טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ: וואָס עס איז, ז און באַהאַנדלונג

צופרידן

• סיבות פון פּטט
• הויפּט וואונדער און סימפּטאָמס
• ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט
• פּטט טרעאַטמענט

טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ, אָדער פּטט, איז אַ זעלטן אָבער פאַטאַל העמאַטאָלאָגיקאַל קרענק וואָס איז קעראַקטערייזד דורך די פאָרמירונג פון קליין טראַמבי אין בלוט כלים און איז מער געוויינטלעך אין מענטשן צווישן 20 און 40 יאָר אַלט.

אין PTT עס איז אַ שטארק פאַרקלענערן אין די נומער פון פּלאַטעלעץ, אין אַדישאַן צו היץ און, אין רובֿ פאלן, נוראַלאַדזשיקאַל ימפּערמאַנט רעכט צו דער ענדערונג פון בלוט שטראָם צו די מאַרך רעכט צו קלאַץ.

די דיאַגנאָסיס פון PTT איז געמאכט דורך די כעמאַטאַלאַדזשיסט אָדער אַלגעמיינע פּראַקטישנער לויט די סימפּטאָמס און רעזולטאַט פון די גאַנץ בלוט ציילן און בלוט שמיר, און די באַהאַנדלונג מוזן זיין סטאַרטעד באַלד נאָך, ווייַל די קרענק איז פאַטאַל אין וועגן 95% ווען ניט טרעאַטעד.

סיבות פון פּטט

טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ איז דער הויפּט געפֿירט דורך די דיפישאַנסי אָדער גענעטיק ענדערונג פון אַן ענזיים, ADAMTS 13, וואָס איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר קלענערינג די מאַלאַקיולז פון von Willebrand פאַקטאָר, און פייווערד זייער פונקציע. דער פון Willebrand פאַקטאָר איז פאָרשטעלן אין פּלאַטעלעץ און איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר פּראַמאָוטינג אַדכיזשאַן פון די פּלאַטעלעט צו די ענדאָטהעליום, דיקריסינג און סטאָפּפּינג בלידינג.

אין דער אַוועק פון דער ענזיים ADAMTS 13, די von Willebrand פאַקטאָר מאַלאַקיולז בלייבן גרויס און די בלוט סטאַגניישאַן פּראָצעס איז ימפּערד און עס איז אַ גרעסערע שאַנס פון קלאַט פאָרמירונג.

אַזוי, PTT קען האָבן יערושעדיק זאַכן, וואָס שטימען צו ADAMTS 13 דיפישאַנסי, אָדער קונה, וואָס זענען יענע וואָס פירן צו אַ פאַרקלענערן אין די נומער פון פּלאַטעלעץ, אַזאַ ווי די נוצן פון יממונאָסופּפּרעססיווע אָדער טשעמאָטהעראַפּעוטיק דרוגס אָדער אַנטיפּלאַטעלעט אגענטן, ינפעקשאַנז, נוטרישאַנאַל דיפישאַנסיז אָדער אַוטאָיממונע חולאתן, פֿאַר בייַשפּיל.

הויפּט וואונדער און סימפּטאָמס

PTT יוזשאַוואַלי ווייזט ניט-ספּעציפיש סימפּטאָמס, אָבער עס איז געוויינטלעך אַז פּאַטיענץ מיט סאַספּעקטיד PTT האָבן לפּחות 3 פון די פאלגענדע קעראַקטעריסטיקס:

1. מאַרקעד טהראָמבאָסיטעמיאַ;
2. העמאָליטיק אַנעמיאַ, זינט די פאָרמירונג פון די טהראָמבי איז ליסיז פון די רויט בלוט סעלז;
3. פיבער;
4. טראַמבאָוסאַס, וואָס קענען פּאַסירן אין עטלעכע אָרגאַנס פון דעם גוף;
5. שטרענג אַבדאָמינאַל ווייטיק רעכט צו ינטעסטאַנאַל יסטשעמיאַ;
6. רענאַל ימפּערמאַנט;
7. נוראַלאַדזשיקאַל ימפּערמאַנט, וואָס קענען זיין באמערקט דורך קאָפּווייטיק, גייַסטיק צעמישונג, דראַוזינאַס און אפילו קאָמאַטאָזער מאַצעוו.

עס איז אויך אָפט פֿאַר פּאַטיענץ מיט סאַספּעקטיד פּטט סימפּטאָמס פון טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ, אַזאַ ווי די אויסזען פון לילאַ אָדער רעדיש פּאַטשאַז אויף די הויט, בלידינג גאַמז אָדער דורך די נאָז, אין אַדישאַן צו די שווער קאָנטראָל אין די בלידינג פֿון קליין ווונדז. וויסן אנדערע סימפּטאָמס פון טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ.

רענאַל און נוראַלאַדזשיקאַל דיספאַנגקשאַנז זענען די הויפּט קאַמפּלאַקיישאַנז פון פּטט און שטייען ווען קליין טראַמבי שטערן די דורכפאָר פון בלוט צו די קידניז און די מאַרך, וואָס קענען רעזולטאַט אין ניר דורכפאַל און מאַך, פֿאַר בייַשפּיל. צו ויסמיידן קאַמפּלאַקיישאַנז, עס איז וויכטיק אַז ווי באַלד ווי דער ערשטער וואונדער איז קאַנסאַלטיד מיט אַ גענעראַל פּראַקטישנער אָדער כעמאַטאַלאַדזשיסט אַזוי אַז די דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג קענען זיין סטאַרטעד.

ווי די דיאַגנאָסיס איז געמאכט

די דיאַגנאָסיס פון טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ איז באזירט אויף די סימפּטאָמס דערלאנגט דורך דעם מענטש, אין אַדישאַן צו דער רעזולטאַט פון די בלוט ציילן, אין וואָס עס איז באמערקט אַ פאַרקלענערן אין די סומע פון ​​טעלער פּלאַץ, גערופֿן טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ. בלוט שמיר פּלאַגעלעט אַגגרעגאַטיאָן, וואָס איז ווען די פּלאַטעלעץ באַקומען סטאַק צוזאַמען, אין דערצו צו סטשיזאָסיטעס, וואָס זענען פראַגמאַנץ פון רויט בלוט סעלז ווייַל רויט בלוט סעלז פאָרן דורך בלוט כלים וואָס זענען בלאַקט דורך קליין כלים.

אנדערע טעסץ קענען אויך זיין אָרדערד צו שטיצן די דיאַגנאָסיס פון פּטט, אַזאַ ווי די בלידינג צייט וואָס איז געוואקסן און דער אַוועק אָדער רעדוקציע פון ​​די ענזיים ADAMTS 13, וואָס איז איינער פון די סיבות פֿאַר די פאָרמירונג פון קליין טראַמבי.

פּטט טרעאַטמענט

די באַהאַנדלונג פֿאַר טהראָמבאָטיק טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ זאָל זיין סטאַרטעד ווי באַלד ווי מעגלעך, ווייַל עס איז פאַטאַל אין רובֿ פאלן, ווייַל די געגרינדעט טהראָמבי קענען פאַרהיטן אַרטעריעס וואָס דערגרייכן דעם מאַרך און רידוסינג בלוט שטראָם צו די געגנט.

די באַהאַנדלונג נאָרמאַלי אנגעוויזן דורך די העמאַטאָלאָגיסט איז פּלאַזמאַפערעסיס, וואָס איז אַ בלוט פילטריישאַן פּראָצעס אין וואָס די וידעפדיק אַנטיבאָדיעס וואָס קען פאַרשאַפן דעם קרענק און די וידעפדיק פון Willebrand פאַקטאָר, אין אַדישאַן צו שטיצן זאָרג, אַזאַ ווי למשל העמאָדיאַליסיס. , אויב עס איז רענאַל ימפּערמאַנט. פֿאַרשטיין ווי פּלאַסמאַפערעסיס איז געשען.

אין אַדישאַן, קאָרטיקאָסטעראָידס און ימיונאָסופּפּרעססיווע דרוגס קענען זיין רעקאַמענדיד דורך דעם דאָקטער, צו קעמפן די גרונט פון פּטט און ויסמיידן קאַמפּלאַקיישאַנז.