מעכאַבער: John Pratt
טאָג פון שאַפונג: 10 פעברואַר 2021
דערהייַנטיקן טאָג: 24 נאָוועמבער 2024
Anonim
Epidermolysis Bullosa | Causes, Symptoms, Treatment.
ווידעא: Epidermolysis Bullosa | Causes, Symptoms, Treatment.

צופרידן

בולאָוס עפּידעמאָליסיס איז אַ גענעטיק קרענק פון די הויט וואָס זייַנען די פאָרמירונג פון בליסטערז אויף די הויט און מיוקאַס מעמבריינז, נאָך קיין רייַבונג אָדער מינערווערטיק טראַוומע וואָס קענען זיין געפֿירט דורך יריטיישאַן פון די קליידער פירמע אויף די הויט אָדער, פשוט, דורך רימוווינג אַ באַנדאזש, פֿאַר בייַשפּיל. דעם צושטאַנד כאַפּאַנז ווייַל פון די גענעטיק ענדערונגען טראַנסמיטטעד פון עלטערן צו זייערע קינדער, וואָס פירן צו ענדערונגען אין די לייַערס און סאַבסטאַנסיז אין די הויט, אַזאַ ווי קעראַטין.

די וואונדער און סימפּטאָמס פון דעם קרענק זענען לינגקט צו די אויסזען פון ווייטיקדיק בליסטערז אויף די הויט און אויף קיין טייל פון דעם גוף, און קען אפילו דערשייַנען אויף די מויל, פּאַלמז און סאָלעס פון די פֿיס. די סימפּטאָמס בייַטן לויט די טיפּ און שטרענגקייַט פון די עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ, אָבער זיי יוזשאַוואַלי ווערן ערגער מיט דער צייט.

באַהאַנדלונג פֿאַר בולאָוס עפּידעמאָליסיס באשטייט דער הויפּט פון סאַפּאָרטיוו זאָרג, אַזאַ ווי צו האַלטן טויגן דערנערונג און אָנטאָן די הויט בליסטערז. אין אַדישאַן, שטודיום זענען דורכגעקאָכט צו דורכפירן ביין מאַרך טראַנספּלאַנטיישאַן פֿאַר מענטשן מיט דעם צושטאַנד.


הויפּט סימפּטאָמס

די הויפּט סימפּטאָמס פון בולאָוס עפּידעמאָליסיס זענען:

  • בליסטערינג פון די הויט מיט מינימאַל רייַבונג;
  • בליסטערז דערשייַנען ין די מויל און אפילו אין די אויגן;
  • היילונג פון דער הויט מיט גראָב אויסזען און ווייַס ספּאַץ;
  • נאָגל קאָמפּראָמיס;
  • האָר טינינג;
  • רעדוקציע פון ​​שווייס אָדער וידעפדיק שווייס.

דעפּענדינג אויף די שטרענגקייַט פון די בולאַס עפּידעמאָליסיס, סקאַרינג פון די פינגער און טאָעס קען אויך פּאַסירן, וואָס קען פירן צו דיפאָרמאַטיז. טראָץ זייַענדיק זייער כאַראַקטעריסטיש סימפּטאָמס פון עפּידעמאָליסיס, אנדערע חולאתן קענען פירן צו די אויסזען פון בליסטערז אויף די הויט, אַזאַ ווי הערפּעס סימפּלעקס, עפּידעמאָליטיק יטטהיאָסיס, בולאַס ימפּעטיגאָ און פּיגמענטאַרי ינקאַנטאַנאַנס. וויסן וואָס איז בולאָוס ימפּעטיגאָ און וואָס איז די באַהאַנדלונג.

גרונט פון בולאַס עפּאַדערמייליסיס

בולאָוס עפּידעמאָליסיס איז געפֿירט דורך גענעטיק מיוטיישאַנז טראַנסמיטטעד פֿון פאָטער צו קינד, און קען זיין דאָמינאַנט, אין וואָס איין פאָטער האט די קרענק דזשין, אָדער רעסעסיווע, אין וואָס די פאטער און מוטער פירן די קרענק דזשין, אָבער עס איז קיין מאַנאַפעסטיישאַן פון וואונדער אָדער סימפּטאָמס פון די קרענק.


קינדער וואָס האָבן נאָענט קרויווים מיט די קרענק אָדער מיט אַ בולאָוס עפּידעמאָליסיס דזשין זענען מער מסתּמא צו ווערן געבוירן מיט דעם טיפּ פון צושטאַנד, אַזוי אויב עלטערן וויסן אַז זיי האָבן די קרענק דזשין דורך גענעטיק טעסטינג, גענעטיק קאַונסלינג איז אנגעוויזן. זען וואָס גענעטיק קאַונסלינג איז און ווי דאָס איז דורכגעקאָכט.

וואָס זענען די טייפּס

בולאַס עפּאַדערמאַליסיס קענען זיין צעטיילט אין דרייַ טייפּס דיפּענדינג אויף די שיכטע פון ​​הויט וואָס פאָרמירן די בליסטערז, אַזאַ ווי:

  • פּשוט בולאָוס עפּידעמאָליסיס: בליסטערינג אַקערז אין דער אויבערשטער שיכטע פון ​​דער הויט, גערופן עפּידעמיס, און עס איז געוויינטלעך אַז זיי דערשייַנען אויף די הענט און פֿיס. אין דעם טיפּ עס איז מעגלעך צו זען די ניילז זענען גראָב און דיק, און די בליסטערז טאָן ניט היילן געשווינד;
  • דיסטראָפיק עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ: בליסטערז אין דעם טיפּ זענען געפֿירט דורך דעפעקטיאָנס אין די פּראָדוקציע פון ​​טיפּ V | איך קאַלאַגאַן און פאַלן אין די מערסט אויבנאויפיקער שיכטע פון ​​דער הויט, באקאנט ווי דערמיס;
  • דזשונקטיאָנאַל עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ: קעראַקטערייזד דורך די פאָרמירונג פון בליסטערז רעכט צו דער אָפּטיילונג פון דער געגנט צווישן די מערסט אויבנאויפיקער און ינטערמידייט שיכטע פון ​​דער הויט, און אין דעם פאַל, די קרענק אַקערז דורך מיוטיישאַנז אין די גענעס לינגקט צו דערמיס און עפּאַדערמאַס, אַזאַ ווי לאַמינין 332.

קינדלער ס סינדראָום איז אויך אַ טיפּ פון בולאָוס עפּידעמאָליסיס, אָבער עס איז זייער זעלטן און ינוואַלווז אַלע שיכטע פון ​​די הויט, וואָס לידינג צו עקסטרעם פראַדזשילאַטי. רעגאַרדלעסס פון דעם טיפּ פון דעם קרענק, עס איז וויכטיק צו טאָן אַז בולאַס עפּאַדערמאַליסיס איז נישט קאַנטיידזשאַס, דאָס הייסט, עס גייט נישט פון איין מענטש צו אנדערן דורך קאָנטאַקט מיט הויט ליזשאַנז.


ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

עס איז קיין ספּעציפיש באַהאַנדלונג פֿאַר עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ, און עס איז זייער וויכטיק צו האָבן רעגולער קאַנסאַלטיישאַנז מיט דער דערמאַטאַלאַדזשיסט צו אַססעסס די צושטאַנד פון דער הויט און ויסמיידן קאַמפּלאַקיישאַנז, אַזאַ ווי ינפעקשאַנז.

די באַהאַנדלונג פון דעם קרענק באשטייט פון סאַפּאָרטיוו מיטלען, אַזאַ ווי אָנטאָן די ווונדז און קאַנטראָולינג די ווייטיק, און אין עטלעכע פאלן, כאַספּיטאַלאַזיישאַן איז נייטיק צו מאַכן סטערילע דרעסינגז, פריי פון מייקראָואָרגאַניזאַמז, אַזוי אַז מעדאַקיישאַנז זענען אַדמינאַסטערד גלייַך אין די אָדער ווי אַנטיביאַטיקס אין ינפעקציע און פליסן די בליסטערז אויף די הויט. אָבער, עטלעכע שטודיום זענען דעוועלאָפּעד צו דורכפירן סטעם צעל טראַנספּלאַנץ אין די באַהאַנדלונג פון דיסטראָפיק בולאַס עפּידעמאָליסיס.

ניט ענלעך בליסטערז געפֿירט דורך ברענט, בליסטערז געפֿירט דורך עפּידעמאָליסיס בוללאָסאַ מוזן זיין פּאַנגקטשערד מיט אַ ספּעציפיש נאָדל, ניצן סטערילע קאַמפּרעסיז, צו פאַרמייַדן די פאַרשפּרייטן און פאַרשאַפן ווייַטער שעדיקן צו די הויט. נאָך דריינינג, עס איז וויכטיק צו צולייגן אַ פּראָדוקט, אַזאַ ווי שפּריץ אַנטיבאַקטיריאַל, צו פאַרמייַדן ינפעקשאַנז.

ווען כירורגיע איז נידיד

בולאָוס דערמאַטיטיס כירורגיע איז יוזשאַוואַלי אנגעוויזן פֿאַר די פאַל וואָס די סקאַרס לינקס דורך די באַבאַלז שטערן גוף באַוועגונג אָדער גרונט דיפאָרמאַטיז וואָס פאַרמינערן די קוואַליטעט פון לעבן. אין עטלעכע פאלן, כירורגיע קענען אויך זיין געניצט צו מאַכן הויט עקסערספּאַץ, ספּעציעל אויף ווונדז וואָס נעמען אַ לאַנג צייַט צו היילן.

 

וואָס צו טאָן צו פאַרמייַדן די אויסזען פון באַבאַלז

זינט עס איז קיין היילן, די באַהאַנדלונג איז געטאן בלויז צו באַפרייַען סימפּטאָמס און רעדוצירן די שאַנס פון נייַ בליסטערז. דער ערשטער שריט איז צו האָבן עטלעכע זאָרגן אין שטוב, אַזאַ ווי:

  • טראָגן וואַטע קליידער, אַוווידיד סינטעטיש פאַבריקס;
  • אַראָפּנעמען טאַגס פון אַלע קליידער;
  • טראָגן ונטערוועש פארקערט קאַפּויער צו ויסמייַדן קאָנטאַקט פון די גומע מיט די הויט;
  • טראָגן שיכלעך וואָס זענען ליכט און ברייט גענוג צו קאַמפערטאַבלי טראָגן סימלאַס סאַקס;
  • זייט זייער אָפּגעהיט ווען ניצן טאַולז נאָך ביידינג, דזשענטלי דרינגלעך די הויט מיט אַ ווייך האַנטעך;
  • צולייגן וואַסעלינע אין שעפע איידער רימוווינג דרעסינגז און טאָן ניט קראַפט די באַזייַטיקונג;
  • אויב די קליידער יווענטשאַוואַלי שטעקן זיך צו די הויט, לאָזן די געגנט סאָוקט אין וואַסער ביז די קליידער זענען פרייַ פון די הויט אַליין;
  • קאָווער די ווונדז מיט אַ ניט-קלעפּיק סאָוס און מיט פרייַ ראָולד גאָז;
  • שלאָפן מיט סאַקס און גלאַווז צו ויסמיידן ינדזשעריז וואָס קען פּאַסירן בעשאַס שלאָפן.

אין אַדישאַן, אויב עס איז אַ יטשי הויט, דער דאָקטער קען פאָרשטעלן די נוצן פון קאָרטיקאָסטעראָידס, אַזאַ ווי פּרעדניסאָנע אָדער הידראָקאָרטיסאָנע, צו באַפרייַען הויט אָנצינדונג און רעדוצירן סימפּטאָמס, אַוווידיד סקראַטשינג די הויט און פּראָדוצירן נייַ ליזשאַנז. עס איז אויך נייטיק צו זיין אָפּגעהיט ווען ביידינג, און ויסמיידן אַז די וואַסער איז צו הייס.

די אַפּלאַקיישאַן פון באָטאָקס אויף די פֿיס מיינט צו זיין עפעקטיוו אין פּרעווענטינג בליסטערז אין דעם געגנט, און גאַסטראָסטאָמי איז אנגעוויזן ווען עס איז ניט מעגלעך צו עסן רעכט אָן די אויסזען פון בליסטערז אין די מויל אָדער עסאָפאַגוס.

ווי צו מאַכן דעם סאָוס

די סאָוס איז טייל פון די רוטין פון יענע וואָס האָבן בולאָוס עפּידעמאָליסיס, און די דרעסינגז מוזן זיין געטאן מיט זאָרגן אַזוי אַז עס פּראַמאָוץ היילונג, ראַדוסאַז רייַבונג און פּריווענץ בלוט פון די הויט. פֿאַר דעם עס איז וויכטיק צו נוצן ניט-אַדכיראַנט פּראָדוקטן אויף די הויט. , וואָס איז, וואָס האָבן קיין קליי וואָס אַטאַטשיז צו שטארק.

צו אָנטאָן ווונדז מיט אַ פּלאַץ פון ויסשיידונג, עס איז וויכטיק צו נוצן דרעסינגז געמאכט פון פּאַליוראַטיין פּינע, ווייַל זיי אַרייַנציען די פלוידס און פאָרשלאָגן שוץ קעגן מייקראָואָרגאַניזאַמז.

אין קאַסעס ווען די ווונדז זענען שוין טרוקן, עס איז רעקאַמענדיד צו נוצן הידראָגעל סאָוס, ווייַל זיי העלפֿן עלימינירן טויט הויט געוועב און באַפרייַען ווייטיק, יטשינג און ומבאַקוועמקייַט אין דער געגנט. די דרעסינגז מוזן זיין פאַרפעסטיקט מיט טובולאַר אָדער גומע מעשעס. עס איז נישט רעקאַמענדיד צו נוצן אַדכיסיווז אויף די הויט.

וואָס זענען די קאַמפּלאַקיישאַנז

בולאָוס עפּידעמאָליסיס קענען אָנמאַכן עטלעכע קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי ינפעקשאַנז, ווייַל די פאָרמירונג פון בליסטערז לאָזן די הויט מער סאַסעפּטאַבאַל צו זיין קאַנטאַמאַנייטאַד דורך באַקטיריאַ און פאַנדזשיי. אין עטלעכע מער ערנסט סיטואַטיאָנס, די באַקטיריאַ וואָס אַרייַן די הויט פון דעם מענטש מיט בולאַס עפּידעמאָליסיס קענען דערגרייכן די בלאַדסטרים און פאַרשפּרייטן צו די מנוחה פון דעם גוף, קאָזינג סעפּסיס.

מענטשן מיט עפּידעמאָליסיס בולזאַ קען אויך ליידן פון נוטרישאַנאַל דיפישאַנסיז, וואָס שטייען פֿון בליסטערז אין די מויל אָדער פֿון אַנעמיאַ, געפֿירט דורך בלידינג פֿון די ליזשאַנז. עטלעכע דענטאַל פּראָבלעמס, אַזאַ ווי קאַריעס, קענען דערשייַנען ווייַל די ונטערשלאַק פון די מויל איז זייער שוואַך אין מענטשן מיט דעם קרענק. עטלעכע טייפּס פון עפּידעמאָליסיס בולאָוסאַ אויך פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון אַ מענטש צו אַנטוויקלען הויט ראַק.

רעקאַמענדיד דורך אונדז

איר האָט אונדז געזאָגט: דזשאַמיע פון ​​פליסנדיק דיוואַ מאָם

איר האָט אונדז געזאָגט: דזשאַמיע פון ​​פליסנדיק דיוואַ מאָם

פליסנדיק דיוואַ מאָם טכילעס סטאַרטעד צוויי יאָר צוריק ווי אַ פערזענלעכע קלאָץ פון מיין טריינינג און ראַסע יקספּיריאַנסיז, אַזוי איך קען היטן מיין פערזענלעכע פּראַגרעשאַן איבער צייַט. איך אויסדערוויילט...
ווי די פּראָ קליימער ברעטטע האַרינגטאָן האלט איר קיל הויך אויף די וואַנט

ווי די פּראָ קליימער ברעטטע האַרינגטאָן האלט איר קיל הויך אויף די וואַנט

Brette Harrington, אַ 27-יאָר-אַלט Arc'teryx אַטלעט באזירט אין לייק טאַהאָע, קאַליפאָרניאַ, כאַנגז קעסיידער אויף די שפּיץ פון דער וועלט. דאָ, זי גיט איר אַ קוק אין לעבן ווי אַ פּראָ קליימער, פּלוס...