וואָן ווילבראַנד קרענק: וואָס עס איז, ווי צו ידענטיפיצירן עס און ווי באַהאַנדלונג איז דורכגעקאָכט

צופרידן

• הויפּט סימפּטאָמס
• ווי איז דער דיאַגנאָסיס
• ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן
• באַהאַנדלונג אין שוואַנגערשאַפט
• איז די באַהאַנדלונג שלעכט פֿאַר די בעיבי?

Von Willebrand ס קרענק אָדער VWD איז אַ גענעטיק און יערושעדיק קרענק קעראַקטערייזד דורך די פאַרקלענערן אָדער אַוועק פון די פּראָדוקציע פון ​​Von Willebrand פאַקטאָר (VWF), וואָס האט אַ וויכטיק ראָלע אין די קאָואַגיאַליישאַן פּראָצעס. לויט די אַמענדמענט, von Willebrand ס קרענק קענען זיין קלאַסאַפייד אין דריי הויפּט טייפּס:

• טיפּ 1, אין וואָס עס איז אַ פּאַרטיייש פאַרקלענערן אין ווווף פּראָדוקציע;
• טיפּ 2, אין וואָס די געשאפן פאַקטאָר איז נישט פאַנגקשאַנאַל;
• טיפּ 3אין וואָס עס איז אַ גאַנץ דיפישאַנסי פון וואָון וויללבאַנד פאַקטאָר.

דער פאַקטאָר איז וויכטיק צו העכערן פּלאַטעלעט אַדכיזשאַן צו די ענדאָושעליום, רידוסינג און סטאָפּפּינג בלידינג, און עס איז קעריינג פאַקטאָר VIII פון קאָואַגיאַליישאַן, וואָס איז וויכטיק צו פאַרמייַדן פּלאַטעלעט דערנידעריקונג אין פּלאַזמע און איז נייטיק פֿאַר אַקטאַוויישאַן פון פאַקטאָר X און קאַנטיניויישאַן פון די קאַסקייד. צו פאָרעם די פּלאַטעלעט צאַפּן.

די קרענק איז גענעטיק און יערושעדיק, דאָס קען זיין דורכגעגאנגען צווישן דורות, אָבער, עס קען אויך זיין קונה בעשאַס אַדאַלטכוד ווען דער מענטש האָט עטלעכע טיפּ פון אַוטאָ-ימיון קרענק אָדער ראַק.

פון Willebrand ס קרענק האט קיין היילן, אָבער קאָנטראָל, וואָס מוזן זיין דורכגעקאָכט אַלע לעבן לויט די דאָקטער ס גיידאַנס, טיפּ פון קרענק און סימפּטאָמס.

הויפּט סימפּטאָמס

די סימפּטאָמס פון וואָן ווילבראַנד ס קרענק אָפענגען אויף די טיפּ פון די קרענק, אָבער די מערסט אָפט אַרייַננעמען:

• אָפט און פּראַלאָנגד בלידינג פֿון די נאָז;
• ריקעראַנט בלידינג פון די גאַמז;
• וידעפדיק בלידינג נאָך אַ שנייַדן;
• בלוט אין די בענקל אָדער פּישעכץ;
• אָפט ברוזינג אויף פאַרשידן טיילן פון דעם גוף;
• געוואקסן מענסטרואַל לויפן.

טיפּיקאַללי, די סימפּטאָמס זענען מער שטרענג אין פּאַטיענץ מיט פון Willebrand טיפּ 3 קרענק, ווייַל עס איז אַ גרעסערע דיפישאַנסי פון דער פּראָטעין וואָס רעגיאַלייץ קלאַטינג.

ווי איז דער דיאַגנאָסיס

די דיאַגנאָסיס פון וואָן ווילבראַנד ס קרענק איז געמאכט דורך לאַבאָראַטאָריע טעסץ, אין וועלכע די פּרעזאַנץ פון ווווף און פּלאַזמע פאַקטאָר VIII זענען אָפּגעשטעלט, אין אַדישאַן צו די בלידינג צייט פּרובירן און די סומע פון ​​סערקיאַלייטינג פּלאַטאַץ. עס איז נאָרמאַל אַז די טעסט איז ריפּיטיד 2-3 מאָל צו האָבן אַ ריכטיק דיאַגנאָסיס פון די קרענק, אַוווידיד פאַלש-נעגאַטיוו רעזולטאַטן.

ווייַל עס איז אַ גענעטיק קרענק, גענעטיק קאַונסלינג איידער אָדער בעשאַס שוואַנגערשאַפט קענען זיין רעקאַמענדיד צו קאָנטראָלירן די ריזיקירן פון די בעיבי געבוירן מיט די קרענק.

אין באַציונג צו לאַבאָראַטאָריע טעסץ, נידעריק לעוועלס אָדער אַוועק פון VWF און פאַקטאָר VIII און פּראַלאָנגד aPTT זענען יוזשאַוואַלי יידענאַפייד.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

באַהאַנדלונג פון וואָן ווילבראַנד ס קרענק איז געטאן לויט די גיידאַנס פון די כעמאַטאַלאַדזשיסט, און די נוצן פון אַנטיפיברינאָליטיק, וואָס קענען קאָנטראָלירן בלידינג פֿון די מויל מיוקאָוסאַ, נאָז, כעמעראַגיישאַן און אין דענטאַל פּראָוסידזשערז, איז יוזשאַוואַלי רעקאַמענדיד.

אין אַדישאַן, די נוצן פון דעסמאָפּרעססין אָדער אַמינאָקאַפּראָיק זויער צו רעגולירן קאָואַגיאַליישאַן קען זיין אנגעוויזן, אין אַדישאַן צו די Von Willebrand פאַקטאָר קאַנסאַנטרייט.

בעשאַס באַהאַנדלונג, עס איז אַדווייזד אַז מענטשן מיט וואָן וויללבראַנד קרענק ויסמיידן ריזיקאַליש סיטואַטיאָנס, אַזאַ ווי די פּראַל פון עקסטרעם ספּאָרט און די ינטייק פון אַספּירין און אנדערע ניט-סטערוידאַל אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס, אַזאַ ווי יבופּראָפען אָדער דיקלאָפענאַק, אָן מעדיציניש עצה.

באַהאַנדלונג אין שוואַנגערשאַפט

וואָמען מיט וואָן ווילבראַנד ס קרענק קענען האָבן אַ נאָרמאַל שוואַנגערשאַפט אָן מעדאַקיישאַן, אָבער די קרענק קענען זיין איבערגעגעבן צו זייערע קינדער ווייַל עס איז אַ גענעטיק קרענק.

אין די קאַסעס, די באַהאַנדלונג פון די קרענק בעשאַס שוואַנגערשאַפט איז בלויז 2-3 טעג איידער עקספּרעס מיט דעסמאָפּרעססין, ספּעציעל ווען די עקספּרעס איז סעסאַרעאַן אָפּטיילונג, און די נוצן פון דעם מעדאַקיישאַן צו קאָנטראָלירן בלידינג און ופהיטן די פרוי 'ס לעבן איז וויכטיק. עס איז אויך וויכטיק אַז די מעדאַקיישאַן איז געניצט אַרויף צו 15 טעג נאָך עקספּרעס, ווייַל די לעוועלס פון פאַקטאָר ווייי און ווווף פאַרקלענערן ווידער מיט אַ ריזיקירן פון פּאָסטפּאַרטום כעמעראַגיישאַן.

אָבער, די זאָרג איז ניט שטענדיק נויטיק, ספּעציעל אויב די פאַקטאָר VIII לעוועלס זענען יוזשאַוואַלי 40 יו / דל אָדער מער. דעריבער, עס איז וויכטיק צו האָבן פּעריאָדיש קאָנטאַקט מיט די כעמאַטאַלאַדזשיסט אָדער אַבסטאַטרישאַן צו באַשטעטיקן די נויט פֿאַר נוצן פון מעדאַקיישאַנז און צי עס איז קיין ריזיקירן פֿאַר די פרוי און די בעיבי.

איז די באַהאַנדלונג שלעכט פֿאַר די בעיבי?

די נוצן פון מעדאַקיישאַנז שייַכות צו וואָן ווילבראַנד ס קרענק בעשאַס שוואַנגערשאַפט טוט נישט שאַטן דעם בעיבי און איז דעריבער אַ זיכער אופֿן. אָבער, עס איז נייטיק פֿאַר די בעיבי צו דורכפירן אַ גענעטיק פּרובירן נאָך געבורט, צו באַשטעטיקן צי ער האט די קרענק אָדער ניט, און אויב אַזוי, צו אָנהייבן באַהאַנדלונג.