מעכאַבער: Roger Morrison
טאָג פון שאַפונג: 25 סעפּטעמבער 2021
דערהייַנטיקן טאָג: 1 אַפּריל 2025
Anonim
Cystinosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
ווידעא: Cystinosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

צופרידן

סיסטינאָסיס איז אַ קאַנדזשענאַטאַל קרענק אין וואָס דער גוף אַקיומיאַלייץ וידעפדיק סיסטינע, אַ אַמינאָ זויער וואָס, ווען עס איז אין וידעפדיק ין די סעלז, פּראָדוצירן קריסטאַלז וואָס פאַרמייַדן די ריכטיק פאַנגקשאַנינג פון די סעלז, און דעריבער די קרענק קען ווירקן עטלעכע אָרגאַנס פון דעם גוף. , זייַענדיק צעטיילט אין 3 הויפּט טייפּס:

  • נעפראָפּאַטהיק סיסטינאָסיס: אַפעקץ דער הויפּט די קידניז און ביי בייביז, אָבער קענען אַנטוויקלען אנדערע טיילן פון דעם גוף ווי די אויגן;
  • ינטערמעדיאַטע סיסטינאָסיס: עס איז ענלעך צו נעפראָפּאַטהיק סיסטינאָסיס אָבער הייבט צו אַנטוויקלען אין יוגנט-יאָרן;
  • אָקולאַר סיסטינאָסיס: עס איז די ווייניקער ערנסט טיפּ אַז נאָר ריטשאַז די אויגן.

דאָס איז אַ גענעטיק קרענק וואָס קענען זיין דיסקאַווערד אין אַ פּישעכץ און בלוט פּרובירן ווי אַ בעיבי אַרום 6 חדשים אַלט. די עלטערן און די פּידיאַטרישאַן קענען כאָשעד די קרענק אויב די בעיבי איז שטענדיק דאָרשטיק, ורינאַטעס און וואַמאַץ אַ פּלאַץ און טוט נישט געווינען וואָג רעכט, מיט פאַנקאָני סינדראָום איז סאַספּעקטיד.


הויפּט סימפּטאָמס

סיסטאָמאָסיס סימפּטאָמס בייַטן לויט די אַפעקטאַד אָרגאַן און קען אַרייַננעמען:

סיסטינאָסיס אין די קידניז

  • געוואקסן דאָרשט;
  • געוואקסן אָנטרייַבן צו פּי;
  • גרינג טייערדניס;
  • געוואקסן בלוט דרוק.

סיסטינאָסיס אין די אויגן

  • ווייטיק אין די אויגן;
  • סענסיטיוויטי צו ליכט;
  • שוועריקייט צו זען וואָס קענען אַנטוויקלען בלינדקייט.

אין אַדישאַן, אנדערע סימנים אַזאַ ווי שוועריקייטן אין סוואַלאָוינג, אַנטוויקלונג פון פאַרהאַלטן, אָפט וואַמאַטינג, פאַרשטאָפּונג אָדער קאַמפּלאַקיישאַנז אַזאַ ווי צוקערקרענק און ענדערונגען אין טיירויד פונקציאָנירן, פֿאַר בייַשפּיל, קען אויך זיין געוויזן.

וואָס זייַנען סיסטינאָסיס

סיסטינאָסיס איז אַ קרענק געפֿירט דורך אַ מיוטיישאַן אין די קטנס דזשין, וואָס איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר דער פּראָדוקציע פון ​​אַ פּראָטעין באַוווסט ווי סיסטינאָסינע. דעם פּראָטעין יוזשאַוואַלי רימוווז סיסטינע פֿון די ין סעלז, פּרעווענטינג עס פון בויען זיך ין.


ווען דעם בילד-אַרויף אַקערז, געזונט סעלז זענען דאַמידזשד און קען נישט פונקציאָנירן נאָרמאַלי, און שעדיקן די גאנצע אָרגאַן איבער צייַט.

ווי די באַהאַנדלונג איז געטאן

באַהאַנדלונג איז יוזשאַוואַלי געטאן פֿון דעם מאָמענט פון די דיאַגנאָסיס פון די קרענק, סטאַרטינג מיט די נוצן פון מעדאַסאַנז, אַזאַ ווי סיסטעמינע, וואָס העלפֿן דעם גוף צו עלימינירן עטלעכע פון ​​די וידעפדיק סיסטינע. אָבער, עס איז ניט מעגלעך צו גאָר פאַרמייַדן די פּראַגרעשאַן פון די קרענק, און דעריבער עס איז אָפט נויטיק צו האָבן אַ ניר טראַנספּלאַנט ווען די קרענק האט שוין אַפעקטאַד די אָרגאַן אין אַ זייער ערנסט וועג.

אָבער, ווען די קרענק איז פאָרשטעלן אין אנדערע אָרגאַנס, די טראַנספּלאַנט טוט נישט היילן די קרענק, און דעריבער קען זיין נויטיק צו פאָרזעצן צו נוצן די מעדאַקיישאַן.

אין אַדישאַן, עטלעכע סימפּטאָמס און קאַמפּלאַקיישאַנז דאַרפֿן ספּעציפיש באַהאַנדלונג, אַזאַ ווי צוקערקרענק אָדער טיירויד דיסאָרדערס, צו פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון קינדער.

לעצטע אַרטיקלען

די ווייך הויט סוד: גרין טיי

די ווייך הויט סוד: גרין טיי

ווען די וועטער קולז אַראָפּ, איר קען באַמערקן דיין הויט פלער אַרויף (מיט באַמערז ווי טרוקן, בלאָטשי פּאַטשאַז אָדער רעדנאַס). אָבער איידער איר דערגרייכן קאַונטלאַס פּנים פּראָדוקטן צו באַפרייַען דיין ...
PUMA און Maybelline צוזאַמען פֿאַר אַ הויך-פאָרשטעלונג באַשטאַנד זאַמלונג

PUMA און Maybelline צוזאַמען פֿאַר אַ הויך-פאָרשטעלונג באַשטאַנד זאַמלונג

אין דער קורצער צייט וואָס "אַטלעיזשער" איז געווען אַ טייל פון דער מיינסטרים קולטור, "אַטלעישור באַשטאַנד" איז געשווינד בלאָון זיך ווי אַ טרייווינג סובקאַטעגאָרי. אפילו העריטאַגע אַ...