וואָס איז לימפאָפּלאַסמאַסיטיק לימפאָמאַ?

צופרידן

• LPL קעגן אנדערע לימפאָמאַס
• וואָס כאַפּאַנז צו די ימיון סיסטעם?
• וואָס זענען די סימפּטאָמס?
• וואָס ז עס?
• ווי איז עס דיאַגנאָסעד?
• באַהאַנדלונג אָפּציעס
• וואַך און וואַרטן
• טשעמאָטהעראַפּי
• ביאָלאָגיקאַל טעראַפּיע
• טאַרגעטעד טעראַפּיע
• סטעם צעל טראַנספּלאַנץ
• קליניש טריאַלס
• וואָס ס די דערוואַרטונג?

איבערבליק

לימפאָפּלאַסמאַסיטיק לימפאָמאַ (LPL) איז אַ זעלטן טיפּ פון ראַק וואָס אַנטוויקלען סלאָולי און אַפעקץ מערסטנס עלטערע אַדאַלץ. די דורכשניטלעך עלטער ביי דיאַגנאָסיס איז 60.

לימפאָמאַס זענען ראַק פון די לימף סיסטעם, אַ טייל פון דיין ימיון סיסטעם וואָס העלפּס צו קעמפן ינפעקשאַנז. אין לימפאָמאַ, ווייַס בלוט סעלז, ביי ביי לימפאָסיטעס אָדער ה לימפאָסיטעס, וואַקסן אויס פון קאָנטראָל ווייַל פון אַ מיוטיישאַן. אין LPL, אַבנאָרמאַל ביי לימפאָסיטעס רעפּראָדוצירן אין דיין ביין מאַרך און דיספּלייס געזונט בלוט סעלז.

אין די פאַרייניקטע שטאַטן און מערב אייראָפּע, עס זענען וועגן 8.3 קאַסעס פון LPL פּער 1 מיליאָן מענטשן. עס ס מער געוויינטלעך אין מענטשן און אין קאַוקאַסיאַנס.

LPL קעגן אנדערע לימפאָמאַס

האָדגקין ס לימפאָמאַ און ניט-האָדגקין ס לימפאָמאַ זענען אונטערשיידן דורך די טיפּ פון סעלז וואָס ווערן קאַנסעראַס.

• האָדגקין ס לימפאָמאַס האָבן אַ ספּעציפיש סאָרט פון אַבנאָרמאַל צעל פאָרשטעלן, גערופֿן אַ ריד-סטערנבערג צעל.
• די פילע טייפּס פון ניט-האָדגקין ס לימפאָמאַס זענען אונטערשיידן דורך ווו די קאַנסערס אָנהייבן און די גענעטיק און אנדערע קעראַקטעריסטיקס פון די מאַליגנאַנט סעלז.

LPL איז אַ ניט-האָדגקין ס לימפאָמאַ וואָס סטאַרץ אין די ב לימפאָסיטעס. עס ס אַ זייער זעלטן לימפאָמאַ, קאַמפּרייזינג בלויז וועגן 1 צו 2 פּראָצענט פון אַלע לימפאָמאַס.

די מערסט פּראָסט טיפּ פון LPL איז Waldenström macroglobulinemia (WM), וואָס איז קעראַקטערייזד דורך אַן אַבנאָרמאַל פּראָדוקציע פון ​​ימיונאָגלאָבולין (אַנטיבאָדיעס). WM איז מאל מיסטייקאַנלי ריפערד צו ווי יידעניקאַל מיט LPL, אָבער עס ס אַקטשאַוואַלי אַ סאַבסעט פון LPL. וועגן 19 פון 20 מענטשן מיט LPL האָבן ימיונאָגלאָבולין אַבנאָרמאַלאַטי.

וואָס כאַפּאַנז צו די ימיון סיסטעם?

ווען LPL זייַנען אָוווערפּראַדאַקייט ביי ביי לימפאָסיטעס (ב סעלז) אין דיין ביין מאַרך, עס זענען ווייניקערע נאָרמאַל בלוט סעלז זענען געשאפן.

נאָרמאַללי, ב סעלז מאַך פון דיין ביין מאַרך צו די מילץ און לימף נאָודז. עס קען ווערן פּלאַזמע סעלז וואָס פּראָדוצירן אַנטיבאָדיעס צו קעמפן ינפעקשאַנז. אויב איר טאָן ניט האָבן גענוג נאָרמאַל בלוט סעלז, עס קאַמפּראַמייז דיין ימיון סיסטעם.

דאָס קען רעזולטאַט אין:

• אַנעמיאַ, אַ דוחק פון רויט בלוט סעלז
• נעוטראָפּעניאַ, אַ דוחק פון אַ טיפּ פון ווייַס בלוט צעל (גערופֿן נעוטראָפילז) וואָס ינקריסאַז ינפעקציע ריזיקירן
• טהראָמבאָסיטאָפּעניאַ, אַ דוחק פון בלוט פּלאַטעלעץ וואָס ינקריסאַז ריזיקירן פון בלידינג און ברוזינג

וואָס זענען די סימפּטאָמס?

LPL איז אַ פּאַמעלעך גראָוינג ראַק, און וועגן 1/3 פון מענטשן מיט LPL האָבן קיין סימפּטאָמס אין דער צייט ווען זיי זענען דיאַגנאָסעד.

אַרויף צו 40 פּראָצענט פון מענטשן מיט LPL האָבן אַ מילד פאָרעם פון אַנעמיאַ.

אנדערע סימפּטאָמס פון LPL קען זיין:

• שוואַכקייַט און מידקייַט (אָפט געפֿירט דורך אַנעמיאַ)
• היץ, נאַכט סוועץ און וואָג אָנווער (בכלל פֿאַרבונדן מיט ב-צעל לימפאָמאַס)
• בלערד זעאונג
• קאָפּשווינדל
• נאָז בלידז
• בלידינג גאַמז
• ברוזאַז
• עלעוואַטעד ביתא -2-מיקראָגלאָבולין, אַ בלוט מאַרקער פֿאַר טומאָרס

וועגן 15 צו 30 פּראָצענט פון די מיט LPL האָבן:

• געשוואָלן לימף נאָודז (לימפאַדענאָפּאַטהי)
• לעבער ינלאַרדזשמאַנט (העפּאַטאָמעגאַלי)
• מילץ ינלאַרדזשמאַנט (ספּלענאָמעגאַלי)

וואָס ז עס?

די גרונט פון LPL איז נישט גאָר פארשטאנען. רעסעאַרטשערס ינוועסטאַגייץ עטלעכע פּאַסאַבילאַטיז:

• עס קען זיין אַ גענעטיק קאָמפּאָנענט, ווייַל וועגן 1 אין 5 מענטשן מיט WM האָבן אַ קאָרעוו מיט LPL אָדער אַ ענלעך טיפּ פון לימפאָמאַ.
• עטלעכע שטודיום האָבן געפֿונען אַז LPL קען זיין פארבונדן מיט אַוטאָיממונע חולאתן ווי Sjögren סינדראָום אָדער מיט די העפּאַטיטיס C ווירוס, אָבער אנדערע שטודיום האָבן נישט געוויזן דעם לינק.
• מענטשן מיט LPL האָבן אָפט עטלעכע גענעטיק מיוטיישאַנז וואָס זענען נישט ינכעראַטיד.

ווי איז עס דיאַגנאָסעד?

די דיאַגנאָסיס פון LPL איז שווער און יוזשאַוואַלי איז געמאכט נאָך עקסקלודינג אנדערע פּאַסאַבילאַטיז.

LPL קען זיין ענלעך צו אנדערע ב-צעל לימפאָמאַס מיט ענלעך טייפּס פון פּלאַזמע דיפערענצירונג. די אַרייַננעמען:

• מאַנטל צעל לימפאָמאַ
• כראָניש לימפאָסיטיק לוקימיאַ / קליין לימפאָסיטיק לימפאָמאַ
• מאַרדזשאַנאַל זאָנע לימפאָמאַ
• פּלאַזמע צעל מיעלאָמאַ

דיין דאָקטער וועט ונטערזוכן איר פיזיקלי און פרעגן דיין מעדיציניש געשיכטע. זיי וועט סדר בלוט אַרבעט און עפשער אַ ביין מאַרך אָדער לימף נאָדע ביאָפּסי צו קוקן אין די סעלז אונטער אַ מיקראָסקאָפּ.

דיין דאָקטער קען אויך נוצן אנדערע טעסץ צו ויסשליסן ענלעך קאַנסערס און באַשליסן די בינע פון ​​דיין קרענק. די קען אַרייַננעמען רענטגענ-שטראַל, קאָרט יבערקוקן, ליבלינג יבערקוקן און אַלטראַסאַונד.

באַהאַנדלונג אָפּציעס

וואַך און וואַרטן

LBL איז אַ פּאַמעלעך גראָוינג ראַק. איר און דיין דאָקטער קען באַשליסן צו וואַרטן און מאָניטאָר דיין בלוט קעסיידער איידער סטאַרטינג באַהאַנדלונג. לויט דער אמעריקאנער קאַנסער געזעלשאפט (ACS), מענטשן וואָס פאַרהאַלטן באַהאַנדלונג ביז זייער סימפּטאָמס זענען פּראָבלעמאַטיק האָבן די זעלבע לאָנדזשעוואַטי ווי מענטשן וואָס אָנהייבן באַהאַנדלונג ווי באַלד ווי זיי זענען דיאַגנאָסעד.

טשעמאָטהעראַפּי

עטלעכע דרוגס וואָס אַרבעט אין פאַרשידענע וועגן, אָדער קאַמבאַניישאַנז פון דרוגס, קענען ווערן גענוצט צו טייטן די ראַק סעלז. די אַרייַננעמען:

• טשלאָראַמבוסיל (לעוקעראַן)
• פלודאַראַבינע (פלודאַראַ)
• בענדאַמוסטינע (טרעאַנדאַ)
• סיקלאָפאָספאַמידע (סיטאָקסאַן, פּראָסיטאָקס)
• דעקסאַמעטהאַסאָנע (דעקאַדראָן, דעקסאַסאָנע), ריטוקסימאַב (ריטוקסאַן) און סיקלאָפאָספאַמידע
• באָרטעזאָמיב (וועלקאַדע) און ריטוקסימאַב, מיט אָדער אָן דעקסאַמעטהאַסאָנע
• סיקלאָפאָספאַמידע, ווינקריסטינע (אָנקאָווין) און פּרעדניסאָנע
• סיקלאָפאָספאַמידע, ווינקריסטינע (אָנקאָווין), פּרעדניסאָנע און ריטוקסימאַב
• טאַלידאָמידע (טהאַלאָמיד) און ריטוקסימאַב

די ספּעציעלע רעזשים פון דרוגס וועט בייַטן, דיפּענדינג אויף דיין אַלגעמיין געזונט, דיין סימפּטאָמס און מעגלעך צוקונפֿט טריטמאַנץ.

ביאָלאָגיקאַל טעראַפּיע

ביאָלאָגיקאַל טעראַפּיע דרוגס זענען קינסטלעך סאַבסטאַנסיז וואָס האַנדלען ווי דיין אייגענע ימיון סיסטעם צו טייטן די לימפאָמאַ סעלז. די דרוגס קענען זיין קאַמביינד מיט אנדערע טריטמאַנץ.

עטלעכע פון ​​די קינסטלעך אַנטיבאָדיעס, גערופֿן מאָנאָקלאָנאַל אַנטיבאָדיעס, זענען:

• ריטוקסימאַב (ריטוקסאַן)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

אנדערע בייאַלאַדזשיקאַל דרוגס זענען יממונאָמאָדולאַטינג דרוגס (IMiDs) און סיטאָקינעס.

טאַרגעטעד טעראַפּיע

טאַרגעטעד טעראַפּיע דרוגס צילן צו פאַרשפּאַרן באַזונדער צעל ענדערונגען וואָס גרונט ראַק. עטלעכע פון ​​די דרוגס זענען געניצט צו קאַמבאַט אנדערע קאַנסערס און איצט פאָרשונג פֿאַר LBL. אין אַלגעמיין, די דרוגס פאַרשפּאַרן פּראָטעינס וואָס לאָזן די לימפאָמאַ סעלז קענען וואַקסן ווייטער.

סטעם צעל טראַנספּלאַנץ

דאָס איז אַ נייַער באַהאַנדלונג וואָס די ACS זאגט קען זיין אַן אָפּציע פֿאַר יינגער מענטשן מיט LBL.

אין אַלגעמיין, בלוט-פאָרמינג סטעם סעלז זענען אַוועקגענומען פון די בלאַדסטרים און סטאָרד פאַרפרוירן. דערנאָך אַ הויך דאָזע פון ​​קימאָוטעראַפּי אָדער ראַדיאַציע איז געניצט צו טייטן אַלע די ביין מאַרך סעלז (נאָרמאַל און קאַנסעראַס), און די אָריגינעל בלוט-פאָרמינג סעלז זענען אומגעקערט צו די בלאַדסטרים. די סטעם סעלז קענען קומען פֿון דעם מענטש וואָס איז באהאנדלט (אַוטאָלאָגאָוס), אָדער זיי קענען זיין דאָונייטיד דורך עמעצער וואָס איז נאָענט צו די מענטש (אַללאָגעניק).

זייט אַווער אַז סטאַמז צעל טראַנספּלאַנץ זענען נאָך אין אַן יקספּערמענאַל בינע. די טראַנספּלאַנץ אויך האָבן קורץ-טערמין און לאַנג-טערמין זייַט יפעקס.

קליניש טריאַלס

ווי מיט פילע מינים פון ראַק, נייַ טהעראַפּיעס זענען אונטער אַנטוויקלונג, און איר קען געפֿינען אַ קליניש פּראָצעס צו אָנטייל נעמען אין. פרעגן דיין דאָקטער וועגן דעם און באַזוכן ClinicalTrials.gov פֿאַר מער אינפֿאָרמאַציע.

וואָס ס די דערוואַרטונג?

LPL האט נאָך קיין היילן. דיין LPL קען גיין אין רעמיססיאָן אָבער שפּעטער ריאַפּיר. אויך, כאָטש עס ס אַ פּאַמעלעך גראָוינג ראַק, אין עטלעכע קאַסעס עס קען ווערן מער אַגרעסיוו.

די ACS באמערקט אַז 78 פּראָצענט פון מענטשן מיט LPL בלייַבנ לעבן פינף יאָר אָדער מער.

די סורוויוואַל רייץ פֿאַר LPL זענען ימפּרוווינג ווען נייַע דרוגס און נייַע טריטמאַנץ זענען דעוועלאָפּעד.