Sézary סינדראָום: סימפּטאָמס און לעבן יקספּעקטאַנסי

צופרידן

• וואָס זענען די וואונדער און סימפּטאָמס?
• בילד פון עריטהראָדערמאַ
• ווער ס אין ריזיקירן?
• וואָס ז עס?
• ווי איז עס דיאַגנאָסעד?
• ווי אַזוי איז סעזאַרי סינדראָום סטיידזשד?
• ווי איז עס באהאנדלט?
• פּסאָראַלען און UVA (PUVA)
• עקסטראַקאַטעריאַל פאָטאָטשעמאָטהעראַפּי / פאָטאָפערעסיס (עקפּ)
• ראַדיאַציע טעראַפּיע
• טשעמאָטהעראַפּי
• יממונאָטהעראַפּי (בייאַלאַדזשיקאַל טעראַפּיע)
• קליניש טריאַלס
• דערוואַרטונג

וואָס איז סעזאַרי סינדראָום?

Sézary סינדראָום איז אַ פאָרעם פון קוטאַנעאָוס ט-צעל לימפאָמאַ. Sézary סעלז זענען אַ באַזונדער טיפּ פון ווייַס בלוט צעל. אין דעם צושטאַנד, קאַנסעראַס סעלז קענען זיין געפֿונען אין בלוט, הויט און לימף נאָודז. די ראַק קענען אויך פאַרשפּרייטן צו אנדערע אָרגאַנס.

Sézary סינדראָום איז נישט זייער פּראָסט, אָבער עס מאכט זיך 3-5 פּראָצענט פון קוטאַנעאָוס ה-צעל לימפאָמאַס. איר קען אויך הערן עס גערופֿן סעזאַרי עריטהראָדערמאַ אָדער סעזאַרי ס לימפאָמאַ.

וואָס זענען די וואונדער און סימפּטאָמס?

דער כאַלמאַרק צייכן פון Sézary סינדראָום איז עריטהראָדערמאַ, אַ רויט, יטשי ויסשיט וואָס יווענטשאַוואַלי קענען דעקן ווי פיל ווי 80 פּראָצענט פון דעם גוף. אנדערע וואונדער און סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• געשווילעכץ פון די הויט
• הויט פּלאַקס און טומאָרס
• ענלאַרגעד לימף נאָודז
• טיקנינג הויט אויף די פּאַלמז און סאָלעס
• אַבנאָרמאַלאַטיז פון פינגגערניילז און טיניילז
• נידעריקער יילידז וואָס ווענדן אַוטווערד
• האָר אָנווער
• קאָנפליקט רעגיאַלייטינג גוף טעמפּעראַטור

Sézary סינדראָום קען אויך פאַרשאַפן אַ ענלאַרגעד מילץ אָדער פּראָבלעמס מיט די לונגען, לעבער און גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך. מיט דעם אַגרעסיוו פאָרעם פון ראַק ינקריסאַז די ריזיקירן פון דעוועלאָפּינג אנדערע קאַנסערס.

בילד פון עריטהראָדערמאַ

ווער ס אין ריזיקירן?

ווער עס יז קענען אַנטוויקלען סעזאַרי סינדראָום, אָבער דאָס איז רובֿ מסתּמא צו ווירקן מענטשן איבער 60 יאָר.

וואָס ז עס?

די פּינטלעך גרונט איז נישט קלאָר. אָבער רובֿ מענטשן מיט Sézary סינדראָום האָבן טשראָמאָסאָמאַל אַבנאָרמאַלאַטיז אין די דנאַ פון די קאַנסעראַס סעלז, אָבער נישט אין געזונט סעלז. די ביסט נישט ינכעראַטיד חסרונות, אָבער ענדערונגען וואָס פּאַסירן איבער אַ לעבן.

די מערסט פּראָסט אַבנאָרמאַלאַטיז זענען דנאַ אָנווער פֿון טשראָמאָסאָמעס 10 און 17 אָדער דנאַ אַדישאַנז צו טשראָמאָסאָמעס 8 און 17. נאָך, עס איז נישט זיכער אַז די אַבנאָרמאַלאַטיז גרונט די ראַק.

ווי איז עס דיאַגנאָסעד?

א גשמיות דורכקוק פון דיין הויט קען אַלערץ דעם דאָקטער וועגן דער מעגלעכקייט פון סעזאַרי סינדראָום. דיאַגנאָסטיק טעסטינג קען אַרייַננעמען בלוט טעסץ צו ידענטיפיצירן מאַרקערס (אַנטיגענס) אויף די ייבערפלאַך פון די סעלז אין די בלוט.

ווי ביי אנדערע ראַק, אַ ביאָפּסי איז דער בעסטער וועג צו דערגרייכן אַ דיאַגנאָסיס. פֿאַר אַ ביאָפּסי, דער דאָקטער וועט נעמען אַ קליין מוסטער פון הויט געוועב. א פּאַטאַלאַדזשיסט וועט ונטערזוכן די מוסטער אונטער אַ מיקראָסקאָפּ צו קוקן פֿאַר ראַק סעלז.

לימף נאָודז און ביין מאַרך קענען אויך זיין ביאָפּסיעד. ימאַגינג טעסץ, אַזאַ ווי CT, MRI אָדער PET סקאַנז, קענען העלפֿן צו באַשליסן צי ראַק איז פאַרשפּרייטן צו די לימף נאָודז אָדער אנדערע אָרגאַנס.

ווי אַזוי איז סעזאַרי סינדראָום סטיידזשד?

סטאַגינג דערציילט ווי ווייַט די ראַק האט פאַרשפּרייטן און וואָס זענען די בעסטער באַהאַנדלונג אָפּציעס.Sézary סינדראָום איז סטיידזשד ווי גייט:

• 1A: ווייניקער ווי 10 פּראָצענט פון די הויט איז באדעקט אין רויט פּאַטשאַז אָדער פּלאַקס.
• 1 ב: מער ווי 10 פּראָצענט פון די הויט איז רויט.
• 2A: קיין הויט סומע איז ינוואַלווד. לימף נאָודז זענען ענלאַרגעד, אָבער נישט קאַנסעראַס.
• 2B: איינער אָדער מער טומאָרס גרעסער ווי 1 סענטימעטער האָבן געשאפן אויף די הויט. לימף נאָודז זענען ענלאַרגעד, אָבער נישט קאַנסעראַס.
• 3A: רובֿ פון די הויט איז רויט און קען האָבן טומאָרס, פּלאַקס אָדער פּאַטשאַז. לימף נאָודז זענען נאָרמאַל אָדער ענלאַרגעד, אָבער נישט קאַנסעראַס. די בלוט קען אָדער קען נישט אַנטהאַלטן אַ ביסל Sézary סעלז.
• 3B: עס זענען ליזשאַנז איבער רובֿ פון די הויט. לימף נאָודז קען זיין ענלאַרגעד. די נומער פון סעזאַרי סעלז אין די בלוט איז נידעריק.
• 4 אַ (1): הויט ליזשאַנז דעקן קיין טייל פון די הויט ייבערפלאַך. לימף נאָודז קען זיין ענלאַרגעד אָדער ניט. די נומער פון Sézary סעלז אין די בלוט איז הויך.
• 4 אַ (2): הויט ליזשאַנז דעקן קיין טייל פון די הויט ייבערפלאַך. עס זענען ענלאַרגעד לימף נאָודז און די סעלז קוק זייער אַבנאָרמאַל אונטער מיקראָסקאָפּיק דורכקוק. Sézary סעלז קען זיין אָדער קען נישט זיין אין די בלוט.
• 4B: הויט ליזשאַנז דעקן קיין טייל פון די הויט ייבערפלאַך. די לימף נאָודז קענען זיין נאָרמאַל אָדער אַבנאָרמאַל. Sézary סעלז קען זיין אָדער קען נישט זיין אין די בלוט. לימפאָמאַ סעלז האָבן פאַרשפּרייטן צו אנדערע אָרגאַנס אָדער געוועבן.

ווי איז עס באהאנדלט?

א נומער פון סיבות השפּעה וואָס באַהאַנדלונג קען זיין בעסטער פֿאַר איר. צווישן זיי זענען:

• בינע אין דיאַגנאָסיס
• עלטער
• אנדערע געזונט פּראָבלעמס

די פאלגענדע זענען עטלעכע פון ​​די טריטמאַנץ פֿאַר Sézary סינדראָום.

פּסאָראַלען און UVA (PUVA)

א מעדיצין גערופן פּסאָראַלען, וואָס טענדז צו זאַמלען אין ראַק סעלז, איז ינדזשעקטיד אין אַ אָדער. עס איז אַקטיווייטיד ווען עס איז יקספּאָוזד צו די הויט פון די אַלטראַווייאַליט א (ווואַ). דער פּראָצעס דיסטרויז די ראַק סעלז מיט בלויז מינימאַל שאָדן צו געזונט געוועב.

עקסטראַקאַטעריאַל פאָטאָטשעמאָטהעראַפּי / פאָטאָפערעסיס (עקפּ)

נאָך באקומען ספּעציעל דרוגס, עטלעכע בלוט סעלז זענען אַוועקגענומען פון דיין גוף. זיי זענען באהאנדלט מיט UVA ליכט איידער זיי זענען ינטראַדוסיז צו דיין גוף.

ראַדיאַציע טעראַפּיע

הויך ענערגיע רענטגענ שטראַלן זענען געניצט צו צעשטערן ראַק סעלז. אין פונדרויסנדיק שטראַל ראַדיאַציע, אַ מאַשין סענדז שטראַלן צו טאַרגעטעד געביטן פון דיין גוף. ראַדיאַציע טעראַפּיע קענען אויך באַפרייַען ווייטיק און אנדערע סימפּטאָמס. גאַנץ הויט עלעקטראָן שטראַל (TSEB) ראַדיאַציע טעראַפּיע ניצט אַ פונדרויסנדיק ראַדיאַציע מאַשין צו ציל עלעקטראָנס צו די הויט פון דיין גאנצע גוף.

איר קענען אויך נעמען ראַדיאַ טעראַפּיע ווואַ און אַלטראַווייאַליט ב (וווב) מיט אַ ספּעציעל ליכט אַימעד צו דיין הויט.

טשעמאָטהעראַפּי

טשעמאָטהעראַפּי איז אַ סיסטעמיק באַהאַנדלונג אין וואָס שטאַרק דרוגס זענען געניצט צו טייטן ראַק סעלז אָדער האַלטן זייער אָפּטייל. עטלעכע קימאָוטעראַפּי דרוגס זענען בארעכטיגט אין פּיל פאָרעם, און אנדערע מוזן זיין ינטראַווינאַסלי.

יממונאָטהעראַפּי (בייאַלאַדזשיקאַל טעראַפּיע)

דרוגס אַזאַ ווי ינטערפעראָנס זענען געניצט צו פּראַמפּט דיין אייגענע ימיון סיסטעם צו קעמפן קעגן ראַק.

דרוגס געניצט צו מייַכל Sézary סינדראָום אַרייַננעמען:

• אַלעמטוזומאַב (קאַמפּאַט), אַ מאָנאָקלאָנאַל אַנטיבאָדי
• bexarotene (Targretin), אַ רעטינאָיד
• ברענטוקסימאַב וועדאָטין (אַדסעטריס), אַן אַנטיבאָדי-מעדיצין קאָנדזשוגאַטע
• טשלאָראַמבוסיל (לעוקעראַן), אַ קימאָוטעראַפּי מעדיצין
• קאָרטיקאָסטעראָידס צו באַפרייַען הויט סימפּטאָמס
• סיקלאָפאָספאַמידע (סיטאָקסאַן), אַ קימאָוטעראַפּי מעדיצין
• דענילעוקין דיפיטאָקס (אָנטאַק), אַ ביאָלאָגיק ענטפער מאָדיפיער
• געמסיטאַבינע (געמזאַר), אַ אַנטימעטאַבאָליטע קימאָוטעראַפּי
• ינטערפעראָן אַלפאַ אָדער ינטערלעוקין -2, ימיון סטימיאַלאַנץ
• לענאַלידאָמידע (רעוולימיד), אַ אַנגיאָגענעסיס ינכיבאַטער
• ליפּאָסאָמאַל דאָקסאָרוביסין (דאָקסיל), אַ קימאָוטעראַפּי מעדיצין
• מעטהאָטרעקסאַטע (טרעקסאַלל), אַ אַנטימעטאַבאָליטע קימאָוטעראַפּי
• פּענטאָסטאַטין (ניפּענט), אַ אַנטימעטאַבאָליטע קימאָוטעראַפּי
• ראָמידעפּסין (Istodax), אַ היסטאָנע דעאַסעטילאַסע ינכיבאַטער
• וואָרינאָסטאַט (Zolinza), אַ ינכיבאַטער פון היסטאָנע דעאַסעטילאַסע

דיין דאָקטער קען פאָרשרייַבן קאַמבאַניישאַנז פון דרוגס אָדער דרוגס פּלוס אנדערע טהעראַפּיעס. דאָס וועט זיין באזירט אויף די ראַק בינע און ווי געזונט איר ריספּאַנד צו אַ באַזונדער באַהאַנדלונג.

באַהאַנדלונג פֿאַר בינע 1 און 2 זענען מסתּמא צו אַרייַננעמען:

• אַקטואַל קאָרטיקאָסטעראָידס
• רעטינאָידס, לענאַלידאָמידע, היסטאָנע דעאַסעטילאַסע ינכיבאַטערז
• PUVA
• ראַדיאַציע מיט TSEB אָדער UVB
• בייאַלאַדזשיקאַל טעראַפּיע דורך זיך אָדער מיט הויט טעראַפּיע
• אַקטואַל קימאָוטעראַפּי
• סיסטעמיק קימאָוטעראַפּי, עפשער קאַמביינד מיט הויט טעראַפּיע

סטאַגעס 3 און 4 קענען זיין באהאנדלט מיט:

• אַקטואַל קאָרטיקאָסטעראָידס
• לענאַלידאָמידע, בעקסאַראָטענע, היסטאָנע דעאַסעטילאַסע ינכיבאַטערז
• PUVA
• ECP אַליין אָדער מיט TSEB
• ראַדיאַציע מיט TSEB אָדער UVB און UVA ראַדיאַציע
• בייאַלאַדזשיקאַל טעראַפּיע דורך זיך אָדער מיט הויט טעראַפּיע
• אַקטואַל קימאָוטעראַפּי
• סיסטעמיק קימאָוטעראַפּי, עפשער קאַמביינד מיט הויט טעראַפּיע

אויב טריטמאַנץ טאָן ניט מער אַרבעט, אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנט קען זיין אַן אָפּציע.

קליניש טריאַלס

פאָרשונג אין טריטמאַנץ פֿאַר ראַק איז אָנגאָינג, און קליניש טריאַלס זענען טייל פון דעם פּראָצעס. אין אַ קליניש פּראָצעס, איר קען האָבן אַקסעס צו גראַונברייקינג טהעראַפּיעס וואָס זענען נישט בנימצא ערגעץ אַנדערש. פֿאַר מער אינפֿאָרמאַציע וועגן קליניש טריאַלס, פרעגן דיין אָנקאָלאָגיסט אָדער באַזוכן ClinicalTrials.gov.

דערוואַרטונג

Sézary סינדראָום איז אַ ספּעציעל אַגרעסיוו ראַק. מיט באַהאַנדלונג, איר קען זיין ביכולת צו פּאַמעלעך פּראַגרעשאַן פון קרענק אָדער אפילו גיין אין רעמיססיאָן. אָבער אַ וויקאַנד ימיון סיסטעם קען לאָזן איר שפּירעוודיק צו אַפּערטוניסטיק ינפעקציע און אנדערע קאַנסערס.

די דורכשניטלעך ניצל איז 2-4 יאר, אָבער די קורס איז ימפּרוווינג מיט נייַער טריטמאַנץ.

זען דיין דאָקטער און אָנהייבן באַהאַנדלונג ווי באַלד ווי מעגלעך צו ענשור די מערסט גינציק דערוואַרטונג.