מעכאַבער: Frank Hunt
טאָג פון שאַפונג: 18 מאַרץ 2021
דערהייַנטיקן טאָג: 18 נאָוועמבער 2024
Anonim
Hereditary Spherocytosis | Pathophysiology, Symptoms, Diagnosis and Treatment
ווידעא: Hereditary Spherocytosis | Pathophysiology, Symptoms, Diagnosis and Treatment

צופרידן

יערושעדיק ספעראָסיטאָסיס איז אַ גענעטיק קרענק קעראַקטערייזד דורך ענדערונגען אין די רויט בלוט צעל מעמבראַנע, וואָס פאַוואָרס זייַן צעשטערונג, און איז דעריבער גערעכנט ווי אַ העמאָליטיק אַנעמיאַ. ענדערונגען אין די מעמבראַנע פון ​​רויט בלוט סעלז מאַכן זיי קלענערער און ווייניקער קעגנשטעליק ווי געוויינטלעך, ווייַל זיי זענען לייכט חרובֿ דורך די מילץ.

ספעראָסיטאָסיס איז אַ יערושעדיק קרענק, וואָס אַקאַמפּאַניז די מענטש פֿון געבורט, אָבער עס קענען פּראָגרעס מיט אַנעמיאַ פון וועריינג שטרענגקייַט. אין עטלעכע קאַסעס, עס קען זיין קיין סימפּטאָמס און ביי אנדערע, פּעלער, מידקייט, דזשאָנדאַס, ענלאַרגעד מילץ און דיוועלאַפּמענאַל ענדערונגען, פֿאַר בייַשפּיל, קענען זיין באמערקט.

כאָטש עס איז קיין היילונג, ספעראָסיטאָסיס האָבן באַהאַנדלונג, וואָס מוזן זיין גיידיד דורך אַ העמאַטאָלאָגיסט, און פאָליק זויער פאַרבייַט קען זיין אנגעוויזן און, אין די מערסט שטרענג פאלן, באַזייַטיקונג פון די מילץ, וואָס איז גערופֿן ספּלענעקטאָמי, צו קאָנטראָלירן די קרענק. .

וואָס זייַנען ספעראָסיטאָסיס

יערושעדיק ספעראָסיטאָסיס איז געפֿירט דורך אַ גענעטיק ענדערונג וואָס רעזולטאַטן אין אַ ענדערונג אין די קוואַנטיטי אָדער קוואַליטעט פון פּראָטעינס וואָס פאָרעם די מעמבריינז פון רויט בלוט סעלז, פּאַפּיאַלערלי באַוווסט ווי רויט בלוט סעלז. ענדערונגען אין די פּראָטעינס זייַנען די אָנווער פון רידזשידאַטי און שוץ פון די רויט בלוט צעל מעמבראַנע, וואָס מאכט זיי מער שוואַך און פון אַ קלענערער גרייס, כאָטש די אינהאַלט איז די זעלבע און פאָרמינג קלענערער רויט סעלז מיט ראַונדיד אַספּעקץ און מער פּיגמענטעד.


אַנעמיאַ ערייזאַז ווייַל ספעראָסיטעס, ווי די רויט סעלז זענען דיפאָרמד אין ספעראָסיטאָסיס, זענען יוזשאַוואַלי חרובֿ אין די מילץ, ספּעציעל ווען ענדערונגען זענען וויכטיק און עס איז אָנווער פון בייגיקייט און קעגנשטעל צו דורכגיין דורך די מיקראָסירקולאַטיאָן פון דעם אָרגאַן.

הויפּט סימפּטאָמס

ספעראָסיטאָסיס קענען זיין קלאַסאַפייד ווי מילד, מעסיק אָדער שטרענג. דעריבער, מענטשן מיט מילד ספעראָסיטאָסיס קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמס, בשעת יענע מיט מעסיק צו שטרענג ספעראָסיטאָסיס קענען האָבן וועריינג דיגריז פון וואונדער און סימפּטאָמס אַזאַ ווי:

  • פּערסיסטענט אַנעמיאַ;
  • פּאַלאָר;
  • מידנאַס און ינטאַלעראַנס צו גשמיות געניטונג;
  • געוואקסן בילירובין אין בלוט און דזשאָנדאַס, וואָס איז די יעלאָויש קאָליר פון די הויט און מיוקאַס מעמבריינז;
  • פאָרמירונג פון בילירובין שטיינער אין די גאַל פּענכער;
  • געוואקסן מילץ גרייס.

אין אַדישאַן צו די קליניש אפשאצונג, די העמאַטאָלאָגיסט קענען אויך באַשטעטיקן בלוט טעסץ אַזאַ ווי בלוט ציילן, רעטיקולאָסיט ציילן, בילירובין מעאַסורעמענט און פּעריפעראַל בלוט שמיר וואָס דעמאַנסטרייץ ענדערונגען וואָס זענען סאַגדזשעסטיד פֿאַר דעם טיפּ פון אַנעמיאַ.די דורכקוק פֿאַר אָסמאָטיק פראַדזשילאַטי איז אויך אנגעוויזן, וואָס מעסטן די קעגנשטעל פון די רויט בלוט צעל מעמבראַנע.


ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

הערעדיטאַרי ספעראָסיטאָסיס האט קיין היילן, אָבער, די העמאַטאָלאָגיסט קען רעקאַמענדיד טריטמאַנץ וואָס קענען גרינגער מאַכן די ווערסאַנינג פון די קרענק און סימפּטאָמס, לויט די באדערפענישן פון די פּאַציענט. אין דעם פאַל פון מענטשן וואָס טאָן ניט ווייַזן סימפּטאָמס פון די קרענק, קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג איז נויטיק.

די פאַרבייַט פון פאַליק זויער איז רעקאַמענדיד ווייַל די מאַטעריע רעכט צו די געוואקסן ברייקדאַון פון רויט בלוט סעלז פֿאַר די פאָרמירונג פון נייַ סעלז אין דעם מאַרך.

די הויפּט פאָרעם פון באַהאַנדלונג איז די באַזייַטיקונג פון די מילץ דורך כירורגיע, וואָס איז יוזשאַוואַלי אנגעוויזן אין קינדער איבער 5 אָדער 6 יאר אַלט וואָס האָבן אַ שטרענג אַנעמיאַ, אַזאַ ווי די וואָס האָבן אַ העמאָגלאָבין אונטער 8 מג / דל אין די בלוט ציילן. אָדער ווייניקער ווי 10 מג / דל אויב עס זענען וויכטיק סימפּטאָמס אָדער קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי גאַל פּענכער שטיינער. כירורגיע קענען אויך זיין דורכגעקאָכט אויף קינדער וואָס האָבן אַנטוויקלונג פון פאַרהאַלטן ווייַל פון די קרענק.

מענטשן וואָס אַנדערגאָו מילץ באַזייַטיקונג זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען זיכער ינפעקשאַנז אָדער טהראָמבאָסעס, אַזוי וואַקסינז אַזאַ ווי פּנעומאָקאָקקאַל, אין אַדישאַן צו נוצן ASA צו קאָנטראָלירן בלוט קלאַטינג. טשעק אויס ווי די כירורגיע פֿאַר באַזייַטיקונג פון די מילץ און די נייטיק זאָרגן איז דורכגעקאָכט.


פאַסאַנייטינג אַרטיקלען

געניטונג און עלטער

געניטונג און עלטער

עס איז קיינמאָל צו שפּעט צו אָנהייבן געניטונג. געניטונג האט בענעפיץ אין קיין עלטער. אויב איר בלייבן אַקטיוו, איר קענען פאָרזעצן צו זיין פרייַ און דיין לייפסטייל. די רעכט טיפּ פון רעגולער געניטונג קענע...
בערבערינע

בערבערינע

בערבערינע איז אַ כעמיש כעמיש וואָס איז געפֿונען אין עטלעכע געוויקסן, אַרייַנגערעכנט אייראפעישער באַרבעררי, גאָלדענסעאַל, גאָלדטהרעאַד, גרעסער סעלאַנדינע, אָרעגאָן ווייַנטרויב, פעלאָדענדראַן און בוים ט...