט ווייטיק אין קאַסטן, מיד רופן 911.

זוכן גלייך מעדיציניש ופמערקזאַמקייט אויב איר אַנטוויקלען די סימפּטאָמס:

• ינקריסינג שאָרטנאַס פון אָטעם
• שטרענג פוס געשווילעכץ אָדער גיך וואָג געווינען
• גיך אָדער ירעגיאַלער האַרץ טעמפּאָ
• פּאָזאַז אָדער פּאַמעלעך האַרץ טעמפּאָ
• קאָפּשווינדל
• פיינטינג

וואָס ז ATTR-CM?

עס זענען צוויי טייפּס פון אַטטר, און יעדער האט אַ יינציק גרונט.

יערושעדיק (פאַמיליאַל) אַטטר

אין דעם טיפּ, טראַנסטהירעטין מיספאָולדז ווייַל פון אַ גענעטיק מיוטיישאַן. עס קען זיין דורכגעגאנגען פון עלטערן צו קינדער דורך די גענעס.

סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי אָנהייבן אין דיין 50 ס, אָבער זיי קענען אָנהייבן אין דיין 20 ס.

ווילד-טיפּ אַטטר

פּראָטעין מיספאָלדינג איז אַ פּראָסט פּאַסירונג. דיין גוף האט מעקאַניזאַמז צו באַזייַטיקן די פּראָטעינס איידער זיי גרונט אַ פּראָבלעם.

ווען איר עלטער, די מעקאַניזאַמז ווערן ווייניקער עפעקטיוו, און מיספאָלדעד פּראָטעינס קענען קלאַמערן און פאָרעם דיפּאַזאַץ. אַז ס וואָס כאַפּאַנז אין ווילד-טיפּ אַטטר.

ווילד-טיפּ אַטטר איז נישט אַ גענעטיק מיוטיישאַן, אַזוי עס קען נישט זיין דורכגעגאנגען דורך די גענעס.

סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי אָנהייבן אין דיין 60 ס אָדער 70 ס.

ווי איז דיאַגנאָסעד ATTR-CM?

דיאַגנאָסיס קענען זיין שווער ווייַל די סימפּטאָמס זענען די זעלבע ווי אנדערע טייפּס פון האַרץ דורכפאַל. טעסץ קאַמאַנלי געניצט פֿאַר דיאַגנאָסיס אַרייַננעמען:

• עלעקטראָקאַרדיאָגראַם צו באַשליסן אויב די האַרץ ווענט זענען דיק פון די דיפּאַזאַץ (יוזשאַוואַלי די עלעקטריקאַל וואָולטידזש איז נידעריקער)
• עטשאָקאַרדיאָגראַם צו קוקן פֿאַר דיק ווענט און אַססעסס האַרץ פונקציאָנירן און קוקן פֿאַר אַבנאָרמאַל אָפּרו פּאַטערנז אָדער וואונדער פון געוואקסן דרוק אין די האַרץ
• קאַרדיאַק מרי צו קוקן פֿאַר אַמאָילאָיד אין די האַרץ וואַנט
• האַרץ מוסקל ביאָפּסי צו קוקן פֿאַר אַמאָילאָיד דיפּאַזאַץ אונטער אַ מיקראָסקאָפּ
• גענעטיק שטודיום זוכן פֿאַר יערושעדיק אַטטר

ווי איז אַטטר-סענטימעטער באהאנדלט?

טראַנסטהירעטין איז דער הויפּט געשאפן דורך דיין לעבער. פֿאַר דעם סיבה, יערושעדיק אַטטר-סענטימעטער איז באהאנדלט מיט אַ לעבער טראַנספּלאַנט ווען מעגלעך. ווייַל די האַרץ איז אָפט יריווערסאַבאַל דאַמידזשד ווען די צושטאַנד איז דיאַגנאָסעד, אַ האַרץ טראַנספּלאַנט איז יוזשאַוואַלי געטאן אין דער זעלביקער צייַט.

אין 2019, די אַפּפּראָוועד צוויי מעדאַקיישאַנז פֿאַר באַהאַנדלונג ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) און tafamidis (Vyndamax) קאַפּסאַלז.

עטלעכע סימפּטאָמס פון קאַרדיאָמיאָפּאַטהי קענען זיין באהאנדלט מיט דייורעטיקס צו באַזייַטיקן וידעפדיק פליסיק.

אנדערע מעדאַקיישאַנז יוזשאַוואַלי געניצט צו מייַכל האַרץ דורכפאַל, אַזאַ ווי ביתא-בלאַקערז און דיגאָקסין (לאַנאָקסין), קענען זיין שעדלעך אין דעם צושטאַנד און זאָל ניט זיין רוטינלי געוויינט.

וואָס זענען די ריזיקירן סיבות?

ריזיקירן סיבות פֿאַר יערושעדיק אַטטר-סענטימעטער אַרייַננעמען:

• אַ משפּחה געשיכטע פון ​​דעם צושטאַנד
• זכר דזשענדער
• עלטער איבער 50
• אפריקאנער אַראָפּגאַנג

ריזיקירן סיבות פֿאַר ATTR-CM פון ווילד טיפּ:

• עלטער איבער 65
• זכר דזשענדער

וואָס איז די דערוואַרטונג אויב איר האָט ATTR-CM?

אָן אַ לעבער און האַרץ טראַנספּלאַנט, ATTR-CM וועט ווערן ערגער מיט דער צייט. אין דורכשניטלעך, מענטשן מיט ATTR-CM לעבן נאָך דיאַגנאָסיס.

דער צושטאַנד קען האָבן אַ ינקריסינג ווירקונג אויף דיין קוואַליטעט פון לעבן, אָבער טרעאַטינג דיין סימפּטאָמס מיט מעדאַקיישאַן קענען העלפֿן באטייטיק.

די דנאָ שורה

ATTR-CM איז געפֿירט דורך אַ גענעטיק מיוטיישאַן אָדער איז עלטער-שייכות. עס פירט צו סימפּטאָמס פון האַרץ דורכפאַל.

דיאַגנאָסיס איז שווער ווייַל פון די ענלעכקייט צו אנדערע טייפּס פון האַרץ דורכפאַל. עס ווערט פּראַגרעסיוולי ערגער מיט די צייט, אָבער עס קען זיין באהאנדלט מיט אַ לעבער און האַרץ טראַנספּלאַנט און מעדאַקיישאַנז צו קאָנטראָלירן סימפּטאָמס.

אויב איר האָט עטלעכע פון ​​די סימפּטאָמס פון ATTR-CM ליסטעד פריער, קאָנטאַקט דיין דאָקטער.